第二节 早产儿先天性心脏病的识别及管理策略
先天性心脏病（简称先心病）是由于胚胎时期心脏血管发育异常所致的畸形，是最常见的先天畸形，占早产儿畸形的首位，也是早产儿死亡的重要原因。近年来，随着心脏外科手术技术、体外循环、术后监护及器械设备等方面的发展，先心病的治疗效果明显提高。严重和复杂的心脏畸形若不及时医治，30%在出生后1周内死亡，25%于出生后1个月内死亡，因此，早期诊断和及时有效的治疗十分重要。
一 动脉导管末闭
（一）概述
动脉导管未闭（PDA）是指胎儿期动脉导管被开放，至出生后仍持续开放，并产生病理生理改变的一种小儿先天性心脏病，是新生儿期最常见的先天性心脏畸形之一，早产儿的PDA发生率尤高。PDA的存在可加重早产儿呼吸窘迫综合征、颅内出血、坏死性小肠结肠炎等，是影响早产儿存活率和后遗症发病率的主要原因之一。我国PDA发病率占所有先心病的15%～21%，男女性别比例为1∶（1.4～3.0）。早产儿为PDA高发人群，胎龄越小、出生体重越小，则PDA发病率越高。出生体重＜1750g者，PDA发病率约为45%；出生体重＜1200g者，PDA发病率约为80%。
（二）病因和发病机制
孕妇于妊娠初期3个月多有风疹病毒感染史，亦可并发于其他先天性心脏病，或作为某些重症发绀型先天性心脏病的代偿机制而存在。动脉导管是胎儿时期连接肺动脉和降主动脉的血管，位于左肺动脉根和降主动脉峡部之间，是维持胎儿循环必不可少的重要途径。出生后随着呼吸的建立，肺膨胀，动脉血氧分压上升，缓激肽等物质产生，使动脉导管管壁肌肉发生收缩，促使动脉导管闭合。另外，随着呼吸的建立，肺膨胀，肺循环压力降低，体循环阻力增大，使流经动脉导管的血量显著减少或有少量的左向右分流。有报道称，不伴NRDS的早产儿出生后32h的平均肺动脉压力为32mmHg，平均主动脉压力为53mmHg。压力差决定导管的关闭，动脉导管于出生后24h多数发生关闭，但此为功能上的关闭，在出生后7～10d内还可因低氧血症等原因重新开放，大部分需要在出生后1～3个月完成解剖上的关闭。若动脉导管持续开放，在主动脉、肺动脉间出现右向左分流者，即称为动脉导管未闭。
在组织形态学上，动脉导管的发育可大致分为四期。
Ⅰ期：胎龄第16～20周，动脉导管类似一条肌性动脉，内弹力层多为单层，血管内膜由极薄的内皮细胞构成。
Ⅱ期：局部血管内膜增厚、增大，并填充管腔表面，有弹性的肌肉垫伸入导管腔，构成实质性结构。
Ⅲ期：血管内膜增厚更广泛，更明显，动脉导管关闭，管壁收缩，中层营养血管堵塞，肌层黏液样液化和坏死。
Ⅳ期：见于组织学上已关闭的导管，血管内膜垫溶解，新的缺少弹力纤维的松散纤维组织填充于管腔，导管明显收缩，最后形成一条索状残余。
动脉导管的关闭可用组织学上不同的成熟阶段来解释，处于Ⅰ期或Ⅲ期，动脉导管持续开放，解剖上的关闭受到抑制，动脉导管持续开放，即使应用吲哚美辛产生功能性关闭，之后亦可重新开放。这是因为Ⅰ期、Ⅲ期的特征是动脉导管内弹力层厚且围绕于管腔周围，阻碍了动脉导管解剖上的关闭。
胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，胎儿期动脉导管开放有赖于以下两个因素：①前列腺素E（PGE）具有扩张动脉导管的作用，是保持动脉导管开放必需的物质，胎儿的PGE血浓度很高，使胎儿动脉导管保持开放；②胎儿血氧含量与动脉导管开放、闭合也有密切关系，低氧状态使其开放，氧分压升高则使其关闭。胎儿期血氧分压较低，处于一个低氧状态，也是动脉导管保持开放的原因。胎儿娩出后肺部呼吸建立，血氧浓度急剧升高，前列腺素E2（PGE2）合成受到抑制（PGE2为保持动脉导管开放所必需的物质），动脉导管壁产生收缩，亦可能与肺建立呼吸后血栓烷A2（TXA2）大量进入导管，引起导管壁肌肉强烈收缩，而使动脉导管关闭。胎龄越小，动脉导管对前列腺素的舒张反应越强。动脉导管的开放或闭合依赖于多种收缩作用（如氧气）和多种扩张作用（如前列腺素）之间的平衡，氧气和前列腺素的作用在不同胎龄是有差异的，胎龄越小，氧气的收缩作用越小。因此，早产儿动脉导管未闭发病率远高于足月儿，关闭后也易因缺氧因素而再度开放。
