系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的主要临床特征。对于SLE，临床着重应解决：①明确诊断；②评估SLE疾病严重程度和活动性；③拟定SLE常规治疗方案；④处理难控制的病例；⑤抢救SLE危重症；⑥处理或防治药物不良反应；⑦处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医师参与和多学科的通力协作才能完成。

SLE好发于生育年龄女性，多见于15～45岁年龄段，女：男为（7～9）：1。美国多地区的流行病学调查报告SLE的患病率为（14.6～122）/10万人，妇女中则高达113/10万人。SLE临床表现复杂多样，多数呈隐匿起病，开始仅累及1～2个系统，表现为轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者起病时就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情反复复发、加重与缓解交替。

SLE所涉及的中医病证范围较广，在中医学文献中，根据面部红斑性皮肤损害的特点，有“阴阳毒”“鬼脸疮”“蝴蝶丹”“马樱丹”等记载，如《金匮要略》中有“阳毒之为病，面赤斑斑如锦纹，咽喉痛，唾脓血”“阴毒之为病，面目青，身痛如被杖，咽喉痛”等类似局限性红斑狼疮的描述。对于系统性红斑狼疮没有明确的资料记载，常散见于有关病证之中。如临床以高热为主的，常属于温热病范畴；以低热为主的，常属于劳热范畴；以关节病变为主的，属于痹证；肾受损而浮肿者，属于水肿；心血管系统病变突出的按心悸、怔忡辨治；呼吸系统受累，归于咳嗽、胸痛范畴；神经精神系统病变，与头痛、癫痫、脏躁、中风、痿证有关；消化系统症状可表现为胃脘痛、便血；血液系统病变常归于虚劳病。可见，系统性红斑狼疮是一个全身性多脏器受累的疾病，很难归于中医学的某一独立病证之中，临证时必须根据其主要表现，与上述有关中医病证联系，进行辨证论治。

鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变；SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE常见口或鼻黏膜溃疡。对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。发热、疲乏是SLE常见的全身症状。

50%～70%的SLE患者病程中会出现临床肾受累。肾活检显示几乎所有SLE均有肾的病理学改变。LN对SLE预后影响甚大。肾衰竭是SLE的主要死亡原因之一。目前世界卫生组织（WHO）将LN病理分为6型：Ⅰ型为正常或微小病变；Ⅱ型为系膜增殖性；Ⅲ型为局灶节段增殖性；Ⅳ型为弥漫增殖性；Ⅴ型为膜性；Ⅵ型为肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常Ⅰ型和Ⅱ型预后较好，Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。肾的病理还可提供LN活动性的指标，如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润、肾小管间质的炎症等均提示LN活动；而肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩和间质纤维化则是LN慢性指标。

轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。在除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的高级皮质功能障碍为表现的神经精神狼疮，多与抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白（Ribosomal P）抗体相关；有局灶性神经定位体征的神经精神狼疮，又可进一步分为2种情况：一种伴有抗磷脂抗体阳性；另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动，在治疗上应有所侧重。横贯性脊髓炎在SLE不多见，表现为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性。脊髓的磁共振检查有助于明确诊断。

贫血和（或）白细胞减少和（或）血小板减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞计数升高，Coombs试验阳性。SLE可出现白细胞减少，但治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和（或）脾肿大。

SLE常出现心包炎，表现为心包积液，但心包压塞少见。可有心肌炎、心律失常，重症SLE可伴有心功能不全，提示预后不良。可有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。肺方面常出现胸膜炎，如合并胸腔积液其性质多为渗出液。狼疮性肺炎的放射学特征是阴影分布较广、易变；SLE所引起的肺间质性病变主要是处于急性和亚急性期的肺间质毛玻璃样改变和慢性肺间质纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。肺动脉高压和弥漫性肺泡炎是SLE重症表现。

SLE可出现肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝损害等，以及治疗药物对消化系统的副反应。

