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三、临床表现
1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是NS的标志。正常人每天尿蛋白质排泄量不超过150mg。而NS的患者每日从尿液中丢失的蛋白质远远超过正常人，多达3.0～3.5g，儿童为50mg/kg。体重为60kg的成人，每日丢失蛋白质达3g以上，即可认为大量蛋白尿。
正常肾小球滤过膜对血浆蛋白有选择性滤过作用，能有效阻止绝大部分血浆蛋白从肾小球滤过，只有极小量的血浆蛋白进入肾小球滤液。大量蛋白尿的产生是由于肾小球滤过屏障发生异常所致。肾小球滤过屏障异常，可分为电荷异常及通透性异常。当电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对带负电荷的白蛋白的通透性增加，致使原尿中蛋白含量增多。其次，肾小球滤过膜通透性异常时，对大中分子量蛋白质选择性滤过作用受损，导致大中分子蛋白质等大量漏出。当超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。此外，肾小球动脉压力增加及高灌注、高滤过的因素如高血压、高蛋白饮食或大量输注血清白蛋白（Serum Albumin，ALB）均可加重尿蛋白的排出。
2.低蛋白血症
即血浆蛋白水平低于30g/L，见于绝大部分NS患者。肝脏血浆白蛋白合成与分解及丢失不平衡时，则出现低蛋白血症。出现低蛋白血症主要有以下几方面原因：
（1）NS患者大量白蛋白从尿中丢失。每日丢失蛋白质达3g以上。而正常人每天尿蛋白质排泄量不超过150mg。
（2）肾小管分解白蛋白的量增加。正常人肝脏合成的白蛋白约10%在近曲小管上皮细胞被分解。在NS患者，由于近曲小管摄取和分解滤过蛋白明显增加，肾内白蛋白代谢可增加至16%～30%。
（3）胃肠黏膜水肿致蛋白质吸收不足。NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退，蛋白质摄入不足，吸收不良或丢失。
另外，年龄、病程、慢性肝病及营养不良等均可影响血浆白蛋白水平。
低蛋白血症导致NS患者药物与白蛋白的结合有所减少，因而血中游离药物的水平升高，此时，常规剂量亦可产生毒性或不良反应。
3.高脂血症
NS患者脂代谢异常的特点为血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加，如血浆总胆固醇（Ch）、甘油三酯（TG）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）、极低密度脂蛋白胆固醇（VLDL-C）均升高。而高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）可升高、正常或降低。在疾病过程中，各脂质成分的增加出现在不同的时间，一般以Ch升高出现最早，其次才为磷脂及TG。除数量改变外，脂质的比例也发生改变，各种脂蛋白中胆固醇/甘油三酯及胆固醇/磷脂的比例均升高。载脂蛋白也常有异常，如ApoB明显升高，ApoC和ApoE轻度升高。
脂质代谢异常发生的原因有肝脏合成Ch、TG及脂蛋白增加；尿中HDL丢失增加；脂质调节酶活性改变及LDL受体活性或数目改变致脂质清除障碍。NS时，HDL的ApoAI可有50%～100%从尿中丢失。
NS患者的高脂血症对心血管疾病发生率的影响，主要与高脂血症出现时间的长短、LDL/HDL的比例、高血压史及吸烟等因素有关。长期的高脂血症，尤其是LDL上升、HDL下降，可加速冠状动脉粥样硬化的发生，增加患者发生急性心肌梗死的危险性。
4.水肿
临床上，患者水肿常渐起，最初多见于踝部，呈凹陷性。晨起眼睑、面部可见水肿，随病情发展，水肿可发展至全身，出现胸腔、腹腔，甚至出现心包腔的大量积液以及阴囊或会阴部高度水肿。水肿的出现及其严重程度与低蛋白血症的程度呈正相关。水肿的发生与以下因素有关：
（1）低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，当血浆白蛋白低于25g/L时，液体在间质区潴留；低于15g/L时，可有腹水或胸水形成。
（2）血浆胶体渗透压降低导致血容量减少，使交感神经兴奋性增高，近端小管Na +吸收增加。
（3）低血容量使渗透压和容量感受器受到刺激，促使抗利尿激素和肾素-血管紧张素-醛固酮分泌，最终致使远端肾小管水钠吸收增加，导致水钠潴留。
（4）某些肾内因子改变了肾小管周围体液平衡机制，使近曲小管Na +吸收增加。
5.NS的主要并发症 （1）血栓栓塞：
NS患者由于血液浓缩及高脂血症造成血液黏稠度增加。另外，大量蛋白质从尿中丢失，肝代偿性合成蛋白增加，血小板功能亢进等因素均加重高凝状态。血栓栓塞是NS常见的甚至严重致死性的并发症之一。临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见。
（2）感染：
由于存在营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的应用，感染的机会增加。感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和皮肤。常见的致病菌有肺炎链球菌、溶血性链球菌和大肠埃希菌等。由于糖皮质激素的应用，其感染的临床征象常不明显。
（3）急性肾衰竭：
急性肾衰竭是NS的主要并发症。可发生在NS的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。发生急性肾衰的原因主要有：①缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；②严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿。对NS合并急性肾衰者应积极寻找原因，及早给予对因治疗，肾功能大多可恢复正常。
（4）代谢紊乱：
NS患者存在明显的低白蛋白血症，蛋白代谢呈负平衡。长期低白蛋白血症可造成患者贫血、营养不良、生长发育迟缓、机体抵抗力下降、甲状腺素水平低下、钙磷代谢紊乱、维生素D缺乏等。高脂血症增加血液黏稠度，易发生血栓、栓塞并发症。