第二章　脑小血管病概述

目前尚无统一认识，有认为小血管疾病就是小动脉病变而不包括静脉问题，因而称小血管疾病就是指小动脉疾病。有认为脑深部小血管病能累及静脉，被叫做静脉胶原病，常伴随有脑白质病变。大多数认为这是指一组由各种不同病因造成的累及脑小动脉、微动脉、前毛细血管及微静脉的疾病。我国2013年关于脑小血管病诊治专家共识指出：脑小血管病（cerebral small vessel disease，CSVD）泛指脑的小穿支动脉和小动脉（直径40～200µm）、毛细血管及小静脉的各种病变所导致的临床、认知、影像学及病理表现的综合征。但习惯上多指小动脉病，即多指小的穿支动脉和小动脉病变所导致的临床和影像学表现。小动脉、微动脉含义目前报道不一，有将管径小于50µm的脑血管病变归为脑小血管病变，50～200µm的血管梗死归为腔隙性梗死，再大一点的血管堵塞则定为通常的脑梗死。这里小动脉是指腔内径在100～400µm，具有内弹力板和3～4层平滑肌细胞构成中层的动脉，没有外层；微动脉是指腔内径<100µm，具有连续的弹力板和1～2层平滑肌细胞构成中层的动脉。

脑小血管具有两个来源：①起源于蛛网膜下腔的软脑膜血管网，为中等大小动脉的终末分支，主要覆盖于脑凸面的表浅部位。②位于基底部，作为穿支动脉起源于大脑前、中及后动脉。包括短的皮质动脉和长的髓质动脉。皮质的动脉按照动脉终止的部位分为皮质浅表、皮质中部和到达灰白质交界处的动脉，形成异常密集的血管网，主要供应脑皮质。髓质动脉主要供应脑白质，分为短髓质动脉，在灰白质交界处发出较多分支；长髓质动脉与脑表面垂直进入大脑皮质，沿着有髓神经纤维进入脑白质深部距侧脑室壁部位，在灰白质交界处才开始发出分支，在深部才发出较多分支，沿途不参与构成血管网，仅至第5～6级分支才参与构成血管网，所以深部白质区侧支循环差。来自大脑中、前、后动脉深穿支的分支主要供应基底核，其中豆纹动脉起源于Willis环和大脑前、中动脉近干，供应壳核、苍白球、尾状核和内囊，丘脑穿通动脉起源于Willis环后半部和大脑后动脉近干，供应中脑和丘脑，穿支动脉相互之间极少建立吻合。另外邻近侧脑室壁的脑白质区域，由起源于脉络膜动脉或豆纹动脉终末分支构成室管膜下动脉（称为离室血管）支配，供应部分基底核、内囊和部分丘脑。离室血管与来自脑表面的向心性血管相向走行，两者之间动脉吻合稀少或缺乏，使脑室壁周围3～10mm范围内处于供血的分水岭区，一旦发生局部血管闭塞或系统性脑血流减少（慢性低灌注），则易发生神经组织损害。基底动脉的旁正中分支供应脑桥，血管直径为50～500µm。

小动脉位于脑血液循环的末梢，急性病变易发生腔隙性脑梗死或出血，慢性病变呈现低灌注造成相应脑组织持续性和进展性损伤，与脑白质病变及认知障碍、痴呆等有关。据报道在西方国家，SVD占所有缺血性卒中病因的25%左右，占老年脑血管病患者（60岁以上）的20%～30%；CSVD患病率约为60%，阿尔兹海默病患者30%合并CSVD。在国内，北京地区多家医院的协作研究表明，腔隙性梗死占所有缺血性卒中类型的46%，因此，SVD的重要性不亚于动脉粥样硬化性血栓和（或）栓塞，理应引起临床工作者的重视。