还包括眼部受累，如结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSB抗体、抗SSA抗体阳性。

主要体现在抗核抗体谱（ANAs）方面。免疫荧光抗核抗体（IFANA）是SLE筛选检查的重要项目，对SLE的诊断敏感性为95%，特异性为65%。除SLE之外，其他结缔组织病的血清中也常存在ANA，一些慢性感染和健康人群也可出现低滴度的ANA。ANAs包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。其中，SLE抗双链DNA（dsDNA）抗体的特异性为95%，敏感性为70%，它与疾病活动性有关；抗Sm抗体的特异性高达99%，但敏感性仅25%，该抗体的存在与疾病活动性无明显关系；抗核小体抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗组蛋白、抗U1RNP、抗SSA抗体和抗SSB抗体等也可出现于SLE的血清中。其他自身抗体还有与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗体（包括抗心磷脂抗体、抗β ₂-GP1抗体和狼疮抗凝物）；与溶血性贫血有关的抗红细胞抗体；与血小板减少有关的抗血小板抗体等。另外，SLE患者还常出现血清类风湿因子（RF）阳性，高γ球蛋白血症和低补体血症。SLE的免疫病理学检查包括皮肤狼疮带试验，表现为皮肤的表、真皮交界处有免疫球蛋白IgG和补体沉积，对SLE具有一定的特异性。LN肾免疫荧光多呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积，称为“满堂亮”。

原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象；肾疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。对这些可能为早期不典型SLE的表现，需要提高警惕，避免诊断和治疗的延误。

目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准（表2-1）。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。

各种SLE的临床症状，尤其是新近出现的症状，均可能提示疾病的活动。与SLE相关的多数实验室指标的出现或增高，也与疾病的活动有关。提示SLE活动的临床主要表现有：中枢神经系统受累（可表现为癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、脑神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等，但需排除中枢神经系统感染），肾受累（包括管型尿、血尿、蛋白尿、白细胞尿），血管炎，关节炎，肌炎，发热，皮肤黏膜表现（如新发红斑、脱发、黏膜溃疡），胸膜炎，心包炎，低补体血症，抗dsDNA抗体滴度增高，血三系减少（需除外药物所致的骨髓抑制），红细胞沉降率（ESR）增快等。国际上通用的几个SLE活动性判断标准包括：英国狼疮评估小组（BILAG）、SLE疾病活动指数（SLEDAI）、系统性狼疮活动程度检测（SLAM）等，其中以BILAG和SLEDAI最为常用。

轻型SLE指诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定且无明显内脏损害。所有系统BILAG评分为C或D类，SLEDAI积分<10分。中度活动型狼疮是指有明显重要脏器累及且需要治疗的患者，BILAG评分B类（≤2系统），或SLEDAI积分10～14分。重型SLE是指狼疮累及重要脏器，任何系统BILAG评分至少1个系统为A类和（或）>2系统达到B类者，或SLEDAI≥15分。具体包括：①心：冠状动脉血管受累、Libman-Sacks心内膜炎、心肌炎、心包压塞、恶性高血压；②肺：肺动脉高压、肺出血、肺炎、肺梗死、肺萎缩、肺间质纤维化；③消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺炎；④血液系统：溶血性贫血、粒细胞减少（白细胞计数<1×10 ⁹/L），血小板减少（<50×10 ⁹/L）、血栓性血小板减少性紫癜、动静脉血栓形成；⑤肾：肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征；⑥神经系统：抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎/多神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征；⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。

狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE，如急进性LN、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心损害、严重狼疮性肺炎或肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。

系统性红斑狼疮早期应与其症状相似或相同的风湿病、内科疾病相鉴别，以免误诊，如类风湿关节炎、混合性结缔组织病、系统性血管炎、系统性硬化症、风湿性多肌痛、纤维肌痛综合征、皮肤炎（详见本书各有关章节的介绍）；还应与各类型肾疾病、部分血液系统疾病（如血小板减少性紫癜、淋巴瘤等）相鉴别。

目前还没有根治的药物，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情缓解。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。SLE是一种高度异质性的疾病，临床医师应根据病情的轻重程度，掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的不良反应，又要明确药物给患者带来的生机。

患者症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。药物治疗包括：①非甾体抗炎药（NSAID）：可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血、肾功能和肝功能等方面的不良反应。②抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹0.25g，每日1次，或羟氯喹0.2～0.4g/d。主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，应每半年检查眼底。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③沙利度胺：对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择，常用量50～100mg/d，1年内有生育意向的患者忌用。④可短期局部应用激素治疗皮疹，但面部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过1周。⑤小剂量激素（泼尼松≤10mg/d）有助于控制病情。⑥必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。