（三）临床识别
PDA早产儿在早期无症状，随着肺部顺应性好转，肺动脉压力下降，导管水平左向右分流加大，出现一系列症状。可分为两种情况：①不伴肺部疾病的早产儿PDA。其临床特点依据动脉导管的粗细、主动脉及肺动脉的压力差和有无肺动脉高压而定。分流量小者可无症状，分流量大者可有气促、喂养困难、多汗，以及心动过速（＞160次/分）、呼吸困难、肺底湿啰音、肝大等心力衰竭的表现。典型体征表现为胸骨左缘第2、3肋间听到收缩期吹风样杂音，极少数早产儿在后期可听到隆隆样连续性杂音。当肺循环量超过体循环量1倍时，在心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音，系因过多血流通过二尖瓣产生相对性狭窄所致。其他体征包括心前区搏动增强，脉压增大（＞35mmHg），水冲脉，股动脉或肱动脉听到枪击音，毛细血管搏动。早产儿动脉导管未闭可发生血流重新分布，使升主动脉血流增加，降主动脉血流减少，可诱发或促进慢性肺疾患、颅内出血和坏死性小肠结肠炎的发生，出现相应表现。②伴有肺透明膜病的早产儿PDA。出生后数小时出现肺透明膜病的症状和体征，早产儿有进行性呼吸困难，经过人工通气及PS等治疗，于出生后第3天病情开始好转，此时肺动脉压力下降，主动脉和肺动脉压差增加，发生大量左向右分流，心脏负荷加重，出现心力衰竭和肺水肿，已趋于好转的肺透明膜病又加重，导致撤离呼吸机困难。此时早产儿除表现脉压增大、末梢血管征外，主要表现为与心力衰竭有关的症状，如呼吸困难、发绀、肺中细湿啰音增多、心率快、心脏增大等，心脏杂音可有可无。
未闭导管依形态可分为五型。①管型：导管两端等粗，此型最常见，占75%。②漏斗型：导管的主动脉端直径大于肺动脉端，呈漏斗状，占23%。③窗型：导管极短，管腔较粗，主动脉与肺动脉紧贴，呈窗状，管壁往往很薄，此型较少见。④哑铃型：导管中间细，两端粗，形成哑铃状，少见。⑤动脉瘤型：导管中间呈瘤状膨大，管壁薄而脆，罕见。未闭导管的长度为0.2～3cm；内径为1～20mm，罕见超过20mm，多数为5mm左右。
（四）辅助检查识别
1.听诊心脏杂音
不同胎龄、不同出生体重早产儿PDA的临床表现和诊断线索有所不同：①出生体重＞1500g者，PDA常不合并肺部疾病。可于胸骨左缘第2、3肋间听到收缩期吹风样杂音或不典型连续性杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音增强，心前区搏动增强，脉压增宽，周围血管征阳性。超声心动图检查可见未闭的动脉导管和左向右分流。②出生体重1000～1500g者，PDA常在肺部疾病恢复期发现，表现为需要增加吸氧浓度、通气流量、通气频率、通气压力、呼吸末气道压力，在机械通气情况下，早产儿PaCO2升高，出现不明原因的代谢性酸中毒等表现。此时应暂停机械通气并仔细检查心底部杂音，早产儿收缩期杂音常间歇出现，还可见心前区搏动增强、水冲脉，尽早行超声心动图检查以确定诊断。③出生体重＜1000g者，PDA常与肺部疾病同时发生。早产儿出生后立即出现严重NRDS，3～4d后仍不减轻，需要机械通气或持续气道正压呼吸，表现为脱机困难。早产儿多数听不到心脏杂音，但可见奔马律、心前区搏动增强及水冲脉。
2.心电图检查
导管口径较细、分流量小者心电图可正常，分流量大者可有左心室及左心房肥大，出现左心室舒张期负荷过重图形，即左心前导联见高的R波和深的Q波，T波高耸、直立，ST段可有抬高，T波提示心肌缺血。若大量左向右分流且有肺动脉高压，则可出现双心室增大。
