二、脑瘫的定义

（一）各国有代表性的脑瘫定义

世界各国学者虽然对脑瘫做了大量的研究工作，但因脑瘫是一个比较复杂的疾病，迄今为止还没有一个十分完整、清楚、能被各国学者都认可的定义。为了防治脑瘫，了解其发展变化，现将世界各国不同时期有代表性的脑瘫定义介绍如下：

1948年，美国Phelps定义为：脑瘫是以大脑各部病变为基础的随意运动障碍的总称。这是世界上较早的脑瘫定义，明确提出脑瘫是随意运动障碍。不足的是没有看到脑瘫还存在不随意运动障碍。

1951年，Denhoff按照使用目的不同将脑瘫分为两种定义，称为Denhoff定义。其中的标准定义（standard definition）是采用了珀尔斯坦（Perlstein）的定义：以大脑运动中枢（皮质运动区）病变产生的瘫痪、肌张力低下、协调运动障碍及其他运动功能异常为特征的疾病称为脑瘫。其实用性定义（practical definition）指脑瘫是广泛性脑损伤症候群（brain damage syndrome）的一个侧面，即运动功能障碍。实用性定义在临床上常用，并得到世界各国学者的认可。

1956年，美国脑瘫协会（AACP）定义为：分娩前与分娩时，因各种原因引起脑损伤所致的，以中枢性运动功能障碍为主要特征的疾患称为脑瘫。这个定义在美国及世界其他国家被广泛采用，有较大的影响，明确地提出了引起脑瘫的时间是在围产期前后，将脑瘫的研究又向前推进了一步。

1959年，利特尔俱乐部备忘录（Little Club Memorandum）定义为：人生初期，由于大脑的非进行性病变，产生的永久性可以变化的运动与体位异常称为脑瘫。这个定义曾在欧洲使用。其对发生脑瘫的时期只提出是人生初期，与AACP的定义相比，时间范围不十分确切。

1965年，日本文部省脑侵袭后遗症研究班定义为：在婴儿发育期，由各种原因引起的，非进行性中枢性运动功能障碍称为脑瘫。这个定义是由文部省研究班确定的，所以只在文部省使用，定义中只指出在婴儿发育期，比较笼统。

1967年，国际障碍者康复协会（International Society for Rehabilitation of the Disabled）常设脑瘫委员会定义为：脑在生长发育未完成前受到损伤，产生永久性但可以变化的姿势与运动异常，常合并其他多种障碍称为脑瘫。

1968年，日本厚生省脑瘫研究班定义为：从受孕到新生儿（生后4周之内）所致的、以脑的非进行性病变为基础的、永久性但可以变化的运动与姿势异常，称为脑瘫。其症状在2岁前出现，要排除进行性的疾患和一过性的运动障碍及将来可以正常化的运动发育迟缓。这个定义在日本广泛运用，较以前的任何一个定义都完整，不仅具体说明了引起脑瘫的时期是在受孕到出生后4周之间，而且明确提出脑瘫是脑的非进行性病变，是永久性存在，并且是可以变化的运动与姿势异常，阐明了出现症状的时间及要排除的重点，比较完整地概括了脑瘫的特点，使脑瘫的研究又得到新的进展。

1988年7月，我国第一届全国脑瘫座谈会佳木斯会议确定我国的脑瘫定义为：出生前到生后1个月，由各种原因引起的非进行性脑损伤，表现为中枢性运动障碍及姿势异常，多伴有智力低下、癫痫、行为异常，症状在2岁前出现。应排除进行性疾患所致的中枢性瘫痪和一过性的运动发育落后，病因清楚者应冠以疾病名称或某疾病后遗症。这个定义是佳木斯医学院小儿脑瘫疗育中心经过10年的临床实践，吸收了国际上特别是日本厚生省脑瘫定义的精髓，提出初步意见，后经与会专家代表充分讨论确定下来的。这个定义与日本厚生省的定义基本相似，但更明确地提出了患脑瘫后多伴有智力低下、癫痫及行为异常等，这个定义的确定为我国进一步深入研究小儿脑瘫奠定了基础。不足之处是，这个定义只提到出生前，没有完整到出生前的具体时间。

2004年，《中华儿科杂志》编委会、中华医学会儿科学会神经组又提出，脑性瘫痪是出生前到出生后1个月内，由各种原因引起的脑损伤或发育缺陷所致。2006年8月，第九届长沙全国小儿脑瘫康复学术会议（以下简称长沙会议）再次讨论并通过了新的脑瘫定义：脑性瘫痪是由受孕至婴儿期脑发育阶段的非进行性脑损伤与发育缺陷所致的中枢性运动功能障碍与姿势异常综合征。2004年与2006年（长沙会议）两次修改了定义，都强调了引起脑瘫的原因，除了脑损伤，还有脑发育缺陷。

