大骨节病分布具有明显的地域性，世界范围内主要分布于中国和俄罗斯（前苏联西伯利亚地区）。根据大骨节病地域分布特点，学者推测朝鲜北部少数地方也可能有大骨节病，但未见确切报道。

据材料记载，在北欧、非洲也存在类似大骨节病的骨关节病，甚至有报道认为在瑞典、日本和越南等国亦有本病流行的问题，随后被澄清事实并非如此。

例如，日本卫生福利部对日本大骨节病的发病率进行了全国性的调查，他们发现1984—1997年日本报告的大埔个案中，平均每年报告1～5例。女性和男性的病例数没有显著差异。从种族上讲，他们都是日本人，第二次世界大战期间在黑龙江省出生，并在那里长大，只有一个人是在辽宁省长大的。他们在这些省份的病区生活了50～60年，之后返回日本。这一事实清楚地表明，日本的大骨节病患者并不是“原产”于日本，而是由我国大骨节病病区“输入”。最终，他们的结论是，除了少数在中国东北地区长大后移居日本的患者外，在日本没有发现大骨节病病例。