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第一章 帕金森病基础知识
第一节 概述
一、定义
1. 帕金森病(Parkinson disease,PD)
又称震颤麻痹,是一种中老年人常见的神经变性疾病,其主要病理特征为黑质多巴胺能神经元变性死亡和残存神经元细胞质内路易小体形成,临床表现主要为静止性震颤、肌强直、动作迟缓、姿势不稳和步态障碍等。
2. 帕金森综合征
指特发性帕金森病以外各种原因引起的类似帕金森病表现的锥体外系运动障碍,包括动作迟缓,伴强直和静止性震颤。引起帕金森综合征的原因很多,常见的有药物及毒物作用、多系统萎缩、进行性核上性麻痹等。在某些疾病中,帕金森综合征可为主要临床表现,而在其他疾病中可仅是广泛的神经系统体征中的一部分。它可以和痴呆、共济失调、运动神经功能减退同时出现。
二、流行病学
1. 发病率
帕金森病的发病率相关研究甚少。流行病学资料显示,该病的全年龄段年发病率为(8~18)/10万,65岁以上年龄段约为50/10万,75岁以上年龄段约为150/10万,85岁以上年龄段约为400/10万。根据年龄累计发生率推算,60岁老年人在80岁时罹患帕金森病的风险约为2.5%。全球不同地区间帕金森病发病率无明显差异,男性的发病风险约为女性的1.46倍。
2. 患病率
帕金森病全人群患病率约为0.3%。作为一种典型的老年慢性疾病,帕金森病在老年人群中患病率成倍增加。帕金森病在亚洲地区的患病率较低,其中中国全人群患病率仅为16.7/10万。
3. 患病人数
帕金森病作为典型老年疾病,其患病人数在可预见的未来将保持增长并长期维持在高水平状态。我国的帕金森病患病人数也正在急剧增加,排除帕金森病发病率变化及患者生存期延长等因素外,人口老龄化是最重要的原因。据预测,整个21世纪上半叶,我国将一直是世界上老年人口最多的国家,在目前和今后一段时间内帕金森病患病人数将占全球的半数左右。
4. 病死率
自左旋多巴制剂被发现并在临床广泛应用以来,帕金森病病死率已明显下降,目前帕金森病患者病死相对风险约为全人群的2倍。帕金森病患者预期寿命较正常人群明显缩短:确诊帕金森病时年龄在25~39岁的患者,剩余预期寿命约为38年,相同年龄段普通人群约为49年;确诊帕金森病时年龄在40~64岁的患者,剩余预期寿命约为21年,相同年龄段普通人群约为31年;确诊帕金森病时年龄在65岁以上的患者,剩余预期寿命约为5年,相同年龄段普通人群约为9年。
三、病因和发病机制
帕金森病的病因及发病机制迄今尚未明了,目前认为与遗传、环境因素、氧化应激、兴奋性神经毒性作用、年龄老化、自身免疫、细胞凋亡等因素密切相关(图1-1-1)。
图1-1-1 帕金森病常见病因