小血管病分类目前无统一认识。

主要表现为急性或快速进展的头痛、局灶性神经功能缺损、癫痫发作、认知功能下降以及意识水平改变等。影像表现以累及灰质或（和）白质的多发性小梗死灶最常见，其他还可见出血、占位病灶、软脑膜强化以及广泛性白质病灶。脑血管造影多显示正常，有时可显示节段性、“串珠样”血管炎性狭窄。脑脊液检查正常，或表现为“无菌性脑膜炎”等，无明显特征性。脑急性小血管病主要包括：

如原发性肉芽肿性中枢神经系统血管炎；系统性血管炎累及中枢神经系统；感染后继发性血管炎等。

包括发病机制目前仍不明确的临床综合征，如中枢神经系统良性血管病和产后脑血管病；毒性药物引起的血管病；高血压脑病也属一种急性小血管病。

临床上脑慢性小血管病较急性小血管病更常见，以缺血性病变为主，病程呈阶梯样或逐步进展，持续数年后出现神经功能缺损，常导致假性延髓性麻痹和皮质下痴呆。神经影像学显示脑深部多发性小梗死灶，有时伴有出血和广泛性脑白质病。脑脊液、经颅多普勒、脑血管造影和心脏检查可正常。较常见的疾病为：小动脉硬化；脑淀粉样血管病；线粒体脑病伴乳酸酸中毒和卒中样发作；CADASIL；CARASIL；白质脑病；遗传性内皮细胞病伴视网膜病等。

（1）小动脉硬化：这一类最为常见，且与年龄、糖尿病尤其是高血压密切相关，因此也被叫做高血压性小血管疾病。主要是血管中膜平滑肌细胞的缺失和纤维素-玻璃样物质的沉积，造成管腔的狭窄和血管壁的增厚；远端血管扩张可形成微动脉瘤。有效的降压治疗可以改变这些病变的病理学特征。主要病理改变为：纤维素样坏死；脂质透明变性；微小的动脉粥样斑块；微动脉瘤（囊形，非对称性梭形，球形等）；节段性动脉受损。

（2）散发及遗传性脑淀粉样血管病：病理学特征为进行性的具有βA4免疫活性的、嗜刚果红的淀粉样蛋白在血管壁的积聚，病变主要位于皮质及软脑膜的小到中等的动脉以及微动脉，其次为毛细血管和静脉。可导致管腔闭塞、缺血或扩张的微小动脉瘤引起出血甚至反复出血。该病常见于老年人，且随着年龄的增长而增加，在90多岁的人群中其发生率甚至达到50%。也是Alzheimer病的病理学特征之一，在Alzheimer病中无一例外均有淀粉样血管病表现。

（3）遗传性或基因性小血管病：CADASIL（最常见）、CARASIL、MELAS、Fabry病及COL4A1突变相关的小血管病、脑白质营养不良相关视网膜病变（retinal vasculopathy with cerebral leukodystroPhy，RVCL）等。这一组疾病近年来不断有报道，而且其数量在不断增长，其中以CADISIL和Fabry病最突出。这一类小血管病的共同特点是发病早、皮质下卒中，影像学表现为腔隙性梗死或弥漫性白质高信号，晚期出现认知功能障碍.

（4）炎症及免疫介导的小血管病，如韦格纳肉芽肿病、Churg-Strauss综合征、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、Sneddon综合征、Susac综合征、原发性中枢系统血管炎、继发于感染的神经系统血管炎、结缔组织病相关的血管炎如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿血管炎等。其特点在于血管壁内存在炎性细胞，脑组织可以成为疾病主要靶器官。

（5）小静脉胶原性疾病：其特征是位于侧脑室附近的静脉或小静脉出现病理性变化，这些血管主要由于胶原沉积致管壁增厚，导致管腔狭窄甚至闭塞。

（6）其他小血管病：如放疗后脑病及Alzheimer中的非淀粉样变性微血管病变等。

①进展性脑白质病变（缺血性）；②无症状脑梗死；③颅内微出血；④进展性脑萎缩。这些均为小血管病的较晚期表现，是小血管病分子生物学的终末状态，是从量变已可能发展到血脑屏障及神经血管单位发生毁灭性变阶段，最终导致认知功能障碍或血管性痴呆。但这一分类较简单、实用，临床易于掌握。我们可以通过MRI等影像检查来明确诊断。

