第十节　脑干功能障碍定位诊断

一、解剖学基础

（一）传导束

1.传递感觉的四大丘系

（1）内侧丘系——深感觉。

（2）脊髓丘系——浅感觉。

（3）三叉丘系——头面部躯体感觉。

（4）外侧丘系——听觉。

2.下行运动通路中的锥体系

（1）皮质脊髓束——躯体随意运动。

（2）皮质核束——眼球运动、面肌运动、舌肌活动、咬肌吞咽等。

3.四条运动控制通路

（1）红核脊髓束——在人类功能不确定。

（2）顶盖脊髓束——头眼协调运动。

（3）网状脊髓束——自动姿势和步态相关动作。

（4）前庭脊髓束——头和颈的位置与平衡。

（二）脑神经核

1.眼内肌和眼外肌活动相关神经核（动眼神经核、E-W核、滑车神经核、展神经核）。

2.眼球运动相关网状结构　下部中脑或上部脑桥处的垂直凝视中枢；脑桥旁正中网状结构为水平凝视中枢。

3.面部躯体感觉的三叉神经。

4.面部表情肌的面神经。

5.前庭蜗神经。

6.后组脑神经及完成吞咽、咀嚼的相关神经核（孤束核、泌延核——感觉；疑核、迷走神经背核、舌下神经核——运动）。

（三）脑干内中继核

1.中脑

（1）上丘核——时间反射中枢，受损可致上视困难。

（2）下丘核——听觉反射中枢。

（3）红核——调节屈肌张力协调运动，受损可致对侧肢体多动。

（4）黑质——合成多巴胺作用于纹状体，受损致运动减少。

2.脑桥

（1）脑桥核——是大脑皮质与小脑皮质之间联系的中继站。

（2）上橄榄核——发出纤维至双侧外侧丘系，参与声音的空间定位。

（3）蓝斑核——与睡眠觉醒有关。

3.延髓

（1）薄束核和楔束核：深感觉。

（2）下橄榄核——大脑皮质-红核-小脑的中继站，参与小脑对运动的调控。

（3）延髓网状结构中的呼吸核——受损致呼吸频率异常甚至呼吸停止。

（四）脑干功能概括

脑干几乎参与中枢神经系统的所有重要功能，如维持人的意识清醒状态，睡眠-觉醒的节律交替，控制运动和感觉功能，调节内脏活动。

1.中脑的功能

接受视觉的传入，支配眼球的运动，参与瞳孔反射和锥体外系的运动控制。

2.脑桥的功能

接受头面部感觉、听觉和前庭觉的传入，支配口、面部肌肉和眼外肌的运动。

3.延髓的功能

对维持呼吸、循环等基本生命活动起极其重要的作用，是生命中枢所在。参与内脏运动和唾液的分泌，支配咽、喉、舌肌运动。

二、定位诊断思路

（一）脑干传导束受累为诊断提供线索

1.脑干腹侧为脑干基底，最主要成分为皮质脊髓束，所以脑干腹侧的综合征均会引起对侧肢体运动障碍。

2.被盖内存在4大丘系上传躯体深、浅感觉，头面部感觉、听觉。若被盖受累，感觉通路将受累。

（二）脑干病变的共同特点

由于脑神经核主要位于背侧被盖内，但与其相关联的脑神经纤维却要经过基底到达脑干腹侧面出入脑干的（滑车神经例外），所以不管是脑干基底部还是被盖部发生病损，都会出现脑神经麻痹症状和体征。

（三）中脑、脑桥、延髓内脑神经核的不同为定位提供依据

1.中脑

动眼神经核、E-W核、滑车神经核→动眼神经麻痹、瞳孔变化、滑车神经麻痹。

2.脑桥

三叉神经、下部脑桥存在展、面、前庭蜗神经核。

3.延髓

舌咽、迷走、副、舌下神经；孤束核、疑核、泌延核。与吞咽、咀嚼、舌和咽部相关功能。

（四）来自网状结构的线索

1.中脑

垂直凝视中枢、上行觉醒激活系统→功能障碍可致垂直眼震、意识障碍。

图3-10-1　脑干动脉综合征示意图

中脑的韦伯综合征是病变累及中脑脚底所致，主要受累结构包括红核与动眼神经，有时可累及内侧丘系。脑桥内侧综合征是病变累及脑桥腹内侧所致，主要受累结构包括内侧丘系、皮质脊髓束、展神经。延髓内侧综合征是病变累及延髓腹内侧所致，主要受累结构包括内侧丘系、皮质脊髓束、舌下神经。

2.脑桥

水平凝视中枢、睡眠门控、感觉门控。

3.延髓

腹侧和背侧呼吸核最重要。

（五）来自内侧纵束和背侧纵束的线索

1.内侧纵束

头眼反射、眼球共轭运动、眼前庭反射。

2.背侧纵束

是下丘脑与脑干和脊髓联系控制内脏活动的通路，一旦受损内脏活动功能可能紊乱。

（六）按脑干三部分简要总结相关定位诊断

1.在中脑

因动眼神经核E-W核均位于中脑被盖，按道理基底部病变不累及，但动眼神经纤维是向前走行，穿过红核，从脚间窝传出中脑，所以中脑腹侧病变同样会引起动眼神经麻痹（通常瞳孔散大，同侧瞳孔直接和间接对光反射消失，眼球活动障碍，上睑下垂）。若同时累及被盖网状结构，可致昏迷（图3-10-1）。

（1）对侧肢体偏瘫+同侧动眼神经麻痹=韦伯（Weber）综合征

（2）对侧肢体偏瘫+同侧动眼神经麻痹+昏迷=颞叶钩回疝（小脑幕裂孔疝）

2.在脑桥

同样道理，虽然脑桥内的三叉神经核、面神经核、展神经核均在被盖，但发出纤维经过基底偏外侧，若累及脑桥基底稍外侧就可能累及这些神经纤维，造成三叉神经瘫痪、面神经麻痹、展神经麻痹。（图3-10-1）

（1）对侧肢体偏瘫+同侧三叉神经麻痹=中段脑桥病变

（2）对侧肢体偏瘫+同侧面神经麻痹+展神经麻痹=下段脑桥病变

3.在延髓

累及延髓网状结构内的呼吸核，以及压力感受中枢孤束核，可以直接导致呼吸循环抑制，甚至呼吸心搏停止。首先出现呼吸停止，心搏停止的颅脑疾病患者首先考虑枕骨大孔疝（见图3-10-1）。