个体化应用糖皮质激素治疗，通常泼尼松剂量0.5～1mg/（kg·d）。联用其他免疫抑制剂：①甲氨蝶呤为二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用，剂量7.5～15mg，每周1次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎肺纤维化。②硫唑嘌呤：为嘌呤类似物，可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。用法1～1.2mg/（kg·d），常用剂量50～100mg/d。不良反应包括骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在2～3周内恢复正常，严重者应停用，并按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理。

治疗分2个阶段，即诱导缓解和巩固治疗。诱导缓解的目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解，但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染。常用药物：①糖皮质激素：泼尼松1mg/kg，每日1次，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1～2周减10%的速度缓慢减量，减至泼尼松0.5mg/（kg·d）后，减药速度按病情适应调慢；如果病情允许，泼尼松维持治疗的剂量尽量<10mg。在减药过程中，如病情不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。可选用的免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，联合应用以便更快地诱导病情缓解和巩固疗效，并避免长期使用较大剂量激素导致的严重不良反应。SLE的激素疗程较慢，应注意保护下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，避免使用对其影响较大的地塞米松等长效和超长效激素。激素的不良反应除感染外，还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。治疗开始应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度、胸部X线片等作为评估基线，并定期随访。②环磷酰胺：主要作用于S期的细胞周期非特异性烷化剂，通过影响DNA合成发挥细胞毒作用。其对体液免疫的抑制作用较强，能抑制B细胞增殖和抗体生成，且抑制作用较持久，是治疗重症SLE的有效药物之一，尤其是在LN和血管炎的患者中，环磷酰胺与激素联合治疗能有效诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。目前大多采用的标准环磷酰胺冲击疗法是0.5～1.0g/m ²，加入0.9%氯化钠注射液250ml中静脉滴注，每3～4周1次。多数患者6～12个月后病情缓解，而在巩固治疗阶段，常需要环磷酰胺。由于对环磷酰胺的敏感性存在个体差异，年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性有所区别，所以治疗时应根据患者的具体情况，掌握好剂量、冲击间隔期和疗程，既要达到疗效，又要避免不良反应。白细胞计数对指导环磷酰胺治疗有重要意义，治疗中应注意避免导致白细胞计数过低，一般要求白细胞计数低谷≥3.0×10 ⁹/L。环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律，1次大剂量环磷酰胺进入体内，第3天左右白细胞计数开始下降，7～14天至低谷，之后白细胞计数逐渐上升，至21天左右恢复正常。对于间隔期少于3周者，应更密切注意血象监测。大剂量冲击前需查血常规。除白细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击治疗的不良反应包括性腺抑制（尤其是女性的卵巢衰竭）、胃肠道反应、脱发、肝功能损害，少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤）、出血性膀胱炎、膀胱纤维化和长期口服而导致的膀胱癌。③吗替麦考酚酯（MMF）：为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制嘌呤从头合成途径，从而抑制淋巴细胞活化。治疗LN有效，能够有效控制Ⅳ型LN活动；其不良反应总体低于环磷酰胺，但尚不能替代环磷酰胺。其常用剂量为1～2g/d，分2次口服。但有报道认为随着MMF剂量的增加，感染风险也随之增加。④环孢素：可特异性抑制T细胞产生白介素（IL）-2，发挥选择性的细胞免疫抑制作用，是一种非细胞毒免疫抑制剂。对LN（特别是Ⅴ型LN）有效，剂量为3～5mg/（kg·d），分2次口服。用药期间注意肝、肾功能及高血压、高尿酸血症、高血钾等，有条件者应测血药浓度，调整剂量，血肌酐较用药前升高30%，需要减药或停药。环孢素对LN的总体疗效不如环磷酰胺冲击疗法，对血液系统累及的治疗有优势。