高龄、原发性高血压、糖尿病及遗传因素是SVD最常见的危险因素。高龄可引起全身小血管功能障碍，是导致小血管病不可抗拒的危险因素，研究发现老年人脑部血管可出现盘绕、扭曲状态，脑深部白质的长穿支动脉尤为明显，这种状态提高了维持正常供血区灌注的最小灌注压阈值，在血压偏低的情况下，容易发生深部白质特别是脑室周围白质低灌注，引发脑白质损害。血压升高时脑部小血管处于收缩状态，其收缩程度与血压增高程度密切相关。如果血压升高程度轻且持续时间短，不会引起严重的脑部病变；当血压长期中等以下程度升高则会导致脑部小动脉肌肉层发生玻璃样病变、管壁变硬、管腔狭窄甚至闭塞，导致脑腔隙性梗死或慢性低灌注性脑缺血，尤其在血压下降时；若血压短时急剧升高则会引起脑充血、水肿或出血。糖尿病、低血压和不稳定性血压也可引起SVD性脑损害，24小时动态血压升高，患者脑微出血发生率是血压正常者的1.8～1.9倍；夜间血压增高者脑微出血发生率较血压正常者高5～6倍。糖尿病患者更易发生脑动脉硬化从而导致脑小血管病变。其他如某些遗传性疾病、高同型半胱氨酸血症、颅内动脉延长扩张症、高胰岛素血症、造成脑灌注持续下降的直立性低血压等也是发生SVD的危险因素。

小血管病的基本病理改变是：①微小动脉粥样化：动脉粥样硬化斑块不仅见于大动脉，微小粥样化斑块也可见于脑小动脉，组织病理学改变主要为血管内皮下成纤维细胞和泡沫细胞增殖，以及胆固醇结晶沉积等，在穿支动脉整个行程中均可见，但常位于穿支动脉的开口部或近端，易引起穿支动脉局部阻塞，其阻塞形式大致表现为三种：穿支动脉被载体动脉斑块完全堵塞；穿支动脉被载体动脉斑块部分阻塞；穿支动脉由自身病变导致其口部、近端或分支被阻塞。穿支动脉闭塞是引起症状性腔隙性脑梗死的最常见原因，这种病理改变常见于长期高血压患者。②脂质玻璃样或透明样变性：通常累及直径200µm以下的血管，组织病理学改变为血管中层平滑肌细胞丢失、玻璃样物质沉积，血管内外膜纤维化、玻璃样变性、血管壁增厚和血管腔变窄，穿支动脉呈节段性改变，常见于长期慢性非恶性高血压状态，直径在3～7mm的腔隙性脑梗死多由这种病理损害引起，占小的腔隙性梗死灶很大部分，是无症状性或静息性腔隙性脑梗死的最常见原因。这种病理改变被认为是微小动脉硬化和纤维素样坏死的中间阶段，与微小动脉硬化相关。③纤维素坏死：见于大脑的微动脉和毛细血管，组织病理学改变为血管壁结缔组织变性坏死，嗜酸性细小颗粒或均质样物质沉积于血管壁。常发生于如高血压脑病或子痫的突然急剧血压升高患者，因突发急剧血压升高，血管自动调节能力障碍，血管壁不能收缩，呈节段性过度扩张，导致血管坏死，红细胞、血浆和蛋白等渗入血管壁内。④微血管迂曲、毛细血管减少：这些主要见于脑白质区。微动脉迂曲会增加血管长度，血管内阻力增加，影响脑白质的血液灌注；毛细血管密度减少，血流量减少，这些是导致脑白质病变的原因之一。有学者将上述CSVD的病理改变分为简单型和复杂型2种：简单型仅有血管壁的脂肪玻璃样变性，并由此导致管壁增厚，常导致腔隙性脑梗死；复杂型除上述改变外，还可出现血管壁的纤维素样坏死，可使管腔狭窄、管壁局限性扩大（动脉瘤）、破裂，红细胞外渗至血管周围间隙组织，除了引起梗死外，还可导致脑白质疏松、微出血以及血管源性痴呆发生。⑤其他：脑淀粉样血管病（CAA）、常染色体显性遗传性脑小血管病伴皮质下梗死和白质脑病（CADASIL）或其他单基因遗传性CSVD、炎性血管病、线粒体脑肌病和Fabry病等其他特殊类型CSVD则各有不同的病理特征。