3.胸部X线检查
导管口径较细、分流量小者可无异常发现，分流量大者有肺血管纹理增加，肺野充血和肺间质水肿，肺动脉段突出，左心室和左心房增大，心胸比值大于0.6，升主动脉增宽和主动脉弓扩张，有肺动脉高压者可见左、右心室均增大，或以右心室增大为主。
4.超声心动图检查
早产儿PDA主要依靠超声心动图检查以明确诊断。超声心动图检查能准确判定导管的解剖特征、分流方向，估计肺动脉压力，导管水平分流可以作为判断PDA存在和严重程度的标准。导管越大，左心房和主动脉比值越大，提示左向右分流越严重。PDA最常见单纯收缩期左向右分流，如果同时出现舒张期分流，提示分流量大；出现右向左分流，提示肺动脉高压，也是反映严重程度的标准。
超声心动图可见左心室（LV）、左心房（LA）及主动脉内径增宽，早产儿LA/主动脉（AO）＞1则为PDA的典型血流动力学表现。二维超声心动图也可直接显示动脉导管的存在，显示动脉导管的位置、直径和形态，也可以直接显示分流的方向和分流量的多少，监测导管两端的压力梯度。多普勒彩色超声心动图包括脉冲式多普勒超声心动图和连续波式多普勒超声心动图两种，可直接显示分流的方向和大小。脉冲式多普勒超声心动图可在肺动脉内探及典型的收缩期与舒张期连续性湍流信号；连续波式多普勒超声心动图可测定流经未闭动脉导管的血流速度，计算出主、肺动脉压间的压力差，结合血压还可估测出肺动脉收缩压，对存在肺动脉瓣反流者可测出反流速度和主肺动脉压间的压力差，估测肺动脉平均压和舒张压。彩色多普勒超声心动图在主、肺动脉间无明显压力差时，不能显示分流信息；在主动脉压高于肺动脉压时，可见血流自主动脉通过未闭的动脉导管注入肺动脉；若肺动脉压高于主动脉压时，可见血流自肺动脉通过动脉导管注入降主动脉。三维超声心动图是一门新兴的心脏超声诊断技术，通过对一系列二维切面的计算机处理，进行三维重建获得立体成像，可快速重建心血管各部位的立体结构和血流状态，为临床提供更多形态学信息。
5.心导管检查和造影
典型病例不需要做心导管检查，心导管检查仅用于获取通过超声心动图较难获得的血流动力学信息，进一步明确解剖畸形，以及用于复杂先天性心脏病的解剖定位。心导管检查能显示肺动脉血氧含量明显高于右心室的血氧含量，当其差值超过0.5%时有诊断意义。有时在进行心导管检查过程中可见导管直接由肺动脉经动脉导管插入降主动脉，直接证实主、肺动脉间有未闭的动脉导管。逆行主动脉造影能清晰显示动脉导管的解剖结构，为诊断提供可靠依据。对于部分仅需观察PDA影像的早产儿，可由脐动脉插管，将插管送至胸主动脉内注射造影剂，做主动脉造影即可确定诊断。
（五）治疗原则
1.分组
按照有无PDA和分流程度，将早产儿分为无PDA、非症状性PDA和症状性PDA，并对应不同的预防治疗方案。①预防性策略：适用于出生24h内，尚未查出PDA、胎龄＜28周和（或）出生体重＜1000g的PDA高发人群。不推荐预防性手术结扎和出生后24h内预防性应用布洛芬，关于预防性使用吲哚美辛的远期效果仍难以确定。②非症状性PDA的治疗：由于早产儿PDA在婴儿期仍有自然关闭的可能，药物或手术治疗本身有一定不良反应，所以对非症状性PDA早产儿的治疗存在争议，显著改善早产儿近期的预后情况及远期预后的评价仍有待进一步研究。③症状性PDA的治疗：对有显著左向右分流的症状性PDA早产儿进行治疗已得到公认，现阶段的争议主要在于如何认定症状性PDA及何时进行手术治疗。
2.一般治疗
（1）保温：早产儿出生后及时置于暖箱中，采用中性温度保温，使皮肤温度保持在36.5℃左右。相对湿度为50%～60%。
（2）供给热量、维持水电解质平衡：体重过小、吸吮力差者可用胃管鼻饲喂养，以肠外营养为主、肠道营养为辅，但要注意限制液体入量。限制液体虽不能促进导管关闭，但若PDA早产儿入量过多，可加重心肺负荷，加重肺充血及心力衰竭。对早产儿的补液方案是限制液体量的同时保证满足生理需求。早产儿补液的重点是保持生理状态，尽量避免不显性失水而减少输液量。一般第1天液量为60～80ml/kg，其后每日增加10ml/kg，直至第1周末达到120ml/kg。
