第一节　小儿心脏外科总论

【概述】

先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）的外科治疗仅有80多年历史，我国先天性心脏病外科治疗的历史更短，但先天性心脏病外科已经成长为一个特色鲜明、学术活跃、影响力大、具有国际先进水平的专业，已是当今心脏外科学发展的重要方向。我国先天性心脏病发病率约为7‰~9‰，每年约有15万名先天性心脏病患儿出生。如不能获得及时治疗，约20%~60%的患儿在出生后1年内自然死亡，其中30%在新生儿期死亡。死亡原因多为重症或复杂心血管畸形及其并发症。因此，对重症或复杂心血管畸形患儿在婴儿期甚至新生儿期给予干预，已成为近年来小儿心脏外科诊疗的趋势。

近年来，先天性心脏病的诊治研究取得很大进展。分子基因学和组织胚胎工程的研究为我们开启了一扇新的大门，利用基因检测对先天性心脏病进行遗传预测或早期诊断已成为可能；胚胎发育和组织工程学的研究也为先天性心脏病的自愈和同种组织瓣的移植等提供了重要的启发。心导管术、选择性心血管造影术、三维成像技术等的发展使心脏血管畸形诊断及血流动力学的检测更加完善。无创检查如超声心动图、磁共振及多层螺旋CT等影像技术的进步为先天性心脏病提供了更为便利、精确的诊断，减少了不必要的创伤。通过微创手术（心导管、胸腔镜、机器人技术）关闭动脉导管、房间隔缺损及室间隔缺损，应用球囊导管扩张及支架置入治疗瓣膜和血管狭窄与闭锁等技术为先天性心脏病的治疗开辟了新的途径；体外循环、深低温心内直视手术的发展及带瓣管道的使用使得大多数常见先天性心脏病的根治术疗效大大提高，对某些复杂心脏畸形也能在新生儿期进行早期手术干预。尤其是内外科镶嵌治疗（hybrid procedure）的开展将打破过去心内科和胸外科相对孤立的格局，在先天性心脏病的治疗进程中具有重要的里程碑意义。

【历史进程】

心血管外科是一门年轻的医学学科，起步虽晚，但发展迅速。心血管外科的发展经历了4个时期：

1.心外手术时代

以1938年Gross动脉导管未闭的结扎手术成功为标志。

2.闭式心内手术时代

1948年，Bailey在美国费城成功地完成了第一例二尖瓣狭窄交界成形术，开创了闭式心内手术的先河。

3.心内直视手术时代

Gibbon、Dennis和Lillehei是这个时代体外循环的先行者。1939年Gibbon首次研制出人工心肺机，1953年完成了首例体外循环小儿房间隔缺损修补术。Kirklin和Lillehei将心内直视手术逐步演变成今天的标准操作程序。

4.心脏部分或全部置换时代

这个时代包括瓣膜置换、生物材料应用及冠状动脉旁路移植等。该时代的高潮是心脏移植，以1968年南非的Barnard成功完成第一例心脏移植为标志，而美国加州的Bailley则被称为“小儿心脏移植之父”。

我国先天性心脏病外科的发展进程基本与国际相同，只是起步较晚。1944年，吴英恺率先施行动脉导管未闭结扎术获得成功，并于1947年开展了首例缩窄性心包炎的外科治疗，这标志着我国心血管外科的开端。1954年，兰锡纯首次在国内施行二尖瓣狭窄闭式分离术并获得成功。1957年，梁其琛首次在低温麻醉下施行了肺动脉瓣狭窄直视切开术，这是我国心内直视手术的开端。1958年，苏鸿熙率先应用体外循环施行室间隔缺损直视修补术并获得成功。20世纪70年代初，侯幼临、张天惠、石美鑫等开展了室间隔缺损修补术和法洛四联症的外科治疗。1973年始汪曾炜开展了各种复杂先天性心脏病的治疗，如法洛四联症、Ebstein畸形、大动脉错位等，有些已达国际先进水平。1974年，丁文祥率先在我国开展了婴幼儿先天性心脏病的外科治疗，采用深低温低流量和深低温停循环技术，先后开展了完全性大动脉错位等复杂先天性心脏病的外科治疗，均取得了满意的成绩。目前，先天性心脏病外科在我国已达到了普及阶段。

21世纪以来，中国已成为世界先天性心脏病外科治疗大国，其中先天性心脏病外科手术每年约达8万例，是北美地区的4倍，拥有世界上最大的先天性心脏病外科治疗中心。胡盛寿院士的“大动脉双圆锥调转术”、吴清玉教授的“三尖瓣下移成形术”、六〇后学者群体开创的“经胸微创封堵术”、庄建教授带领下的“胎儿心脏手术”，以及徐志伟教授“气管狭窄的slide手术”等，标志着先天性心脏病外科治疗技术由“中国模仿”走向“中国创造”。