脑小血管具有的重要功能：①血液运输管道作用；②脑血流调节功能；③血脑屏障功能；④由血管内皮细胞、血管周围细胞、神经元及神经胶质细胞构成的神经血管单元，在结构和功能上维持着大脑微环境的稳定；⑤脑小血管管壁是细胞间液及可溶性物质（包括β淀粉样物质）回流的重要途径。当这些结构或功能被破坏时，均可引起脑小血管病发生，

但到目前为止，其具体发病机制仍不清楚，现有以下学说：

由于脑小血管的解剖特点，脑室周围的深部白质处于动脉供血的分水岭区，当多种原因导致的脑小血管狭窄或闭塞，引起脑缺血或灌注降低，或脑血流自动调节功能降低。定量磁共振灌注成像研究也证明，脑白质病变区域的脑血流量较正常白质区域显著降低。脑血流量的减少导致中枢神经系统葡萄糖、氧和其他营养物质的供应减少，从而使神经细胞产生能量缺乏甚至衰竭，最终引起神经细胞功能受损、少突胶质细胞死亡和有髓纤维变性。急性的小血管闭塞导致急性的局部缺血和完全的组织坏死，这是引起腔隙性梗死的主要原因。小血管管腔狭窄导致供血区域的慢性低灌注状态，是发生脑白质损伤的主要原因。但目前尚不能解释CSVD异质性，即在相同危险因素下（如高血压、糖尿病），一些人MRI上发现严重CSVD，而另一些则不然，或在相同年龄的人群中，CSVD的程度相差很大。

血脑屏障是指脑组织与血液之间的屏障结构，由血管单层内皮细胞、基底膜、周细胞和星形胶质细胞终足等结构构成，具有阻止血液中离子和溶质进入脑细胞，维持神经功能最佳化学环境的作用。脑小血管病的主要病理改变是脑白质病变、腔隙性脑梗死及微出血。研究发现糖尿病导致的脑小血管病患者，脑白质病变区有造影剂外渗存在；脑小血管病变导致腔隙性脑梗死患者中，皮质下白质普遍存在着BBB渗透性增加，这种通透性异常不仅导致脑白质损害，同时由于血液成分中血清蛋白等大分子物质及周围血传染源等有毒物质外渗到血管壁及血管周围间隙，造成神经细胞、胶质细胞坏死及小血管壁的脂质玻璃样变性；由脑小血管病导致的血管性痴呆病人，发现痴呆的发生与血管壁增厚和血管内物质外渗到脑实质有关；脑小血管病时的脑内微出血是由BBB的渗透性异常导致血液成分外渗造成的；说明在脑小血管病时存在有BBB破坏，其通透性异常是脑小血管病发病的重要因素之一。在影像学检查中，常可显示血管周围间隙扩大，这可能是BBB功能改变及小血管病的早期“标志”，对未来的白质疏松、卒中及认知功能减退有预示作用。引起BBB破坏的原因是多方面的，如ICAM-1、C-反应蛋白和新蝶呤等炎性因子均与内皮细胞损伤有关，近年来发现不对称的二甲基精氨酸（ADMA）是内皮细胞功能下降的标志物之一，是小血管病的一种新的独立危险因素。