（3）避免低氧血症和酸中毒。
（4）呼气末正压呼吸（IPPV）：可减少PDA分流，增加有效体循环血流量，在一定程度上改善症状。给氧浓度根据动脉血氧分压调节，开始时可较高，以后逐渐下降至40%以下。监测血氧饱和度，避免氧浓度过高引发副作用。
3.药物治疗
药物关闭为首选方法，常用的前列腺素合成抑制剂包括以下几种。
（1）吲哚美辛：为临床关闭动脉导管最常用的药物。吲哚美辛可抑制环氧合酶，阻止前列腺素合成，抵消其扩张动脉导管的作用，促使导管收缩、闭合，总有效率在70%左右；有口服和静脉注射两种剂型。口服剂量为每次0.1～0.2mg/kg，经胃管鼻饲或保留灌肠，间隔8～12h后可重复1～2次，24h总剂量不超过0.3～0.6mg/kg。对疗效而言，注射用药效果比口服用药更好，注射首剂0.2mg/kg，在20～30min内静脉注射，其后每隔12h 1次，共3次。对于体重≤1250g者，用量为0.1mg/kg，体重＞1250g或日龄超过7d者用量为0.2mg/kg，在24h内给完。不必在早产儿出生当日预防性给予吲哚美辛，可在出现血流动力学较大分流的临床表现时再开始用药，出生后3d内给药效果最佳，出生10d内用药有效率为80%左右，14d以后用药治疗者效果不佳。一般吲哚美辛在用药后36h内动脉导管关闭。吲哚美辛有较强的肾毒性，须监测血尿素氮和肌酐水平。吲哚美辛可引起颅内出血、坏死性小肠结肠炎、血糖降低，以及暂时性尿量减少、水钠潴留、低钠血症、血清尿素氮及肌酐水平升高等肾功能损害表现，加重早产儿黄疸。应用吲哚美辛的禁忌证包括以下五方面：①高胆红素血症（非结合胆红素＞171μmol/L）；②坏死性小肠结肠炎；③急性肾衰竭：肌酐血症（血肌酐＞106μmol/L）、氮质血症（血尿素氮＞8.9μmol/L）或少尿[尿量＜0.5ml/（kg·h）]；④血小板计数＜50×109/L；⑤颅内出血、出血性疾病、败血症。胎龄＜30周、出生体重＜1000g、伴严重呼吸窘迫综合征或给药时日龄＞10d的早产儿疗效不佳。
（2）布洛芬：吲哚美辛因其副作用大，剂量难以掌握，在临床使用有一定限制。近年来非选择性环氧化酶抑制剂布洛芬治疗早产儿PDA受到了关注。布洛芬不影响脑、肠系膜和肾脏的血流，首次剂量10mg/kg静脉注射，24h及48h后分别注射第2剂及第3剂，剂量为5mg/kg。美林的有效成分为布洛芬，国外有报道，口服美林，PDA的关闭率为94.2%，且未发生少尿、大便隐血阳性及血肌酐、尿素氮升高，仅有少数患儿发生喂养不耐受，停服美林后很快好转。
4.手术治疗
手术治疗的适应证包括有药物治疗禁忌证和第2疗程治疗失败的症状性PDA。手术方式包括介入导管术和开胸手术结扎。介入导管术是采用微型弹簧圈或蘑菇伞等特殊装置堵塞动脉导管的治疗方法，创伤小，预后效果好，优于开胸手术，但其对动脉导管直径有要求。近年来有学者开展胸腔镜窥视下闭合动脉导管术，此法治疗过程迅速，对因体重小而不能施行封堵术的早产儿尤为适用。但当患儿并发感染性心内膜炎或有赘生物形成，经内科治疗无法控制而又不能行介入治疗时，需尽快行开胸手术结扎。
二 室间隔缺损
（一）概述
室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病，发病率在活产新生儿中占1/128，它可以单独存在，也是复杂型先天性心脏病的重要组成部分，如法洛四联症动脉单干和主动脉弓离断等。
（二）病因和发病机制
室间隔由纤维性、膜性和肌性间隔构成。肌性间隔包括三部分：流入道、小梁部和流出道。VSD可发生在室间隔的任何部位，依据右心室面室间隔上的解剖标志，可分为以下类型：