随着国际化交流进一步扩大，国内诸多学科带头人开展了挑战复杂先天性心脏病手术的竞争，与国际水平的差距逐步缩小。复杂先天性心脏病手术在主要先天性心脏病诊疗中心得到了较快的普及，小儿心脏移植等一系列高难度手术得以开展，有力地推动了我国儿童先天性心脏病诊治水平从数量增长向质量提升的转变。

【外科治疗进展】

小儿先天性心脏病外科治疗的总趋势是低年龄化。综合国内外有关小儿先天性心脏病的治疗现状，集中体现在以下几个方面：

1.先天性心脏病常见类型手术趋于简化，创伤更小。如法洛四联症、室间隔缺损等手术已基本定型，室间隔缺损修补术已很少采用经右心室切口，法洛四联症的室间隔缺损修补术亦采用经右心房修补。一些病例如房间隔缺损等将逐渐采用微创治疗。常规手术的成功率越来越高，室间隔缺损、房间隔缺损的成功率已达99%以上，法洛四联症达97%以上。

2.复杂先天性心脏病手术方案逐渐完善，并向一次性根治过渡。常见手术包括：

（1）大动脉调转术：主要用于完全性大动脉错位、右心室双出口等。该手术技术要求较高，近、远期效果较好。美国波士顿儿童医院近千例手术，死亡率小于3%。Double Switch手术以日本东京女子医科大学手术例数最多，成功率最高（89%）。

（2）Rastelli手术：又称右心室肺动脉带瓣管道连接术，主要用于矫正型或完全性大动脉错位，以及右心室双出口等合并有室间隔缺损及肺动脉狭窄、永存动脉干、肺动脉闭锁等患者。由于需要采用带瓣管道，婴幼儿手术需要在长大后再次更换带瓣管道。国际上该类手术开展很普遍，国内在婴幼儿方面开展很少，有待进一步加强。

（3）房内血流转换术：仅适用于不适合行Switch手术的大动脉错位病例，使用范围已逐渐缩小，目前作为Double Switch术的一部分。

（4）改良Fontan术和全腔静脉与肺动脉双向分流术：主要用于三尖瓣闭锁、单心室、左心房室瓣闭锁、一侧心室发育不良伴室间隔缺损等无法通过解剖矫正的复杂发绀型先天性心脏病。该手术虽然不是完全解剖矫治手术，但许多复杂先天性心脏病患者通过该手术得以延长生命，部分患者由于手术效果较佳，或由于新的手术方案的出现，而得到长期生存。随着手术技术的提高，改良Fontan术和全腔静脉与肺动脉双向分流术的成功率越来越高，10年生存率已达50%以上。

（5）Norwood手术：主要用于左心发育不良综合征，一期手术建立右心室-主动脉通道，切除房间隔，二期作Glenn手术，三期作改良Fontan术。左心发育不良综合征早年唯一的治疗方法是心脏移植，但由于供体来源缺乏，促使Norwood手术应运而生。目前该手术各地成功率差异较大，国内报道偏少。

（6）Ross手术：主要用于儿童或青少年主动脉瓣病变。手术将自身带瓣肺动脉移植至主动脉瓣环上（与主动脉吻合），再移植冠状动脉，最后将同种带瓣肺动脉移植到原位肺动脉位置上。20世纪90年代国外对此报道较多。其优点是解决了小年龄患儿瓣膜来源的困难及机械瓣长期抗凝存在的问题，但远期随访，部分病例出现肺动脉瓣不能承受主动脉压力而导致的反流、钙化等。但由于没有更好的措施，许多心脏外科医生仍在采用该术式，且现在多数学者认为6岁以前手术效果较佳。

（7）完全性房室隔缺损矫治术：重建房室隔有单片法、双片法及改良单片法。目前临床上主要采用改良单片法，其手术技术已成为常规，死亡率<3%，但远期效果取决于二尖瓣本身的发育及修复是否满意，部分患者需再次行二尖瓣成形或置换手术。

（8）复杂四联症矫治术：复杂四联症是指合并肺动脉闭锁、一侧肺动脉瓣缺如、肺动脉瓣闭锁、肺动脉分支发育不良等，其矫治至今仍是难题，包括分期手术、同种带瓣管道、心内管道、肺动脉分支汇合肺动脉重建术等。目前主张尽量早期一期根治，手术死亡率也在逐渐降低。

3.减状手术仍在临床继续应用。虽然许多复杂先天性心脏病目前已能进行一次性根治，但许多减状手术有诸多并发症及后遗症，并不能从根本上解决问题，从而使许多减状手术如Banding手术等在数量上已明显减少，但对某些现在仍无法进行一次性根治手术的严重的复杂先天性心脏病患者，由于病理条件或年龄过小、体质太差、病势严重、不能耐受一次性根治术者，仍用减状手术，待过渡一段时间，心、肺功能改善，条件成熟再行根治手术。这样有助于提高手术成功率和远期生活质量。常用的减状手术有体肺分流术（即改良B-T术）、中央型分流术（改良Brock术，即流出道肺动脉补片扩大）、改良腔静脉-肺动脉分流术（Glenn，即双向腔静脉与肺动脉吻合术）、肺动脉环缩术（Banding术）、房间隔造口术等。