①LN的治疗：除了前述美国国立卫生研究院建立的经典的激素联合环磷酰胺方案外，还有欧洲抗风湿病联盟（EULAR）推出的环磷酰胺小剂量、短程（0.5g，2周1次，共7次）诱导方案；另外，激素联合吗替麦考酚酯也成为常用的诱导方案之一。LN诱导缓解的标志为：在治疗后6个月内尿蛋白定量（24小时）<1g，血清肌酐水平下降；并可预示较好的预后。如诱导治疗效果不理想，应及时调整方案。在维持治疗阶段，有证据显示，由环磷酰胺转换为吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤的序贯治疗方案，在保证巩固疗效的基础上安全性更好，值得推荐。②SLE合并血小板减少性紫癜的治疗：血小板计数<20×10 ⁹/L通常是判定轻重的临界线，>50×10 ⁹/L也成为可以接受的治疗目标。临床不宜过分追求血小板计数的完全正常化。血小板计数<20×10 ⁹/L，有自发出血倾向，需要积极治疗。常用激素剂量：1～2mg/（kg·d）。静脉输注大剂量静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）对重症血小板减少性紫癜有效，可按0.4g/（kg·d）静脉滴注，连续3～5天为1个疗程。值得一提的是，IVIG一方面对SLE本身具有免疫治疗作用，另一方面具有非特异性的抗感染作用，可以对大剂量免疫抑制所致的免疫力挫伤起到一定的保护作用，成为重症狼疮治疗的重要组成部分。还可静脉滴注长春新碱（VCR）1～2mg/w，总量一般不超过6mg。环孢素由于无明显骨髓抑制作用，是常用的联合治疗药物。无骨髓增生低下者，还可试用环磷酰胺、硫唑嘌呤等其他免疫抑制剂。内科保守治疗无效，可考虑脾切除。③SLE合并肺动脉高压：发生率为5%～14%，是SLE严重的并发症。应根据心脏彩色多普勒超声和（或）右心导管肺动脉测压，并结合心功能分级（参照纽约心脏病协会的心功能评定标准）和6分钟步行距离进行评估。肺动脉高压的定义为平均肺动脉压静息状态>25mmHg（1mmHg=0.133kPa）或运动状态>30mmHg，重度肺动脉高压压力>70mmHg。如合并有明确的其他引起肺动脉高压的疾病，应给予相应处理（改善左心功能、瓣膜手术、氧疗、抗凝、抗感染）。对SLE引起的肺动脉高压，除了前述的激素、环磷酰胺等基础治疗外，还可选择使用钙通道阻滞剂、前列环素类似物、内皮素受体阻滞剂、5-磷酸二酯酶抑制治疗。

治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过危象。后继的治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。大剂量甲泼尼龙冲击治疗通常是指：甲泼尼龙500～1000mg，每天1次，加入5%葡萄糖注射液250ml，缓慢静脉滴注1～2小时，连续3天为1个疗程，疗程间隔期5～30天，间隔期和冲击后需给予泼尼松0.5～1mg/（kg·d），疗程和间隔期长短视具体病情而定。甲泼尼龙冲击疗法对狼疮危象常具有“立竿见影”的效果，疗程多少和间隔期长短应视病情而异。甲泼尼龙冲击疗法只能解决急性期的症状，疗效不能持久，必须与其他免疫抑制剂，如环磷酰胺冲击疗法配合使用，否则病情容易反复。需强调的是，在大剂量冲击治疗前、治疗中、治疗后应密切观察有无感染发生。①急进性肾小球肾炎：表现为急性进行性少尿、浮肿、蛋白尿或血尿、低蛋白血症、贫血、肾功能进行性下降、血压增高、高血钾、代谢性酸中毒等。B超肾体积常增大，肾病理往往呈新月体肾炎。治疗包括纠正水电解质、酸碱平衡紊乱、低蛋白血症，防治感染，纠正高血压、心力衰竭等并发症，保护重要脏器，必要时需要透析支持治疗。在评估SLE活动性和全身情况及有无治疗反应指征的同时，应抓住时机行肾穿刺，判断病理类型和急慢性指标，制订治疗方案。对明显活动、非肾纤维化或硬化等不可逆病变为主的患者，应积极使用激素［泼尼松≥1mg/（kg·d）］，或使用大剂量甲泼尼龙冲击疗法，同时用环磷酰胺冲击治疗。②神经精神狼疮：必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜炎等中枢神经系统感染。弥漫性神经精神狼疮在控制SLE的基础药物上强调对症治疗，包括抗精神病药物；癫痫大发作或癫痫持续状态时需积极抗癫痫治疗，注意加强护理。抗心磷脂抗体相关神经精神狼疮，应加用抗凝、抗血小板聚集药物。有全身血管炎表现的明显活动证据，应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内，可试用地塞米松10mg或联用甲氨蝶呤10mg鞘内注射，每周1～2次。