（1）室上嵴上型：又称干下型、流出道型或漏斗部型，位于室上嵴前上方，肺动脉瓣环正下方，远离心脏传导系统。
（2）室上嵴下型：又称膜周型，为常见的类型，位于漏斗部间隔下方，希氏束邻近于缺损的后下方，右束支近端邻近于缺损下缘。
（3）隔瓣后型：又称流入道型，位于三尖瓣后方，三尖瓣隔瓣常覆盖缺损。
（4）肌部型：可为单发或多发。
（三）临床识别
临床症状取决于缺损大小、分流量多少和肺血管阻力的高低。对于中等大小和大型VSD，随着肺循环阻力的下降和肺血流量的增加，通过缺损的左向右分流逐渐增加，这种血流动力学改变在出生后4～6周最明显。早产儿出现体重不增、气促、多汗，易患呼吸道感染。新生儿期肺循环阻力偏高，对左向右分流的程度一般能够耐受，所以患单纯性VSD的早产儿，一般很少出现心力衰竭的症状；如果早产儿出现心力衰竭，临床上应进一步检查，排除合并其他畸形的可能，如左心室流出道梗阻、主动脉缩窄或PDA等。与足月儿相比，早产儿的肺循环阻力较低，故一般出现心力衰竭较早，并且需要机械通气治疗的时间也更长。
体格检查时显示心界扩大，心尖搏动弥散。听诊在胸骨左缘第2～4肋间常可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音，向心前区广泛传导，有时颈部、背部亦可听到。在杂音最响处可触及震颤。但早产儿出生后1～2周，往往由于肺动脉压力较高限制了左向右分流，因此，杂音可不明显。分流量大时可在心尖部听到舒张中期隆隆样杂音，为过多血流通过二尖瓣引起相对性狭窄所致。如果发生显著肺动脉高压时，早产儿出现发绀，肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，伴轻度分裂，此时由于左向右分流量减少，原来的杂音可减轻或消失。
（四）辅助检查识别
1.心电图
大型VSD心电图表现为左心室肥大，之后表现为左、右心室合并肥大，通常可见V3、V4导联QRS波上下振幅均较大，正负波相加超过60mV。伴严重肺动脉高压者以右心室肥厚为主。
2.X线胸片
X线胸片显示：心影增大，左心室增大或左、右心室合并增大，肺动脉段突出，肺野充血，主动脉结缩小。出现肺动脉高压时，心腔增大以右心室为主。
3.超声心动图
超声心动图显示：左心房、左心室内径增大，伴肺动脉高压时，右心室、右心室流岀道及肺动脉也有增宽。二维超声显像可直接看到室间隔回声中断，叠加彩色血流显像后显示红色（左向右分流）或蓝色（右向左分流）血流信号穿过缺损处，据此可估计缺损部位、大小及分流方向。
4.心导管检查和造影
随着超声心动图诊断技术的发展，通过超声检查可准确判断室间隔缺损的部位、数目和大小，因此，早产儿单纯性VSD一般不需要做心导管检查。只有当怀疑合并其他心脏畸形而超声心动图又不能明确诊断时，才考虑进行心导管检查。
（五）治疗原则
内科治疗主要是控制心力衰竭和防治呼吸道感染，外科治疗主要是施行心内直视修补术。由于部分VSD有自然闭合的倾向，因此，无严重并发症者手术适宜年龄为4～5岁。早产儿大型VSD并发顽固性心力衰竭、肺动脉高压或肺炎不易控制者，应尽早考虑手术治疗。
三 房间隔缺损
（一）概述
房间隔缺损（ASD）是先天性心脏病中常见的类型之一，发病率占活产新生儿的1/1000，常为许多复杂型先天性心脏病的合并畸形。单纯性ASD新生儿期症状多较轻，许多到成人时才被发现，女性较多见。
（二）病因和发病机制
ASD根据缺损部位可分为继发孔型、静脉窦型（上、下腔型）、冠状静脉窦型和原发孔型。
（1）继发孔型：又称中央型，是最常见的类型，缺损位于房间隔中部的卵圆窝，为卵圆窝的帘膜发育不全所致，缺损可单个或多个。
（2）静脉窦型：分为上腔型和下腔型。上腔型位置较高，靠近上腔静脉入口处，常伴右肺静脉异位回流至右心房。下腔型位置较低，下缘缺如，与下腔静脉入口无明显分界。
