胎儿心脏大血管畸形图谱
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附:Gerbode Defect

一、概述

Gerbode Defect,又名左心室-右心房通道,是一种罕见的特殊类型的室间隔缺损,其发病率占先天性心脏病的0.08%。缺损通常位于膜部室间隔,房室瓣正常或伴有三尖瓣隔叶病变,血液从左心室向右心房分流,也有学者将其归入部分型心内膜垫缺损。该病约有1/3合并其他心内畸形,其中继发孔型房间隔缺损最常见。1838年,Thurman在一份尸检报告中首先报道了先天性的左心室-右心房通道;1958年,Gerbode等成功对五例患者实施了修补术,并将其命名为Gerbode Defect。目前,由于手术损伤、感染、缺血等因素引起的获得性左心室-右心房通道的报道也在不断增加,但Gerbode Defect一般仅指先天性的左心室-右心房通道。