二、病因及病理生理学

DES的病因不明确，目前比较广泛接受的理论是食管的抑制机制异常导致食管体部过早发生收缩，这一点与贲门失弛缓症较为类似。有学者认为弥漫性食管痉挛是一种独立性疾病，是继发于神经病变的结果，即所谓“神经肌源学说”：迷走神经食管支的变性或纤维断裂而非神经节变性导致了食管运动功能的异常。组织学检查显示神经丛尚存在，有局灶性慢性炎症细胞浸润。电镜检查则显示支配食管的迷走神经食管支变性或神经纤维断裂、胶原增加和线粒体断裂，但其神经节的数目并不减少。有的作者认为弥漫性食管痉挛与贲门失弛缓症的病因可能相同，因为有3%～5%的弥漫性食管痉挛可进展为贲门失弛缓症，故指出弥漫性食管痉挛可能是贲门失弛缓症形成过程的一个过渡期，强力型贲门失弛缓症（贲门失弛缓症Ⅲ型）可以是贲门失弛缓症与弥漫性食管痉挛的共同表现形式，可见食管运动障碍性疾病之间存在着非常密切的联系。

超声内镜（EUS）和CT检查发现部分DES患者食管肌层包括纵行肌、环行肌层与黏膜肌层均有肥厚、增厚，尤其以环行肌更明显，肌层可厚达2cm，病变主要侵及食管中、下段，以食管远端距食管下端括约肌5～10cm处最易发生，而食管近端基本正常。

另有一些作者提出弥漫性食管痉挛可能是多因素所致的综合征，可以并发于：神经节变性、黏膜刺激（如胃食管反流和食管念珠菌病）、贲门梗阻（如肿瘤）、神经肌肉病变（如糖尿病性神经病、肌萎缩侧索硬化）。弥漫性食管痉挛还可以是年老的一种表现（老年食管）。凡无上述疾病或情况可寻者，可称之为特发性弥漫性食管痉挛。

此外，精神因素也可导致本病（如有精神创伤史者常于情绪激动后发病，典型患者常有神经质性格，症状可能与情绪紧张有关）。某些药物，如鸦片类药物明确可以导致食管动力异常。也有一些非常少见的情况可能与DES样表现相关，例如过敏、癫痫，这些仅见于个案报道。