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三、血流动力学改变
内脏异位综合征可能合并多个心内及心外畸形,因此血流动力学呈现出复杂性和多样性的特点。复杂的心内畸形可致严重的血流动力学改变。心房异构合并单心室或完全性房室隔缺损等均会增加心室腔的容量负荷,导致心室扩大、心室壁增厚;合并左、右心室流出道梗阻会导致阻力负荷增加,进一步使心室扩大、心室壁增厚;合并主动脉或肺动脉闭锁,则为动脉导管依赖型心脏畸形,若胎儿期动脉导管闭锁,易导致胎儿宫内死亡。
左房异构合并肝段下腔静脉离断时,肾水平以上的下腔静脉与奇静脉或半奇静脉连接,穿膈肌引流入上腔静脉,导致奇静脉或半奇静脉扩张。
右房异构常合并完全型肺静脉异位引流,当有梗阻时,出现肺静脉增宽等表现,易导致阻塞性肺血管病,出生后会出现严重缺氧。