国内有临床试验提示来氟米特对增生性LN有效；国内外的研究进展提示利妥昔单抗（抗CD20单克隆抗体）对部分难治性重症SLE有效，并可望成为新的SLE诱导缓解药物；血浆置换、自体干细胞移植不宜列入SLE诊疗常规，应视患者具体情况选择应用。

妊娠生育曾被列为SLE的禁忌证。而今大多数SLE患者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。一般来说，在无重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上，细胞毒免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）停药半年，激素仅用小剂量维持时（≤10mg/d），便可怀孕。非缓解期的SLE妊娠生育，存在流产、早产、死胎和诱导母体病情恶化的危险。因此，病情不稳定时不应怀孕。SLE患者妊娠后，需要产科和风湿科医师双方共同随治。出现病情活动时，还可以根据病情需要加大激素剂量（泼尼松龙经过胎盘时被灭活。地塞米松和倍他米松可以通过胎盘屏障，影响胎儿，故不宜选用；但在妊娠后期促胎肺成熟时，可选用地塞米松）。妊娠前3个月至妊娠期应用环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂，可影响胎儿生长发育导致畸胎。对于有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，主张口服低剂量阿司匹林（50～100mg/d）和（或）小剂量低分子肝素抗凝防止流产或死胎。

系统性红斑狼疮是一本虚标实之证，标实表现为火热亢盛，本虚以肝肾阴亏为主，辨证主要是分清标本虚实。

标实为火热亢盛，但有实火与虚火之分。实火为外感热毒与心肝积热合邪，热毒入营所致，多见于急性发作期或亚急性期发作阶段。虚火为肝肾阴虚，阴虚火热所致，多见于缓解期。本虚多涉及五脏，尤以肝肾心脾为常见。辨证时需注意病位。病以阴虚为本，但久病则阴损及阳，而致阴阳两虚，也需详辨。

益气养阴，调补肝肾是本病治疗的基本方法，急性期及亚急性期辅以清热解毒、凉血化斑；慢性期多兼血瘀，佐以活血化瘀。

起病急骤，壮热，面部红色斑疹，关节肌肉疼痛，甚则烦躁口渴，神昏谵妄，或手足抽搐，大便秘结，小便短赤，舌质红绛，苔黄腻，脉弦数。

清热解毒，凉血护阴。

清瘟败毒饮加减。本方综合白虎汤、犀角地黄汤、黄连解毒汤等加减化裁而成。方中石膏、知母清阳明经之大热，犀角（现为禁用品，用水牛角代）清热凉血解毒，地黄养阴清热凉血止血，芍药和营泄热，牡丹皮泻血中伏热、凉血散瘀，玄参凉血解毒，黄连、黄芩、栀子、连翘清热泻火解毒，竹叶清心除烦，桔梗载药上行，合而为清热凉血解毒之大剂。