（3）冠状静脉窦型：冠状静脉窦与左心房之间无壁，左心房血可由冠状静脉窦与右心房相通，常合并左上肺静脉异位引流，此型较少见，检出不易。
（4）原发孔型：由于第1房间隔过早停止生长，不与心内膜垫融合而遗留的裂孔，可分为单纯性缺损、部分性房室隔缺损及单心房。单纯性缺损的下缘为完整的房室瓣和瓣环，二尖瓣和三尖瓣叶发育正常；部分性房室隔缺损在原发孔未闭中最常见，除房间隔下部缺损外，伴二尖瓣裂缺，导致二尖瓣关闭不全；单心房由于第1房间隔和第2房间隔均不发育，形成单个心房腔，但由于血液呈层流，左心房和右心房的血液主要分别流入左心室和右心室，故发绀可不明显。
（三）临床识别
分流量大者体重不增、气急、多汗。体格检查发现心尖搏动弥散，心浊音界扩大。在胸骨左缘第2、3肋间可听到Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，性质柔和，传导不广，多不伴震颤，系右心室排血量增多引起肺动脉瓣相对狭窄所致。分流量大时，可在胸骨左缘下方听到舒张中期隆隆样杂音，为过多血流通过三尖瓣引起相对性狭窄所致。肺动脉瓣区第二心音增强并有固定分裂（分裂不受呼吸影响），系因ASD早产儿在吸气时体静脉回流入右心房的血流增多，而呼气时由于胸腔内压增高，肺静脉回流入左心房血流增多，左心房分流入右心房血量增多。因此，不论吸气或呼气，右心室血量均增多，排空时间延长，肺动脉瓣关闭延迟，产生固定的第二心音分裂。
（四）辅助检查识别
1.心电图
心电图显示：电轴右偏和不完全性或完全性右束支传导阻滞，可出现右心室肥大、右胸前导联R波增高。有时可有P波高尖，提示右心房增大。
2.X线胸片
X线胸片显示：右心房、右心室增大，肺动脉段突出，主动脉结缩小，肺野充血，透视下可见“肺门舞蹈”征。
3.超声心动图
超声心动图显示：右心房、右心室增大，肺动脉增宽。M型超声的特征性表现为左心室后壁与室间隔呈“矛盾运动”（即同向运动）。二维超声可显示ASD的部位、大小和数目，叠加彩色血流显像有血流信号通过缺损处，可观察其分流方向和分流量。
4.心导管检查和造影
超声心动图检查可准确判断ASD的部位、数目和大小，因此，早产儿单纯性ASD一般不需要做心导管检查和造影。只有当怀疑合并其他心脏畸形而超声心动图又不能明确诊断时，才考虑进行心导管检查和造影。
（五）治疗原则
继发孔型ASD在出生后可发生自然闭合，并且很少有症状，患儿通常在2～3岁之前不需要手术修补。静脉窦型（常合并右上肺静脉异位引流）和原发孔型ASD不会发生自然闭合，通常在出生后的前几年进行择期手术。ASD早产儿如果等到成人后再手术者，其减少的左心室容积和降低的心搏出量往往不能恢复正常，会遗留永久性心功能损害。早产儿大型ASD较少并发顽固性心力衰竭、肺动脉高压或肺炎，但如果出现，亦应尽早考虑手术治疗。
四 早产儿先天性心脏病的管理策略
（一）观察病情
先天性心脏病早产儿术后24h是各种心律失常发生的高峰期，应严密进行心电监护，监测早产儿的心率、心律、血压、呼吸及血氧饱和度。尤其是动脉导管未闭术后易出现高血压倾向，术后每15min测量1次血压，平稳后每小时监测1次。此外，注意观察早产儿有无心力衰竭的表现，术后注意听诊有无心脏杂音，在左侧第2肋间重新听到连续性杂音常提示结扎线松脱导致导管再通，经超声检查证实后需再次手术。术后易并发低心排综合征，如处理不及时，会引起早产儿多器官功能衰竭。注意观察早产儿四肢末梢循环情况，监测皮肤温度、色泽；监测足背动脉搏动情况，防止出血及动脉栓塞；严格控制液体出入量，观察记录尿量及颜色，尿量是心脏术后观察循环的重要指标之一，也是补钾的参考依据；严格控制输液、输血的速度，并及时准确记录。溶血是PDA术后少见但严重的并发症，其原因是封堵器放置位置不佳切割红细胞，当发生机械性溶血时，早产儿表现为皮肤、巩膜黄染，故需注意观察患儿的黄染情况，观察早产儿尿量并及时记录。