脑小血管病引起的脑病理改变在老年人中常见，且随着年龄增高改变多越趋严重。研究发现这可能与肾小球滤过率下降有关，肾小球滤过率下降者，脑白质容积减少，脑白质疏松容积增大，腔隙性梗死数目增多，说明肾功能障碍与脑小动脉病相关。一般认为肾血管床与脑血管床的血流动力学相似，肾小球滤过率降低，可能影响血液中离子和溶质的浓度，改变了维持神经功能的最佳化学环境所致。研究还发现微量蛋白尿与脑及脑血管损害有关，合并微量蛋白尿的高血压患者出现腔隙性脑梗死的机会是不伴有者的12倍（阳性预测率为82%。半胱氨酸蛋白酶抑制剂-C（cystatin C）是肾功能的指标，研究显示，血清cystatin C水平越高，脑腔隙性梗死及白质脱髓鞘病灶数量就越多，如再伴有蛋白尿亚临床者小血管病危险性更高。

是脑小血管病发生的又一个重要机制。研究发现一些基因突变，如血管紧张素转换酶插入-缺失基因多态性、血管紧张素原基因多态性、内皮素-1基因以及白细胞介素基因、肿瘤坏死基因等突变，均可通过影响血管内皮功能促进小血管病发生。CADASIL是一种最常见的与遗传有关的CSVD，基因已经定位（位于19q12），是由于Notch3基因突变所致；镰状细胞病是一种常染色体隐性遗传疾病，为血红蛋白-B（HBB）11号染色体上的基因突变。高胱氨酸尿症是常染色体隐性遗传疾病，最常见的原因是胱硫醚-β-合成酶（CBS）的21号染色体上的基因突变，导致高胱氨酸尿症。一项有2230例白种人参加的全基因组连锁分析对可能影响脑白质损害的相关基因进行了检测，结果提示影响脑白质病变体积大小的基因定位在4号染色体上。总之，关注CSVD的遗传危险因素，开展CSVD表观遗传研究，可能对阐明CSVD的分子机制有潜在应用前景。

脑小血管病是老年人常见的隐袭性脑血管病，其临床表现存在“寂静”现像，但它并非良性，越来越多的研究发现，它与认知障碍和痴呆密切相关，是血管性认知障碍的独立预测因素；在血管性痴呆中由CSVD导致者占36%～67%。临床上呈现亚临床表现，病程上呈现一个较长的慢性过程，但随着年龄的增长症状渐重、发生率增高。这种认知功能障碍及痴呆是血管性的，因此认知功能损害主要表现为注意力、记忆力、日常生活能力和执行功能损害，包括信息处理速度减慢，语言流利程度下降，有效而持续的注意力减退，延迟自由回忆能力下降等。其行为症状表现为淡漠，抑郁，情绪不稳。由于执行功能障碍导致对日常生活处理能力下降。小血管病性血管性认知障碍与其他疾病所致的血管性认知障碍相比，具有以下特点：①发病率最高，约占血管性认知障碍的50%；②不同患者间，临床表现和影像改变具有高度同质性；③认知障碍随小血管病的进展而逐步加重。

值得注意的是，急性腔隙性梗死导致认知障碍及痴呆的发生，多见于病灶位于丘脑或多发性腔隙性梗死的患者；但所谓的静息性腔隙脑梗死也与认知障碍密切相关，静息性腔隙脑梗死在老年人中的发病率远高于急性腔隙性梗死，这类病灶无急性卒中的临床表现，起病隐匿，多于查体过程中被发现。流行病学资料显示，静息性腔隙脑梗死常与脑白质损害伴发，会对患者的认知功能造成严重损害。由CSVD引起的认知障碍是否与脑白质损害的程度相关，目前尚无明确结论，一般认为脑白质损害不会导致各认知领域的全面损害，而是具有一定的选择性，主要表现为精神运动性迟缓、注意力不集中、执行功能障碍等，可能与额叶皮质下联络纤维受损有关。但也有认为白质病变与认知障碍和痴呆相关，是认知障碍和痴呆的标记物。

