【临床表现】

大部分患者有屈光不正及散光，可伴斜视，视力矫正常不满意。眼底常见特征为视盘向下方或颞下方倾斜，多伴有视网膜血管反向、先天性视盘旁弧形斑、视盘下视网膜色素上皮和脉络膜变薄、后巩膜葡萄肿等，较少见的特征有髓神经纤维、视网膜中央静脉阻塞、视乳头周围或黄斑区视网膜下出血等。TDS的视盘呈倾斜状，上方隆起，下方或颞下方后移，长轴常倾斜，视盘呈卵圆形。参考文献报道，视盘倾斜的测量方法为测量视盘平均直径（视盘垂直直径和横向直径的平均值）和视盘至黄斑的距离（视盘颞侧至黄斑的距离加上视盘平均直径的一半），计算视盘平均直径/视盘中央到黄斑的距离作为视盘的相对大小；再分别测量视盘最长直径和最短直径，计算视盘最短直径/最长直径作为视盘倾斜度比值，比值（≤0.75）～0.8被认为是显著的视盘倾斜。血管反向（situs inversus）指视网膜中央动静脉自视盘颞侧部分出入，首先伸向鼻侧，离开鼻侧边缘后再折回眼底颞侧部分，而正常视网膜血管直接从视盘鼻侧部分出入（图3-8）。TDS的视野多表现为不限于垂直中线的双颞侧偏盲，颞上方视野象限缺损，弓形暗点，生理盲点扩大，视野鼻侧向心性缩窄。TDS与旁中心视网膜新生血管和黄斑区浆液性视网膜脱离相关，多由于鼻下方视网膜退行性改变所致。较少伴有神经系统及内分泌的异常，如下丘脑及垂体功能障碍、中脑畸形、脑水肿和糖尿病等。

图3-8　视盘倾斜综合征患者的眼底表现