（二）基础管理
保持早产儿大便通畅，准确记录大便次数及性状；24h无大便者，给予温生理盐水灌肠。注意保暖，动作轻柔，集中护理。早产儿哭闹时，及时安抚，减少其心脏负担。
（三）营养支持
恢复饮食后，注意观察早产儿有无乳汁呛咳、腹胀等情况，鼻饲前回抽残余乳量，观察残余乳量及性状。呼气末正压呼吸、呼吸机辅助呼吸的早产儿保持胃管开放，给予胃肠道减压。保证机体营养供应，尽量母乳喂养，经口喂养困难时给予鼻饲喂养，母乳不足时给予早产儿配方乳鼻饲。经脐静脉插管或经外周中心静脉插管持续输注给予营养支持治疗。
（四）预防感染
做好消毒隔离工作，避免交叉感染。严格执行无菌操作技术规范。
（五）气道管理
呼气末正压呼吸、呼吸机辅助呼吸早产儿保持管路通畅，注意鼻部皮肤保护，及时添加湿化液，吸入气体温度＞35℃。术后加强呼吸道护理，注意听诊双肺呼吸音。由于术中对左肺的牵拉和对肺门的压迫损伤，加之术侧胸痛使呼吸运动受限、气道分泌物排出困难，因而易发生左肺不张。当发生肺不张时，加强呼吸治疗，尽量抬高早产儿患侧位，加强翻身拍背，可采取震颤叩背。加强管道护理，及时倾倒管道内冷凝水，避免反流引起感染。气管插管早产儿的气管插管内吸痰可使用密闭式吸痰管，吸痰时严格无菌操作，吸引前调高氧浓度，吸痰时间＜15s，负压吸引压力控制在60～80mmHg，避免吸引时间过长、负压过高造成缺氧。拔出气管插管前吸净插管内痰液，边吸引边拔出。脱机后早产儿仍需备呼吸机于床头。密切观察早产儿的呼吸频率、节律和深度，胸廓的起伏，是否有三凹征，听诊双肺呼吸音，监测血气变化。上机早产儿常规留置胃管，胃管开放进行胃肠减压，开放胃管可减轻腹胀，利于膈肌下降及肺氧合，并减少误吸的发生。腹胀明显时，可以按摩腹部、灌肠、肛管排气排除肠内积气。
（六）引流管理
密切观察胸腔引流情况，妥善固定引流管。引流管总长宜为100～110cm，太短则引流量不足，影响早产儿活动；过长易发生扭曲，增大无效腔，影响通气。水封瓶平面应低于引流管胸腔出口水平60cm，避免引流液倒流而造成逆行感染。术后5～6h，每15～30min挤压一次引流管，应用止血药物后特别注意挤压引流管，以免管口被血凝块堵塞造成心包压塞。引流液多、颜色深红时应增加挤压次数，引流管勿打折、受压，保证胸腔引流通畅。警惕术后出血，术后6～8h是渗血最多的阶段，注意观察伤口敷料有无渗血。记录引流量，观察引流液的颜色、性质，防止发生低血容量、心包压塞等并发症。若引流液突然减少或停止，血压下降，CVP上升，心率增快，预示有心包压塞的可能；若术后引流液每小时＞4ml/kg，持续3h以上，管壁发热，引流液颜色鲜红，应考虑胸腔内有活动性出血；若数日胸腔引流量明显增多，尤其在恢复喂养后引流液呈乳白色，应考虑乳糜胸。乳糜胸时，可行胸腔引流、限制脂肪饮食及营养支持，多数能自愈，少数需手术结扎胸导管。
（七）用药管理
应用吲哚美辛可引起颅内出血、坏死性小肠结肠炎、血小板功能不全、胃肠道出血、血糖降低及暂时性尿量减少，加重早产儿黄疸等副作用。每3h抽一次胃内残余物，注意观察胃内残余物的量及性状，注意观察腹胀情况，监测血糖，遵医嘱配制液体及调节液速。准确记录24h液体出入量，监测尿量变化。注意观察皮肤黄染程度，监测血胆红素值。使用镇静剂时，应密切观察早产儿面色及口唇颜色，特别是对镇静剂敏感的早产儿易发生屏气，要防止因屏气而再次插胸腔引流管现象发生。
（八）影像检查配合管理
超声检查时密切配合操作者，为了使超声探头通过胸骨上窝了解主动脉弓情况，需要伸直拉长早产儿的颈部，这可能会发生危险，特别是对于有呼吸困难或呼吸道薄弱的早产儿。因此，早产儿做超声心动图检查时，医护人员应默契配合并密切观察早产儿的生命体征和呼吸状态。对先天性心脏病的早产儿，建议使用头颅超声筛查，以便在手术、导管介入、放置体外膜肺等操作前排除脑室内出血。进行外周留置针操作时，应尽量避开头顶囟门部位，便于充分暴露检查部位。