在由小血管病引起的痴呆诊断上尚有困难，主要是与共存的AD鉴别难，及在MRI上小血管病病变损害到何种程度才可诊断为小血管病性痴呆。有关小血管病痴呆诊断上较为明确的标准是Van Straaten等提出的，即至少4个腔隙性梗死灶和25%以上的白质疏松作为诊断SVD痴呆的基本要求。

正常步态有赖于中枢神经系统、周围神经系统以及骨骼肌肉系统间的协调，三者间联系纤维的破坏即可引起步态异常。临床上步态异常主要依据步态参数来衡量。常用的正常步态参数有：①步宽（两侧足中心线之间的距离，正常大约5～10cm）；②跨步长（一侧足跟到同侧足跟迈步后的距离，正常大约100～160cm）；③步频（每分钟数迈出的步数，正常：95～125步/分）；④步行速度（单位时间内行走的距离，为跨步长与步频的乘积），异常步态即表现为步态参数的改变。研究发现35%SVD患者表现有步态异常，WML _S、LI、CMB _S均与步态参数独立相关，脑白质脱髓鞘对步态障碍影响比腔隙性梗死更明显，白质脱髓鞘体积越大，发生步态障碍、跌倒风险越高。主要表现为步态缓慢、跨距缩短、双腿支撑时间延长和精神性运动不能，甚至可有偏侧运动、感觉轻微障碍及假性延髓性麻痹，导致意外跌倒而致残、致死。SVD患者步态异常还与皮质厚度有关，de Laat等通过对50～85岁SVD患者的步态异常，与皮质厚度相关性研究发现，额叶腹外侧、眶回、顶下小叶、扣带区、视觉联想区的皮质厚度与跨步长成正比，运动前区、运动辅助区、扣带回的皮质厚度与步频成正比，额叶腹外侧、眶回、扣带回前部尤其是顶叶前部及颞上回与步宽成反比。SVD引起步态异常的机制可能是因为其破坏了联系控制步态的多个大脑区域间的白质纤维束，进而破坏皮质与皮质、皮质与脊髓间的联系。

包括行走迟缓，震颤，肌强直及姿势步态异常。在一定程度上可认为是帕金森病的前驱期。研究发现皮质下WMLs能够增加静止性震颤的发生率，而皮质下及侧脑室旁WMLs可增加肌强直严重程度；LI能够增加静止性震颤和运动迟缓的发生率，且LI 数量增加可加重静止性震颤的严重性。机制推断与SVD通过破坏基底核-丘脑皮质回路有关。

SVD为血管性帕金森病的重要病因，LI患者38%有帕金森症状；WMLs患者帕金森症状发生率比无WMLs患者高两倍多。SVD者血管性帕金森病的严重程度不一，36%患者至少有一种症状，10%患者有帕金森综合征。

为老年人常见症状，既往很少将其与SVD联系在一起。然而有研究显示WMLs与头晕密切相关，越来越多以头晕为主诉的患者头颅MRI检查发现WMLs，且常伴有其他血管病危险因素，因此，当临床上头晕患者找不到其他可解释的病因时，需考虑到SVD的可能。

表现为精神运动性阻滞、注意力不集中及兴趣缺失。研究认为LI、WML _S均能导致LLD。机制尚不明，目前认为可能有3种：①“血管性抑郁假说”，认为SVD通过破坏前额区的情感调节结构或其调节通路导致LLD。②左侧额下回与情绪调节相关，老年人若其萎缩可能参与LLD的发生。③杏仁核参与人类情绪调节过程，SVD患者如有左侧杏仁核体积萎缩也可导致发病。

值得提及的是，目前对小血管病与抑郁间的关系还有争议，有研究认为有关：基底核区、丘脑和深部白质区域较高的腔隙性梗死评分可使抑郁风险增加；深部白质疏松与抑郁相关，而与室周白质疏松无关；微出血也会加重抑郁症状；抑郁与弥漫性心血管疾病有关，与离散的腔隙性梗死无关。相反地研究认为二者间无关。总之值得进一步观察研究。

