第二章　溶血性贫血

溶血性贫血（hemolytic anemia）是多种病因引起红细胞寿命缩短或过早破坏，且超过了骨髓代偿造红细胞能力的一组疾病。

正常红细胞寿命为120天左右，每天约1%的衰老红细胞在脾脏清除，释放血红蛋白6～7g，生成胆红素200～250mg；同时，相当量的新生红细胞从骨髓中释放进入血液循环，当因某种因素造成红细胞内在缺陷或红细胞生存的周围环境变化，使红细胞破坏的速度过快和量大于骨髓的代偿能力，即发生本综合征。红细胞在外周血液循环的血流过程中被破坏的现象称为“血管内溶血”，在单核巨噬细胞系统（脾）中被破坏的现象称为“血管外溶血”。

如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘状红细胞增多及阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏及丙酮酸激酶（PK）缺乏等。

如地中海贫血及血红蛋白病等。

体内存在破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血及药物所致的免疫性溶血性贫血等。

①感染；②物理；③化学因素；④毒素。

脾功能亢进及弥散性血管内凝血等。

血管内溶血与血管外溶血的临床特征不同（表2-1），需要加以判断；反过来，定位于血管内溶血和（或）血管外溶血，有助于病因的诊断。

血管外溶血，以遗传性溶血性贫血多见。典型表现为程度不等的贫血、脾肿大和/无黄疸等特征。如溶血速度未超过骨髓代偿能力，可不出现贫血；如黄疸不重，肝脏清除胆红素能力强，也可不出现黄疸。在慢性先天性溶血性贫血过程中，偶可发生溶血危象或再障危象。血管内溶血性贫血的主要病因见表2-2。

1. 确定是否溶血

（1） 反映RBC破坏过多的证据：①血清非结合胆红素升高；②血浆游离Hb增多；③血浆结合珠蛋白减少/消失；④血红蛋白尿；⑤尿Rous实验阳性。

（2） 反映RBC代偿增生的证据：①外周血：网织红细胞增多，幼红细胞、红细胞中出现豪-周小体；②骨髓：增生明显活跃；③骨骼X线：骨质疏松，皮质变薄，有骨小梁。

2. 以抗人球蛋白（Coombs）试验分类寻找病因（图2-1）。

由于溶血性贫血是综合征，寻找病因是关键。因此，治疗原则是：

有些溶血性贫血例如G-6-PD缺乏症时感染的诱发因素去除后，很快可以治愈。对一些贫血原因暂时未明的，应积极寻找病因，予以去除。

加强护理，预防感染，改善饮食质量和搭配等。

有些溶血性贫血的病因，可选择“有效”药物给予治疗，如肾上腺皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血和先天性纯红细胞再生障碍性贫血等。

当急性溶血引起心功能不全时，输红细胞是抢救措施。长期慢性贫血者，若代偿功能良好，可不必输红细胞；必须输注时应注意量和速度，贫血愈严重，一次输注量愈少且速度宜慢。一般选用浓缩红细胞，每次5～10ml/kg，速度不宜过快，以免引起心力衰竭和肺水肿。对于贫血合并肺炎的患儿，每次输红细胞量更应减少，速度减慢。

是目前根治严重遗传性溶血性贫血的有效方法。

遗传性球形红细胞增多症患者采用脾切除可终止急性溶血的发作机会，明显改善贫血；血红蛋白H患者的脾切除治疗疗效优于重型β地中海贫血者。

婴幼儿贫血易合并急、慢性感染，营养不良，消化功能紊乱等，应予积极治疗。同时还应考虑贫血与并发症的相互影响的特点，如贫血患儿在消化功能紊乱时对于体液失衡的调节能力较无贫血的小儿差，在输液治疗时应予注意。