（九）手术转运管理
（1）专人转运：由经验丰富的新生儿重症监护病房护士担任转运护士，应熟练掌握早产儿心肺复苏、气管插管、静脉穿刺、呼吸机使用、气胸处理、抢救药物应用等，掌握转运途中的护理记录书写，有团队精神，医护配合熟练。
（2）转运准备：转运前检查清点转运急救箱，保证转运暖箱工作良好，提前预热转运暖箱。检查呼吸器功能良好，根据病情需要，准备充足数量的微量泵、监护仪。氧气瓶氧气充足，连接好氧气管。保证所有的急救物品和转运系统处于备用状态并设定好报警线，调节好合适的报警音量。
（3）评估病情：转运前充分评估早产儿的病情，包括对潜在危险的预测，给予各种措施使早产儿达到最佳稳定状态。清理呼吸道，给予吸痰处理，防止气管插管脱管，发现胶布松脱或潮湿及时更换。未插管者若在转运途中有插管的可能，应在转运前插好，避免转运途中进行插管。做好气胸、心力衰竭、酸中毒、肺出血等紧急情况的应急预案。
（4）保障安全：转运中早产儿取平卧位，头偏向一侧，面向转运暖箱的开门侧，便于病情观察，肩下垫2cm厚的棉垫，保持气道畅通。身体适当固定制动，减少转运途中的震动，保持胃管开放，防止胃食管反流。保持各种通道通畅，保证静脉通路通畅，有经外周静脉置入中心静脉导管或脐静脉导管者，注意泵速，防止回血堵管。各种引流管、输液管及供氧管保持通畅，避免受压、扭曲、打折，固定稳妥，严防滑脱。气管插管固定牢靠，加压给氧人员与推转运暖箱人员的步调一致，配合默契，防止导管滑脱。
（5）转运中的病情观察：转运途中严密监测早产儿的体征变化，包括神志、口唇、哭声、肤色、甲床色泽、肌张力、加压给氧后胸廓起伏的幅度及频率、血压、心律、心率，维持心率在100次/分以上，血氧饱和度在90%以上。保持转运人员步调、节律一致，加压给氧人员与推转运暖箱人员行进速度应配合默契，行进平稳，避免颠簸振动或急剧改变体位，防止早产儿颅内出血的发生。若有特殊情况，立即报告医生，紧急处理，待病情平稳后继续转运。
（6）转运途中的护理记录：护理记录有助于转运护士判断早产儿在转运途中的病情变化，记录内容包括早产儿的生命体征、手术情况、转运途中抢救措施及用药等。
（7）接诊：手术室与病房保持联系，以便病房做好接诊准备。
（8）转运后：及时清点补充转运物品，给转运设备充电，保证急救物品及转运设备处于备用状态。
（十）新生儿重症监护病房接诊准备
（1）常规准备：暖箱按常规铺好术后备用床，在早产儿回病室前30min开始预热。
（2）仪器准备：①呼吸机。选择合适的呼吸机及专用管道，设定呼吸机模式及参数和报警范围，两人核对后运转30min，检查运行正常，报警灵敏后备用。呼吸机湿化罐加好灭菌注射用水，备好简易呼吸器、合适的面罩及相应型号气管插管、管芯、喉镜、相应型号密闭式吸痰管及一次性吸痰管。②心电监护仪。开机处于备用状态，连接好血氧饱和度接头、导联线及电极片，检查是否正常运转，并设好相应的报警范围。③微量输液泵。根据病情需要准备相应数量微量输液泵，保证仪器处于功能位。④根据病情准备起搏器、心排出量仪、除颤仪等。
（3）药物、液体准备：根据早产儿病情准备血管活性药物、苯巴比妥钠、利多卡因、肾上腺素等。备好5%葡萄糖、10%葡萄糖、生理盐水等常用液体。
（4）其他物品：包括听诊器，皮温探头，贴膜，手电筒，约束带，血、尿标本容器，特护记录单等。
（5）早产儿转运到病室后：将早产儿平稳放入已预热的暖箱中，注意保护好各管路；调节呼吸机参数后连接呼吸机，观察胸廓运动情况；连接心电监护仪，调节心电示波及报警值。观察早产儿瞳孔大小及对光反应情况，注意球结膜有无水肿，是否对称、清晰，有无浑浊。连接固定好引流装置，适当约束肢体，测量血压及体温。与转运人员进行交接，及时做好护理记录。