WMLs患者和无WMLs患者尿频发生率分别为82%和9%，尿失禁等发生率也高，说明WMLs是排尿障碍的重要原因，且可为WMLs患者首发症状。

主要表现为情感不稳、强哭或强笑或同时存在；感情冷淡也常见，合并感情冷淡的人往往白质损害更重，腔隙性梗死也明显。情感障碍的发生主要与额叶-皮质下环路损害有关。

这是脑小血管病的主要临床特点之一，多为缺血性，也可为出血性。急性腔隙性梗死临床表现为纯运动性轻偏瘫、纯感觉性卒中、感觉运动性卒中、共济失调性轻偏瘫、构音障碍-手笨拙综合征等，患者的症状与体征多较轻，短期疗效良好，但可反复发生出血多为微出血或腔隙性出血。

主要是脑腔隙性梗死、腔隙、脑白质疏松、微出血、血管周围间隙扩大和脑萎缩等，它们可单独或同时存在。这些异常也可称为亚临床卒中，据报告亚临床卒中是临床卒中的5倍，目前我国有明显症状的卒中患者约为950万人，而无明显症状的卒中患者约为3750万人，年龄超过45岁者，1/10的人会有亚临床卒中，这种亚临床卒中的发生率约为12%～25%，在影像检查有异常改变者高达33.5%，主要表现为：

一般病灶直径<20mm，是否出现临床症状取决于病灶部位，位于内囊、基底核及脑干者易有症状，而与病灶大小关系多不大。要注意腔隙性梗死非单由小血管引起，也可由大血管或心源性栓塞引起。

是基底核或白质内含有少量脑脊液的小空腔，直径一般为3～15mm，主要分布于基底核、内囊、丘脑或脑桥等穿支动脉供血区，多无临床症状及体征，仅是脑小血管呈现的一种单纯病理改变。

是指围绕脑穿通动脉和小动脉血管周边的间隙，为脑内正常解剖结构。垂直切面时呈圆形、平行切面时呈线样，因此在基底核呈圆形，在额叶侧面、颞顶叶皮质下白质呈线样，信号与脑脊液相同。其意义可为生理性；或与脑小血管病严重程度相关，目越多病情重；也是脑萎缩的一种表现形式。

在GRE或SWI序列上表现为均匀一致、直径为2～5mm的圆形或卵圆形、小灶性低信号，周围脑组织无水肿，好发于皮质、皮质下白质、基底核、丘脑、脑干、小脑，深部或幕下微出血与动脉粥样硬化性微血管病有关，局限在脑叶的微出血与脑淀粉样血管病相关。

CT呈低密度影，T1为低信号，T2和FLAIR像为高信号，分布在脑室周围及半卵圆中心，也可见于脑桥、小脑和脑干白质。其严重程度多与急性腔隙性梗死、腔隙、血管周围间隙扩大、脑微出血、脑萎缩等相关。脑白质疏松可分为轻、重两型：轻型表现为脑室周围有两处或多处异常信号或低密度，无大片融合；脑室周围白质萎缩不明显，多无侧脑室扩大；少伴腔隙及腔隙性梗死灶。重型表现为Binswanger病样改变：脑室前区、后区、中部斑片状、月晕状低密度或长T1长T2异常信号，不融合或融合，或呈弥漫性包围侧脑室的异常影，边界参差不齐；侧脑室周围白质萎缩、变薄，脑室扩大，如伴有高血压、反复卒中、进行性痴呆临床三主征者，则称为BD。

显示脑沟变深、脑回缩窄和脑室扩大，呈局限性和弥漫性，包括全脑、胼胝体、中脑和海马萎缩等，脑萎缩程度与脑小血管病严重程度相关。

研究发现，虽然白质疏松和脑小腔隙病灶都是脑小血管病的主要病理所见，但二者中仅白质疏松是急性缺血性卒中患者不良转归和肺炎发生的独立预测因素，没有发现脑小腔隙灶有此显著关联。这种异质性的可能原因是：①白质疏松比脑小腔隙灶有更大的受累范围，可造成更广泛的神经功能损害而影响恢复。②白质疏松患者C反应蛋白水平更高，炎症反应明显而影响预后。研究还发现，急性脑梗死患者，如合并有较严重的脑白质损害或（和）多发腔隙性梗死患者，易发生出血性转变，处理时应特别慎重。

