骨髓细胞与组织病理诊断学
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第二节 WHO分类描述的原始细胞

2001年WHO描述的原始细胞包括急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia, APL)的颗粒过多早幼粒细胞(原始细胞的等同意义细胞)。幼红细胞不包括在原始细胞中,但在纯红细胞白血病中原始红细胞与原始细胞意义等同,有核红细胞比例作为作为诊断的基数;小的病态巨核细胞和微小巨核细胞不计入原始细胞。
2008年和2017年,造血和淋巴组织肿瘤WHO分类第四版和修订第四版,界定的髓系肿瘤原始细胞(myeloid blasts),包括原始粒细胞、原始单核细胞和原始巨核细胞。分类中,这些细胞都计入原始细胞百分比计数。小的病态巨核细胞和微小巨核细胞不列入原始细胞计数。除原始巨核细胞外,原始细胞也分为有颗粒和无颗粒(图6-2)。原始(粒)细胞明显大小不一,比成熟淋巴细胞稍大到单核细胞大小或更大,有中等到丰富的深蓝至蓝灰色胞质;胞核圆形、卵圆形,染色质细颗粒状,常见几个核仁,有时核形明显不规则;胞质中可见少许嗜苯胺蓝颗粒,Auer小体是髓系最特异的证据。
图6-2 WHO(2008,2017)原始粒细胞和单核系细胞
a、b为无颗粒和有颗粒原始细胞,AML标本;c为自上而下成对的为原始单核细胞、幼单核细胞和单核细胞
幼单核细胞在急性原始单核细胞白血病、急性单核细胞白血病、急性粒单细胞白血病和慢性粒单细胞白血病中的诊断意义与原始单核细胞等同。WHO描述的原始单核细胞为有丰富浅灰色至深蓝色胞质的大细胞,可有伪足突起。胞质空泡和细小颗粒。胞核通常圆形,染色质纤细,有一至多个大而明显的核仁;通常非特异性酯酶(NSE)强阳性,但髓过氧化物酶(MPO)阴性或弱阳性。幼单核细胞为微扭曲、折叠或凹状的核,染色质稀疏、核仁小而不明显或无,胞质有细小颗粒(图6-2c)。大多数幼单核细胞表达NSE且MPO可以阳性。原始单核细胞和幼单核细胞之间通常难以区别,但是两者在AML诊断时,幼单核细胞被一起作为原始单核细胞对待,故两者之间的区别不是太重要。另一方面,幼单核细胞与(较)成熟而异常的白血病性单核细胞的区分,可能不容易但也很重要。因它关系到该病例属于急性单核细胞白血病或急性粒单细胞白血病还是属于慢性粒单细胞白血病。异常单核细胞的染色质比幼单核细胞更聚集,胞核有不同程度的凹陷、折叠,灰色的胞质有更丰富的淡紫色颗粒,核仁通常不见或不清楚。异常单核细胞不被认为是原始单核细胞的等同细胞。
有学者在幼单核细胞后单核细胞前加了一个“不成熟单核细胞(immature monocyte)”阶段,这一细胞名不够严谨也没有必要,因严格地说,不成熟单核细胞包括幼单核细胞和原始单核细胞,而它只相当于WHO的异常单核细胞。
描述的原始巨核细胞胞体中大型细胞,有一个圆形的齿锯状(凹陷)或不规则胞核,细致的网状染色质,1~3个核仁;胞质嗜碱性,通常无颗粒,可见囊泡样突起。
2017年出版的修订第四版更新分类中界定的(髓系肿瘤)原始细胞和原始巨核细胞形态学未变,但原始细胞百分比(%)被统一为原始细胞和原始细胞等同意义细胞占全部骨髓有核细胞的百分比,之前红白血病等标准中的原始细胞百分比,即占非红系细胞(nonerythroid cells, NEC)的百分比不被采用。同时认为原始细胞计数是形态学鉴定的细胞分类计数而不是流式免疫表型检查的细胞百分比。原始细胞和原始细胞等同意义细胞的形态特征见表6-2。同时认为细胞化学染色鉴定未成熟髓细胞的特定类型具有价值,可以提高AML诊断的准确性。未成熟髓系细胞主要是指粒、单核和巨三系原始细胞和原始细胞等同意义细胞(早幼粒细胞、幼单核细胞和原始红细胞),鉴定这些细胞的免疫表型见第二十二章表22-3。
表6-2 原始细胞和原始细胞等同意义细胞形态学
APL为急性早幼粒细胞白血病,AML为急性髓细胞白血病