急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP），又称吉兰－巴雷综合征（Guillain－Barrés syndrome，GBS），是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。病因尚不清楚，推测病原体感染后通过分子模拟机制诱发了针对自身周围神经组分的免疫应答。多数患者发病前1～3周有呼吸道或胃肠道感染症状。首发症状常为四肢远端对称性无力，很快加重并向近端发展，或自近端向远端发展，可涉及躯干和脑神经，严重病例可累及肋间肌和膈肌。瘫痪为弛缓性，肌腱反射减弱或消失，病理反射阴性。感觉障碍一般比运动障碍轻，表现为肢体远端感觉异常和手套、袜套样感觉减退，也可无感觉障碍。自主神经功能损害有出汗、皮肤潮红、手足肿胀、营养障碍、心动过速等。多数病例病情迅速发展，3～15日达高峰，90%以上患者病情在4周内停止进展，但少数仍可继续加重。1～2个月后开始恢复。常见并发症为肺部感染、肺不张。发病后第1周内脑脊液检查多数正常，第2周后，大多数患者脑脊液蛋白增高而细胞数正常或接近正常，称为蛋白－细胞分离现象。肌电图可有F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、动作电位波幅正常或下降。

本品含有广谱抗病毒、细菌或其他病原体的IgG抗体，具有免疫替代和免疫调节的双重作用。在神经系统疾病中用于治疗急（慢）性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、多灶性运动神经元病、炎性肌病及重症肌无力等免疫性疾病。

为人工合成的长效糖皮质激素，其抗炎、抗过敏、免疫抑制作用显著，用于过敏性疾病、自身免疫性疾病、休克等的治疗。

本药为人工合成的中效糖皮质激素，起效快，抗炎、抗过敏、免疫抑制作用强，水钠潴留等副作用少，主要用于危重疾病的急救，如脑水肿、休克、严重的过敏反应、多发性神经炎、急性脊髓炎、脊髓损伤、结缔组织病、白血病、器官移植等。

1.急性期患者，首选静脉注射免疫球蛋白（IVIG）或血浆置换（PE），一般不推荐两者联合应用，无免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症等禁忌证者，可用静脉注射IgG。成人按每日0.4g/kg计算，连用5日。

2.对于无条件应用IVIG或PE的患者，急性期患者无肾上腺皮质激素禁忌证者可以应用甲泼尼龙或地塞米松静脉滴注，之后改为泼尼松口服。但疗效存在争议。

注射剂：5g/瓶，2.5g/瓶。

用法：按体重0.4g/kg计算，成人每次15～20g，静脉滴注，每日1次，连用5日为一疗程。开始滴速为1.0ml/min，持续15分钟后若无不良反应，可逐渐加快速度，最快滴速不超过3～4ml/min。

不良反应及注意点：

（1）个别患者在输注时出现一过性头痛、心慌、恶心等不良反应，可能与输注过快或个体差异有关，必要时减慢或暂停输注，一般无须特殊处理可自行恢复。

（2）本品应单独输注，不得与其他药物混合输注。

地塞米松磷酸钠注射液：0.5ml：2.5mg，1ml：5mg，5ml：25mg。

用法：每次10～15mg，静脉滴注，每日1次，10日左右为一疗程。

不良反应及注意点：

（1）患者可出现欣快感、激动、不安、谵妄等精神症状，也可表现为抑制；可引起糖尿病和类库欣综合征症状，并发感染、胃肠道刺激等。

（2）禁忌证：对肾上腺皮质激素类药物过敏者、有严重的精神病史、癫痫、角膜溃疡、活动性胃十二指肠溃疡、新近胃肠吻合术后、肾上腺皮质功能亢进、较严重骨质疏松、严重糖尿病、严重高血压及未能控制的病毒、细菌、真菌感染者禁用。

（3）慎用：心脏病或急性心力衰竭、精神不稳定和有精神病倾向者、高脂血症、糖尿病、高血压、青光眼、骨质疏松、肾功能损害或结石、甲状腺功能减退、胃炎或食管炎、憩室炎、儿童、孕妇及哺乳期妇女慎用。

（4）注意药物相互作用。如皮质激素与噻嗪类利尿剂或两性霉素B均能促使排钾，合用时注意补钾。

注射剂：甲泼尼松醋酸酯混悬注射液：1ml：20mg，1ml：40mg。

用法：急性期可采用大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法，每次500～1000mg，静脉滴注，每日1次，连用3～5日逐渐减量，有可能控制病情发展，疗程结束后改用泼尼松口服。

不良反应及注意点：本药在肝脏代谢快，肝功能不全者慎用。其余注意事项参见地塞米松的相关内容。

1.无严重感染、血液病、心律失常等禁忌证患者可用血浆置换疗法，但应在2周内应用。

2.急性期应给予足量B族维生素、维生素C、辅酶Q ₁₀和高热量易消化食物，对吞咽困难者及早鼻饲饮食。

3.本病主要死亡原因之一是呼吸肌麻痹。需密切观察呼吸，保持呼吸道通畅。有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时应用呼吸机。

4.卧床期间加强护理，患肢处于功能位，早期进行康复治疗。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies，CIDP）是一种慢性病程进展的，临床表现与AIDP相似的免疫介导性周围神经病。病因不明，自身免疫为其主要发病机制。任何年龄均可发病，以50～60岁多见，常无明显感染史，隐匿起病，逐步进展。临床主要表现为运动与感觉均有累及的周围神经病。查体可见四肢肌力减退，伴或不伴肌肉萎缩，肌张力降低，腱反射消失，四肢末梢型感觉减退，腓肠肌常有明显压痛，克氏征可为阳性。实验室检查脑脊液细胞数正常，蛋白质含量明显增高。电生理检查可见运动传导速度明显减慢，F波潜伏期延长。神经活检示神经纤维髓鞘节段脱失伴轴索变性。

药物选择同急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，但糖皮质激素的疗效比急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病要好。

1.首选糖皮质激素，大剂量甲泼尼龙或地塞米松静脉注射后，逐渐减量或改用泼尼松口服。

2.部分患者可选用IVIG或PE。

3.对于疗效不佳，激素依赖或无法耐受者，可试用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤等。

甲泼尼松醋酸酯混悬注射液：1ml：20mg，1ml：40mg。

用法：每次500～1000mg，静脉滴注，每日1次，连用3～5日后逐渐减量或直接改用泼尼松1mg/（kg·d）清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量，直至减至小剂量（5～10mg）维持治疗，再酌情停药。

不良反应及注意点：同急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。

地塞米松磷酸钠注射液：0.5ml：2.5mg，1ml：5mg，5ml：25mg。

用法：每次10～20mg，静脉滴注，每日1次，连续7天，改泼尼松1mg/（kg·d）清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量，直至减至小剂量（5～10mg）维持治疗，再酌情停药。

不良反应及注意点：同急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。

注射剂：1.0g/瓶，1.25g/瓶，2.5g/瓶，5.0g/瓶，10.0g/瓶。

用法：0.4g/kg静脉滴注，每日1次，连用3～5日为一疗程。每个月重复1次，连续3个月，有条件或病情需要者可延长应用数月。

不良反应及注意点：同急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。

1.可加用B族维生素神经营养治疗。

2.对于神经痛患者，可予以卡马西平等药物对症治疗。

3.应用IVIG后3周内，不能进行PE。

4.病情稳定后，早日行神经功能康复锻炼，防止关节挛缩及失用性肌萎缩。