第一节 外耳发育

一、耳郭发育

第一鳃弓（下颌弓）和第二鳃弓（舌骨弓）在胚胎第五周，鳃弓的一部分会发育成形，在胚胎第六周，外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓激发，增殖后出现6个小丘状隆起（耳结节），1、2、3小丘出现于下颌弓尾部，以后形成耳屏、耳轮脚和外耳轮上部，4、5、6小丘出现舌骨头部，发育为对耳轮、耳轮脚上部、对耳屏和耳垂，6个小丘增生融合成耳郭（图2-1-1）。同时发育的间充质前体生成耳郭前、上、下和内部的肌肉血管。发生过程中耳郭从面部较低位置向颞骨区域上移，伴随第一、第二鳃弓的融合，耳郭水平轴向下方面部外侧移动，使其形成直角，这种移行受阻，会使耳郭位置较低。5、6岁耳郭大小已经接近成人耳郭的80%～90%，这时被大多数学者认为是手术矫正耳郭畸形的最佳时机，青春期耳郭发育至成人耳郭大小。

外耳由耳郭和外耳道组成，它们收集声音并将声音传导至鼓膜，并协调完成声音与液体介质的偶联，哺乳类动物的“鳃器”中胚胎软组织经过分化形成头颈结构，鳃器的1～5层结构进一步分化成3部分，鳃弓、咽囊和鳃沟。鳃弓为中胚层重要部分，形成血管、肌肉和神经嵴细胞，也是形成骨骼和神经的源头，第一鳃弓称下颌弓，第二鳃弓称舌骨弓。外耳来自内胚层第一咽囊，外胚层第一、二鳃弓及其所包含的鳃沟，以及其间的中胚间质。

图2-1-1　耳郭发生示意图

（1）：1～3前列结节，4～6后列结节；（2）（3）（4）：1耳屏结节，2耳轮脚结节，3耳轮上部结节，4耳垂结节，5对耳屏结节，6耳轮下部及对耳屏结节

目前认为耳丘分化或融合异常是导致耳郭发育畸形的原因，包括小耳、无耳、副耳、瘘管和窦道。小耳畸形在新生儿发病率近0.03%，并且伴有外耳道狭窄、闭锁和听骨异常。常表现为耳郭大小、位置和形态三方面异常。小耳畸形一般分为Ⅲ级。Ⅰ级：耳郭轮廓较小，各部位尚可辨认，外耳道狭窄或部分闭锁，鼓膜可存在，听力可正常或呈传导性耳聋（图2-1-2）；Ⅱ级：耳郭呈条索状突起或仅有耳垂，外耳道闭锁、鼓膜及锤骨柄未发育，镫骨存在或未发育，呈传导性聋，形状像花生（图2-1-3）；Ⅲ级：耳郭残缺（或无耳畸形），仅有零星而不规则突起或仅有畸形耳垂，外耳道闭锁、听骨链畸形，常伴有内耳功能障碍，表现为混合性聋或感音神经性聋（图2-1-4）。严重的小耳畸形常合并外耳道畸形，多伴颌面部发育不全。单侧小耳畸形占85 %，双侧的小耳畸形多见于综合征患者。

图2-1-2　Ⅰ级小耳畸形

图2-1-3　Ⅱ级小耳畸形

第一鳃沟异常是耳丘融合障碍的结果，将导致双侧外耳道或持续存在与外耳道相通的胚胎导管畸形。这些畸形表现为耳前肿物、副耳、耳囊肿、窦道或瘘管，可以来源于外胚层或来源于外胚层和中胚层。耳郭结构发生变异可以造成轻微的耳郭或耳甲腔畸形，常见的是下垂耳和杯状耳畸形，它们分别由耳轮和耳甲过多或异常的软骨形成造成的。孕妇宫内感染（风疹、梅毒）或接触致畸物质（如沙利度胺或异维甲酸）、母亲患内分泌疾病、胎儿酒精中毒综合征都可引起胎儿外耳畸形。唐氏综合征患者常有耳发育不全和圆形耳。许多耳郭畸形和第一鳃弓的异常发育有关，应行外科手术矫正。

图2-1-4　Ⅲ级小耳畸形

二、外耳道发育

在妊娠第6周左右，第一鳃裂向内凹陷形成外耳道，此时耳甲腔开始发育，外胚层细胞的增殖形成外耳道栓，外耳道栓完全被吸收才能形成外耳道。在胎儿第3个月已形成鼓环，耳甲腔与形成外耳道的一部分软骨形成外耳道入口形态。耳郭、鼓环和听骨均来自鳃弓所含的间质。出生后鼓环不断骨化，随颅骨发育，外耳道随之扩大。外耳道栓在妊娠中末期不完全吸收，可导致一系列病变，如外耳道狭窄、膜性闭锁、骨性闭锁等。

外耳道是在耳郭形成后才开始发育的，因此可以单独出现外耳道狭窄或闭锁，耳郭畸形不合并中耳或外耳道异常是罕见的，耳郭畸形提示妊娠早期发育异常。颞骨影像学检查可以很好分辨是否合并中耳或外耳病变。