脑瘫定义衍变至今百余年，仍然离不开以下几个要素：

脑瘫是脑在发育过程中受到的损伤，因为脑在生长发育中，所以表现出发育的特点，受损伤时期定为从受孕到婴儿期，比1988年佳木斯脑瘫会议定义从出生前到生后1个月延长到婴儿早期。

脑瘫的症状与病情是非进行性的，诊断一经确定，就是永久性的。婴儿期明确病因的脑损伤虽然也有中枢性运动功能障碍，但应冠以清楚的诊断名称，婴儿期发现的脑发育缺陷，诊断清楚的发育缺陷，如脑穿通畸形等应诊断其病名，而不应称为脑瘫。

脑瘫的定义虽然有了新的变化，但还不能包括全面的情况，相信康复医学在发展与实践中，会有完整的定义出现。

（二）脑瘫定义的三要素

分析不同时期世界各国的脑瘫定义不难看出，人们对其研究在逐步深入。脑瘫的定义中存在着三个要素，临床医生诊断脑瘫，必须符合这三个要素。

1. 发育性　脑瘫是脑组织在生长发育过程中受到的损伤，指各种原因作用在未成熟的正在生长发育的脑组织上，而不是作用在已发育成熟的脑组织上。例如，成人脑出血时，也出现与脑瘫相似的症状，但不能诊断为脑瘫，因为它不是作用在发育中的脑组织上，而是成熟的脑组织上，不符合发育性的特点。所以定义中规定从受孕到出生后1个月，任何原因造成的脑损伤都是作用在发育中的脑组织上，这一点是十分重要的。受孕以前及出生1个月以后的脑损伤不能称为脑瘫，因为受孕之前的问题，多为先天性遗传性神经疾患，由于医疗水平及检查手段的提高，这些疾病大多能被诊断。但实际中也有搞不清楚而误认为是受孕后的问题。

出生后1个月以内如果能找出脑损伤原因，应冠以某疾病的名称，如某脑炎后遗症等，而不应该诊断为脑瘫。实际上，出生1个月以后能明确脑损伤原因的并不多，这些方面又是使脑瘫定义不确切的原因。

日本学者小池文英认为，如果从纯医学的观点可以理解，但是把后天的原因从脑瘫中完全排除也并不容易，虽然病因症状不同，但是从另外的角度看，如从康复、职业教育、社会福利等方面有很多相同之处。发育中的脑组织，究竟指的是小儿的哪一个时期，还不十分肯定，所以这些问题有待人们继续探讨。

2. 非进行性　指脑瘫的病变是非进行性的，症状是非进行性的，病情以不再向前发展为特点。在临床上我们看到很多疾病，如脑炎、脑水肿、脑肿瘤，也表现出与脑瘫相同的症状，但是由于症状是进行性的，病情逐渐加重，所以不能诊断为脑瘫，而应诊断为某疾病。根据脑瘫症状是以非进行性为特点，可以与其他疾病进行鉴别。但是那些进行性不明显或进展缓慢的脱髓鞘疾病或先天性疾病，也与脑瘫难以区别。此外我们在临床实践中常常看到，很多脑瘫患儿确诊后因为各种原因没有治疗或治疗不恰当时，其肢体愈来愈硬，尖足症状愈来愈明显，病情在逐渐加重。这是因为患儿异常姿势、异常运动的感觉传导神经释放的痉挛因子（兴奋性递质）积累到一定程度产生毒性，对神经、血管、肌肉产生继发性损伤并形成恶性循环。所以Bobath博士认为，脑瘫的临床症状至少在青春期前是进行性的，临床症状随着成长在变化。这给脑瘫的诊断，尤其是脑瘫型别的诊断又增加了一定的困难，因此在诊断婴儿脑瘫时更应慎重。

3. 永久性　脑瘫不是一过性疾病，而是永久存在的中枢性运动功能障碍性疾病。例如，患脑炎后引起的运动功能障碍，其症状会随着治疗慢慢消失，呈一过性。脑瘫则不然，可以导致永久性的运动功能障碍。如果能早期诊断、早期治疗，症状可以减轻，但不能完全消失恢复正常也是事实。由于小儿神经系统发育的特点，早期诊断脑瘫是很困难的。

脑瘫定义三要素，即脑瘫是脑在生长发育时期受到的损伤；其损伤的病变是非进行性的；症状不是一过性，而是永久性的运动功能障碍。这三大特点对诊断脑瘫十分重要，可以依此与其他疾病进行鉴别。