若热盛动风而见手足抽搐者，可加羚羊角、玳瑁、钩藤等以清热息风；若热毒内陷，神昏谵妄，可加安宫牛黄丸或紫雪丹。

病程迁延，低热不退，头晕目眩，耳鸣，口燥咽干，面部红斑，五心烦热，腰酸，关节酸痛，头发脱落，月经不调，舌质红，苔薄黄，少津，脉细数。

养阴清热，滋补肝肾。

知柏地黄丸加减。方中熟地滋肾，山茱萸养肝，山药健脾，泽泻宣泄肾浊，牡丹皮清泻肝火，茯苓淡渗脾湿，开合相济，三阴并治。更用知母滋阴清热，黄柏清热坚阴。

若兼见遗精、盗汗者，可加金樱子、龙骨、牡蛎；月经不调者，加当归、牛膝、益母草；胁痛者，加鳖甲、川楝子。

面颊部黯红斑，或皮肤瘀斑，胁肋疼痛，腹胀，月经不调，舌质淡暗，脉弦。

疏肝解郁，活血祛瘀。

逍遥散合血府逐瘀汤加减。两方合用，当归、芍药养血和肝，柴胡、枳壳疏肝解郁，生姜调和气血，薄荷轻清疏散、增强疏脉之力，桃仁、红花、川芎、地黄行血清瘀、凉血养血，桔梗引药上行、升阳散结，牛膝引瘀血下行。诸药合用，具疏肝解郁、活血化瘀之功。

若郁瘀化热，可加牡丹皮、栀子清热凉血；月经不行者，加益母草、王不留行、泽兰活血通经。

全身乏力，纳呆，精神萎靡，心悸气短，低热，面部红斑，口干不思饮，大便燥结，舌质红，脉沉细数。

益气养阴。

生脉散加味。方中人参甘温，益气生津；麦冬甘寒，清热养阴；五味子酸温，敛肺止汗。三药合用，共成益气养阴生津之效。临床可酌加玉竹、沙参、石斛等以益胃生津。

心悸，胸闷，心烦失眠，自汗，面部红斑，舌质红，脉细弱或结代。

养心阴，安心神。

天王补心丹加减。方中以生地、玄参滋阴清热为主药，辅以丹参、当归补心血，党参、茯苓益心气，远志、柏子仁、酸枣仁养心神，五味子敛心气，天冬、麦冬养阴清热，朱砂镇心安神，桔梗载药上升，共达养阴宁心之剂。

不寐者，加龙眼肉、夜交藤，以养心安神；口干咽燥甚者，加石斛、莲子心以养阴清心。

下肢或周身浮肿，尿少腰酸，纳呆腹胀，四肢乏力，神疲倦怠，怕冷喜暖，甚或见心悸气喘，舌淡，脉沉细弱。

温阳利水。

真武汤加减。方中以熟附子大辛大热，温壮肾中阳气，辅以生姜温散水气，茯苓、白术健脾利水，白芍敛阴和里，并制附子、生姜之辛燥，使利水而不伤阴。本方以温补脾肾而达到利水消肿之作用。

若水肿不甚者，可服金匮肾气丸；若纳呆食少，胃脘疼痛者，可加鸡内金、砂仁、莲子、焦三仙；心悸气短者，加人参、黄芪、紫河车等。

用于治疗SLE的关节肌肉疼痛300多例。对其中50例住院患者总结，用药1～4周，有45例关节肌肉疼痛得到不同程度的减轻和缓解，有效率为90%，其中完全不痛的有35例，显效率为70%。

红斑口服液为中成药制剂，主药有生地、生石膏、忍冬藤等，每支10ml，药性寒凉，具有养阴清热功效。有报道治疗500多例SLE，有的患者服用10年以上，病情获得缓解。用法：每日2～3次，每次20ml；缓解后维持治疗者每日3次，每次10ml。原有脾虚便溏者，服药期间大便稀薄次数增多。

由金银花、连翘、丹参、赤芍、蒲公英、白鲜皮、桃仁、红花、蜈蚣等17味中药组成。每丸9g，日服2次，持续3～5年。单用狼疮丸者96例，有效率85%，激素加中药者230例，有效率92%，对活动期患者，用狼疮丸和激素治疗3～11个月之后停用激素或减量者，有效率72.6%，比单用激素下状况控制快，体力恢复较好，很少出现激素副反应。

对SLE及盘状红斑狼疮有一定疗效。每片50mg，每次2～4片，每日3次。

对盘状红斑狼疮有一定效果。青蒿蜜丸，每丸10mg，每日3次，每次1～2丸。浸膏片，每片0.3g，约含青蒿生药1g，每次3～5片，每日2～3次。均口服。

系统性红斑狼疮的发病，与外邪、饮食、七情所伤有关，因此应保持情志豁达、饮食有节、起居有常，使人体脏腑功能协调，气血调和，阴平阳秘，以防止疾病的发生。

既若得病，更宜注意调养。本病之病机，大多由火邪内盛，伤及五脏六腑而为病，因而必须重视精神调养。忧郁悲伤、喜怒无常、五志过极均能化火，加重病情。应采取既来之则安之，保持乐观和积极的态度。

