上QQ阅读APP看书，第一时间看更新
第一节 特定场合下性别、年龄和职业
患者的性别、年龄和职业，有时隐含某些疾病或状态发生的相关性。所谓特定场合就是有针对性，只要把它限定于一定的场合或恰当的范围内，这些一般性信息的意义就会凸现。
一、年龄与性别
1.PCM、CLL和PV
在年龄方面，作者一组553例浆细胞骨髓瘤（plasma cell myeloma, PCM）统计，40岁以下仅占2%，最小为36岁，>40岁占98.0%，表明年龄与PCM有着密切关系。同样，在128例中，典型慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia, CLL）也未见<35岁者。真性红细胞增多症（polycythemia vera, PV）与特发性血小板增多症（essential thrombocythaemia, ET），也是好发于40岁以上年龄患病。
2.白血病和淋巴瘤
成熟B、T细胞肿瘤，如CLL、幼淋巴细胞白血病（prolymphocytic leukemia, PLL）、成人T细胞白血病（adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL）、多毛细胞白血病（hairy cell leukemia, HCL）、继发性浆细胞白血病，脾边缘带淋巴瘤（splenic marginal zone lymphoma, SMZL）、红皮病（Sezary syndrome, SS）、蕈样霉菌病（mycosis fungoides, MF）等血液浸润，均好发于40岁以上年龄。急性白血病中，急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemias, ALL）高发于儿童和年轻人；急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）多见于青壮年，60岁以上患APL趋少，与其他类型急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemias, AML）有所不同。同时，HCL、CLL等还是男性易患疾病。
3.缺铁性贫血
任何年龄和性别均可患缺铁性贫血（iron deficiency anemia, IDA），但由于年龄和性别中的一些特殊性，患病率在年龄和性别间有较大差异。女性因经期和生育等因素，患IDA几倍于男性。10岁以下患儿无性别差异。妇女育龄期患IDA高于闭经期，闭经期后IDA只是其前的1/10。婴幼儿、少年和孕妇由于生理需铁量增加亦易患IDA。我们一组513例成人IDA（男197例、女306例）报告，31～50岁为两个高发年龄阶段，21～30岁和61～70岁为两个小高峰，70岁以上和51～60岁为低发年龄阶段。分析20岁以上男女患者的年龄段分布，女性患者41～50岁和31～40岁为两个高发年龄阶段，其次为21～30岁，51～70岁为低发年龄段，70岁以上更低。男性50岁以后患IDA高于女性，在61～70岁组中，男性IDA是女性患者的2倍，70岁以后组患病数是女性的3倍以上。
4.其他血液病
如原发性免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia, ITP），急性型多见于小儿，慢性型主要见于成年人，尤其是成年女性。骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes, MDS）是中老年人易患血液病。阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）主要见于男性，女性患病少见。骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasms, MPN）中，还有原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis, PMF）、慢性中性粒细胞白血病（chronic neutrophilic leukemia, CNL），以及骨髓增生异常-骨髓增殖性肿瘤（myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms, MDS-MPN）的不典型慢性粒细胞白血病（atypical chronic myelogenous leukemia, aCML）和慢性粒单细胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia, CMML）多为中老年患者，而慢性粒细胞白血病（chronic myelogenous leukemia, CML）则以年轻中年者居多。
维生素B 12缺乏性巨幼细胞性贫血（megaloblastic anemia, MA）多见于慢性胃肠道疾病的中老年人，而叶酸缺乏性MA多见于营养不良或利用增加的婴幼儿和妊妇患者。遗传性溶血性贫血、Gaucher病和Niemann-Pick病多在婴幼儿期被诊断。此外，症状轻重还与年龄因素有一定关系，如年轻力壮的患贫血时，对贫血的耐受力强、症状偏轻，而老年患者或有心血管、肺部疾病患者，即使轻度贫血也会有较明显的症状。
二、职业和环境
图3-1 误诊浆细胞骨髓瘤的肺吸虫病和延误诊断的铅中毒病例
a、b为误诊PCM的肺吸虫病，患者因无明显诱因而畏寒、发热、咳嗽、胸闷、胸腔积液10个月余，血清球蛋白增高、蛋白电泳示M带，血尿轻链增高，IgG显著增高、IgA和IgM轻度增高，骨髓浆细胞增多而被诊断为PCM；c、d为延误诊断铅中毒患者嗜碱性点彩红细胞增多骨髓涂片与盛酒（酒当佐料长期食用）的铅锡壶（俗称蜡壶），因上腹部胀痛、间歇性发作伴阵发性加剧，就诊多家医院不见好转
长期从事接触有害物质（如从事皮革、橡胶、印刷、油漆）的职业，需要考虑这一职业与形态学异常的关系。如从事皮革职业的慢性苯中毒与血液、造血异常有着密切的联系，且多为女性并常有聚集性发病的特点。此外，还应关注生活环境中是否经常接触对造血系统有潜在危险性的有害物质，如近年在热议的儿童ALL。除了广泛使用的室内装修材料外，还有汽车内的材质，往往含有一些有毒物质，在缓慢的散发过程中，可能会造成一部分特定素质人的血液学异常。还有长期接触放射性物质和二甲苯等化学物质者会发生血细胞减少；接触铅的焊接工、接触四氯化碳的炮击手以及长跑运动员（机械性损伤）可以引起溶血。因此，遇有相关职业和不良生活环境接触的风险者，都需要仔细询问和评估。如有生食石蟹习惯者，可致肺吸虫病，图3-1即为一例26岁因生食石蟹，骨髓浆细胞增多与血清出现M蛋白而误诊为PCM并予以化疗的肺吸虫病骨髓象。又如浙江三门县人民医院朱凤娇主任发现一例就诊于各大医院原因不明腹痛患者，血片和骨髓涂片检出明显增多嗜碱性点彩红细胞，并经详细询问为铅锡壶（俗称蜡壶）盛酒（酒当佐料长期食用）造成的铅中毒（图3-1cd）；最近她还发现一例乡镇企业在废料提炼做门把手的过程中，因废料中含高浓度铅等重金属吸入而致铅中毒，患者因脐周痛和乏力，一直被误诊为胃病治疗几年不愈，直至明显贫血做骨髓检查而被发现并进一步确诊。所以，我们如果没有这些因果关系方面的知识，没有查出病因，就容易发生延误诊断甚至错误诊断。