（三）脑损伤综合征

随着对脑瘫研究的深入，人们发现，患儿脑损伤后除表现出中枢性运动功能障碍外，还有癫痫、智力低下、行为异常等多种症状或重复症状。因此很多学者认为，脑瘫并不是一个独立的疾病，而是一个症候群。1951年，美国学者Denhoff在世界上首先发表论述，提倡用脑损伤综合征这一定义。Denhoff根据使用的目的不同，将脑瘫分为三种定义。其中的第三种——实用性定义，就是从临床使用出发，在定义中明确提出，脑瘫是广泛性脑损伤症候群（brain damage syndrome）的一个侧面，是运动功能方面的障碍，而癫痫、智力低下、行为异常等也是一个侧面，是脑损伤后的必然结果。其明确提出脑损伤综合征（syndromes of cerebral dysfunction）的概念，又称为Denhoff概念。这个概念的提出，拓宽了人们的视野，使脑瘫的研究又进了一步。

1960年，登霍夫（Denhoff）和罗比诺（Robinault）又提出了新定义，称为Denhoff and Robinault定义：脑瘫就是由于中枢神经的构造、生长、发育异常所致的神经功能障碍的一种表现或一群表现。造成这种广泛偏差与异常有多种多样的原因及表现形式，反映为身体或精神的多方面障碍，也包括从遗传背景到将来潜在某个个体的全部生涯。从这个定义可以看出癫痫、智力低下、行为异常及中枢性视听认知障碍是脑瘫的伴随症状或合并症，其原因是相同的，神经病理学所见也是相同的，只不过是有各自不同的特殊病理学改变而已。所以把这些在神经生理学上有密切关系的障碍分割开，是毫无意义的，如果用脑损伤综合征的概念概括理解脑瘫与其他伴随疾病的关系就更加容易了，无伴随症状的单纯脑瘫也容易解释。

1967年，Denhoff从神经功能方面做了大量研究工作，提出神经障碍的功能分类，见表1-2与图1-1。

同年，Denhoff把微细脑损伤（minimal brain dysfunction，MBD）及语言障碍，从广义角度列入脑损伤综合征的范畴，更便于应用。

根据Denhoff的观点，1971年日本学者猶林博太郎把脑损伤的概念做了进一步总结。他指出，所谓脑损伤儿，就是在出生前后或婴儿时期，由于中枢神经（脑）损伤而表现出四大症状或症候群的患儿。四大症状为：①脑瘫（CP）：运动功能障碍；②智力低下（MR）：智力低下；③癫痫（Epi）：痉挛发作；④行为异常（BD）：行为情绪异常。

根据患者临床表现共有以下八种情况：①CP；②CP＋MR；③CP＋Epi；④CP＋BD；⑤CP＋MR＋Epi；⑥CP＋MR＋BD；⑦CP＋Epi＋BD；⑧CP＋MR＋Epi＋BD。

为了便于观察和理解，找出其间的相互关系，便于记忆和应用，猶林先生又将其绘制成图，见图1-2。

这种分类方法对临床应用、治疗与预后的判断，以及科研工作，都有重要的实用价值，其精湛的总结及图表的表示方法，已被世界各国学者广泛采用，使脑损伤综合征的概念更加完善。

一般情况下，临床上将两种以上的脑损伤称为“重复脑损伤”，三种以上的脑损伤称为“重症心身障碍”。

（四）中枢性协调障碍

中枢性协调障碍（Zentrale Koordinationsstörung，ZKS）是德国学者Vojta博士在1976年提出的，是早期诊断脑瘫的代名词。多用于1岁以下的婴儿，将那些有脑损伤病史，有发育障碍、脑性运动障碍等临床表现，但又不能确诊为脑瘫，而将来又有可能发生脑瘫的危险儿，出于早期诊断、早期治疗的目的，诊断为中枢性协调障碍。

Vojta认为，正常小儿姿势与运动的协调是在中枢神经调节作用下，通过姿势变化的反应性实现的。当中枢神经的调节作用发生障碍时，姿势的反应性发生异常，而出现异常的姿势与运动，形成脑瘫。实际上中枢性协调障碍就是Vojta用于旱期诊断脑瘫的新概念。它是由于中枢神经障碍，产生姿势运动协调性紊乱的一个阶段，是一个过渡阶段的名称。Vojta提出中枢性协调障碍的概念，为临床治疗提供了极大的便利，对患儿与家长也非常实际，容易解释病情，使家长理解，早期接受治疗，是使患儿向正常化方向发展的良好途径，目前已被世界各国学者认可，并广泛采用。

（五）重症心身障碍

重症心身障碍就是重度智力障碍与重度肢体运动功能障碍，精神和运动二者同时存在障碍。一般情况多指智商（IQ）35分以下，合并身体1、2级障碍的患者（详见第十一章）。