SLE患者的饮食和起居是配合临床治疗必不可少的一个重要部分，将直接影响到SLE患者的康复，因此在饮食和服用药物上要注意禁忌。

（1）含有人参皂苷的药物：如人参、西洋参、绞股蓝。人参皂苷能提高人体免疫功能，但它既能提高人体的细胞免疫，同时又能提高人体的体液免疫，提高免疫球蛋白，使免疫复合物增多，激活抗核抗体，从而加重和诱发SLE。因此，人参、西洋参、绞股蓝及其复方制剂、药品保健品等均应慎用，一般不宜使用。

（2）能引起光敏感的药物：如补骨脂、独活、紫草、紫浮萍、白蒺藜、白芷。这些药物除非对症治疗需要，可以短期使用，但不可常用。

（3）含雌激素的药物：如紫河车（胎盘）、脐带、哈蟆油、蜂皇浆，含雌激素的避孕药等。因为人体内雌激素增高是SLE发病的一个不可忽视的重要因素，故应避免使用。

（4）有些药物对正常的肝肾功能并无影响，但是一旦出现肝肾功能损害的情况，则会因服用而加重病情。这些药物有生甘遂、杜仲、佩兰、木通、铁树叶、望江南子、萱草根、苍耳子、川楝子、苦楝根皮、黄药子等，临床应避免使用。

（5）一些西药常引发或加重本病，如肼苯达嗪、普萘洛尔（心得安）、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制剂、D-青霉胺、苯妥英钠、异烟肼、链霉素、青霉素、磺胺类等，应避免使用。

（1）羊肉、狗肉、马肉、驴肉、鹿肉等：由于性温热，食用后不仅会加重SLE患者的内热症状，而且在临床上发现个别患者因此加重和诱发狼疮的病情，造成不良后果，故不宜食用。

（2）菠菜：传统认为能发疮，现知菠菜能增加狼疮性肾炎的蛋白尿和管型，并能引起尿混浊和尿路结石（草酸盐结晶），故不宜食用。

（3）花菜：脱发的患者不宜用花菜，花菜能加重脱发的进程。

（4）香菇、芹菜、草头（南苜宿、紫云英）：能引起光敏感、面部红斑、皮疹，故SLE患者不宜食用。

（5）辣椒、青椒、大蒜、大葱、韭菜、桂圆等：过于热性的食物并不绝对忌口，但不宜多食、常食。

（6）对于长期服用激素而引起高脂血症的患者，应注意少吃脂肪和胆固醇含量较高的食物，如肥猪肉、猪油、猪内脏、鸡油、肥鸭、肥鹅、肥牛肉、羊肉、带鱼、鳗鱼等，含糖的甜食在体内能转化脂肪，也应少食。

（7）不宜饮酒，也不能随便用药酒或补酒进行治疗，以免加重病情。香烟中尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎，应戒掉。

（8）狼疮性肾炎患者由于蛋白长期从小便中丢失，使体内白蛋白降低，故应及时补充优质蛋白如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等动物蛋白，而狼疮性肾炎后期肌酐、尿素氮增高的氮质血症，以及尿毒症患者，应少食或不食豆类制品，以免加重肾负担。

急性活动期患者应卧床休息，慢性期或病情稳定的患者可适当参加社会活动和工作。注意劳逸结合、适当锻炼，性生活应节制，不能过度疲劳，防止感冒。感冒是诱发和加重SLE病情的主要因素之一。有光敏感者，应避免皮肤直接暴露于阳光下。

随着医学发展，对SLE的诊治水平不断提高，SLE患者10年以上生存率已达90%以上。一般仅有皮肤、关节、肌肉、黏膜等症状而无内脏损害者，经过适当治疗，可获长期缓解；未经系统规范治疗的患者生存时间短，死亡率高。有严重脏器病变者，预后较差。本病主要死亡原因是并发感染、肾衰竭及脑出血等。