4.新的技术不断涌现，原有的诊疗方案不断改进，使先天性心脏病治疗向创伤更小、疗效更高、后遗症更少、死亡率更低的方向迈进。

（1）微创心脏外科：是20世纪90年代兴起的一项心脏外科新技术，微创外科手术被广泛应用于冠状动脉旁路移植、瓣膜置换及先天性心脏病等。关于微创的定义及其应用范围、效果目前尚存在一定的争议。切口主要有右腋下小切口、胸骨下部小切口部分劈开胸骨、右前外侧切口等。微创外科的基本要求是手术医师必须有熟练的技术，以及善于处理由于暴露不佳所出现的意外情况。早期由于技术不熟练而导致并发症的增加，使一些作者对这类手术方式的应用产生了较大的争议。

（2）经胸及经血管介入治疗：介入治疗已开展多年，但早年由于介入材料的问题使该技术开展不多。自Amplapzer发明双伞封堵器堵塞法后，全世界范围内介入治疗的数量呈几何数量增加。目前的介入疗法主要针对动脉导管未闭、中央型房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、房间隔扩开术等，疗效基本肯定。国内在先天性心脏病心导管领域的研究进展很快，手术成功率与国外无明显差异。经胸微创封堵技术属于国际领先。

（3）深低温低流量及停循环技术：该技术已使用多年，近年来由于婴幼儿先天性心脏病治疗的广泛开展，深低温停循环及低流量技术受到人们的重视。部分国外心脏中心甚至不用冷停搏液，直接将温度降至18~20℃，目前国内许多单位已开展此技术。

（4）不停搏心脏外科：该手术是20世纪90年代再次兴起的一项技术，国内广西、重庆等地应用较多。发达国家由于多数患儿在婴儿期手术，故报道不多。该技术的优点是克服了传统的体外循环心内直视手术造成心肌缺血、缺氧和再灌注损伤导致的心功能恢复困难，易出现心律失常、低心排血量等并发症的缺点，更好地保护了心肌，提高了手术成功率。但它对术者要求较高，对机体也有不利之处，如气栓、室颤、术野显露不清、小年龄复杂畸形微细操作困难，故做到圆满彻底地修补比较难，所以不停搏心脏外科目前开展尚不够普遍，持观望态度者不在少数。

（5）小儿心脏移植：统计资料显示，世界上已有千余例小儿做了心脏移植手术，小儿心脏移植约占心脏移植总数的10%。近年来，新生儿、幼儿心脏移植数量在不断增加，1年生存率达80%以上。2020年南京医科大学附属儿童医院莫绪明教授为1例2岁心肌病患儿进行了心脏移植手术并获得成功。估计有近20%的复杂先天性心脏病患儿最终需要心脏或心肺移植。

【中国小儿心外科未来发展方向】

经过几代心胸外科人的不懈努力，儿童心胸外科事业已奠定了良好的基础。展望未来，依然任重道远。未来我们将致力于发挥小儿心血管学组和普胸外科学组专家的作用，开展交叉学科的融合与创新，努力与国际小儿心胸外科技术同步发展，积极推动小心胸外科专业规范化培训计划，为小儿心胸外科集聚最优秀的人才队伍。通过共创多学科、多中心合作引领国际潮流的研究，加快以各省为龙头的技术均质化建设。加强内外科融合，促使围绕病种建立的儿童心胸外科中心成为共识。我们将本着更好地惠及先天性心脏病患儿的宗旨，以患儿恢复健康为最高追求，继续上下求索，不忘初心。

一位著名的心脏外科专家曾经说过：“心脏外科已到了缺乏想象力的地步，只要能想到的均能做到”。国际上今后先天性心脏病外科的发展将朝胎儿外科、微创外科、移植外科方向发展，基因及克隆技术的引进将给心脏外科带来里程碑式的进步，一旦克隆技术应用到心脏外科领域，其他许多目前采用的技术都将变成过去的回忆。

【小结】

小儿心血管外科团队最重要的发展任务是应对就诊年龄日益低龄化、病情日益复杂化的儿科人群。而随着越来越多的患儿得到治愈，病死率也稳步降低。小儿心血管外科专业的发展史是几代人勤奋创业的过程，是团队合作精神的充分体现，其中包括心内科、超声诊断、麻醉、体外循环及外科术后监护团队的密切合作。随着各种复杂手术的开展、镶嵌手术模式的推广，今后更需加强这方面的合作。