多发性硬化（multiple sclerosis）是一种中枢神经系统慢性进行性炎性脱髓鞘疾病，病因不明，可能与自身免疫反应或病毒感染有关。好发于中青年人，女性较男性多见。临床上以中枢神经系统多发病灶、缓解与复发交替进行性发展为特征。

早期改变为髓鞘崩解，小胶质细胞增生，吞噬类脂质后形成泡沫细胞。小血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润，轴索保持。中期髓鞘崩解产物逐渐被吞噬细胞清除，形成坏死灶，轴索消失。晚期病灶内有胶质细胞增生，形成灰色硬化斑块。病灶呈多发，大小、新旧不一，各期病理改变往往见于同一患者的不同部位。好发于侧脑室周围白质、小脑、脑干、脊髓及视神经，常以小静脉为中心，进展时病灶融合、扩大。

早期和轻微病灶CT多不能显示，病灶较大时则可显示为小圆形或椭圆形等或低密度灶，边界模糊，病灶多发、大小不等，无占位效应。脑内病灶以白质受累为主，也可累及灰质，好发部位依次为：侧脑室旁、半卵圆中心、胼胝体、脑桥、中脑、内囊、桥臂、皮层下白质、延髓、小脑、丘脑和基底节。脑室周围的病灶其长轴多与侧脑室垂直，此征象称为“直角脱髓鞘征”（图10-2-1）。增强扫描，急性期或活动期病灶可强化，呈斑点、斑片状或环状强化，而稳定期或慢性期病灶一般不强化。中晚期可出现脑萎缩改变，表现为普遍性脑室扩大，脑沟、脑池增宽。

由于多发性硬化病灶散在、多发、新旧不一，具有复发与缓解交替的特点，故同一患者可同时出现等或低密度灶、强化病灶、不强化病灶及脑萎缩改变。本病一般不能单独依据CT所见作出诊断，必须结合临床和实验室检查，综合分析之后再做出判断。

急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis）是一种以中枢神经系统急性炎性脱髓鞘改变为特征，细胞免疫介导的自身免疫性疾病。主要累及中枢神经系统白质，临床表现为多灶性的脑和脊髓受损的症状和体征。多数患者在发病前有病毒感染或疫苗接种史。可发生于任何年龄段，好发于儿童和青壮年。

主要病理改变为脑与脊髓发生广泛的播散性炎性脱髓鞘改变，以白质小静脉为中心，病变处血管充血，周围炎症细胞浸润、水肿。静脉周围白质髓鞘肿胀、断裂、脱失，并可见散在神经胶质细胞增生，后期病灶周围脑组织可见局灶性纤维化。本病主要累及脑白质，但也可累及灰质及脊神经根。

早期常无明显异常，发病后5～14天CT才有所改变，主要表现为两侧大脑半球白质区多发性低密度灶，以双侧脑室周围白质最明显，呈圆形、椭圆形或不规则形，可融合成片。病灶多双侧不对称，也可累及灰质，如基底节、丘脑及脑皮质，病灶周围水肿及占位效应不明显。由于血脑屏障的破坏程度不同，增强扫描，可同时存在强化及不强化病灶，强化方式也多种多样，可呈点状、结节状、不规则状、脑回状及环状。晚期可出现脑萎缩改变，表现为脑室扩大，脑沟、脑池增宽。

急性播散性脑脊髓炎发病年龄较小，呈急性或亚急性发病，多有前驱感染史或疫苗接种史，以单相病程为主，本病影像学表现缺乏特异性，与多发性硬化等其他脑白质病变鉴别困难，诊断需结合临床及实验室检查。