目前尚无公认诊断标准，以下诊断依据可供参考：

1.存在有引起脑小血管病的危险因素或病因（高龄、糖尿病、高血压、遗传等）。

2.慢性进展性病程，病情呈阶梯式、波动性发展。

3.临床表现有认知、情感障碍等脑功能损害症状；步态、尿便异常及锥体、锥体外系统体征。

4.存在有多发性腔隙性梗死、脑白质病变、微出血、脑萎缩等影像学表现。

5.血管成像正常或仅有轻度不规则改变；SPECT、PET等检查显示脑血流量减少。

6.排除其他疾病。

目前人们已经逐渐认识到CSVD 并不是预后良好的疾病，相反，它可以导致人群1/5 的卒中，能引起认知、心理以及生理上的残疾，增加了1倍以上未来卒中的风险，以及为高达45%的痴呆负责，但到目前为止，还没有介绍一个对脑小血管病的防治指南，也没有完成一项针对CSVD 的防治研究，且脑小血管病是一大类血管病，包括多种疾病，它们之间的病理基础也不完全相同，增加了治疗上的难度及复杂性，因此无统一的治疗方案，在临床上目前还是遵循缺血性卒中的基本治疗原则进行干预。

1.对于CSVD导致的急性缺血性卒中治疗措施与其他病因所致卒中治疗原则一致，遵循国内外指南的相关要求，以综合全面支持、卒中单元、静脉溶栓和阿司匹林治疗为主，虽有研究发现严重脑白质疏松、微出血及多发性脑腔隙性梗死是溶栓后出血的独立危险因素，但不是溶栓治疗的禁忌。有报道rt-PA静脉溶栓对发病3小时内的急性缺血性卒中治疗有效，但众多研究认为，白质疏松及多发性腔隙性梗死患者是发生出血性转变或出血的独立危险因素，在中重度白质疏松患者中，症状性脑出血的发生率约为10%；在与华法林相关的颅内出血中，白质疏松也是独立危险因素。由此看来，对由脑小血管病引起的缺血性卒中在溶栓或抗凝治疗时，应注意评估脑小血管病引起出血的概率。

在二级预防上以防治脑血管病的各种危险因素及治疗合并的其他临床血管病为主，采用降压、抗栓和他汀类药物。高血压是CSVD的最重要危险因素，降压治疗能有效预防卒中复发及认知功能衰退。降压药物的选择应综合考虑药物的作用机制和患者的个体情况，钙离子拮抗剂具有降压显著及减少血压变异性和抗动脉粥样硬化等特点，适合使用。抗血小板治疗应以阿司匹林单药治疗为主，也可选用氯吡格雷和西洛他唑，有报道西洛他唑对防治腔隙性梗死可能更为有效，在双盲、多中心的西洛他唑对卒中预防研究中，纳入1095例患者，75%有腔隙性梗死，西洛他唑100mg/d治疗可降低43.4%腔隙性梗死再发。研究认为长期联合抗血小板治疗会增加出血危险。他汀类药物除降低胆固醇外，还兼备改善内皮功能、抗炎症或神经保护作用，同样适用于CSVD患者，对CSVD患者，如血清低密度脂蛋白胆固醇水平升高，给予阿托伐他汀80mg /d，患者也能从治疗中获益。在改善循环上可选用偏向较温和的、改善微循环的药物，如银杏制剂以及丁苯酞等。

2.脑白质疏松的治疗　广泛的LA与无LA比较，卒中和死亡的风险增加，经积极控制血压，可能会延缓脑白质病变的进程。他汀类如普伐他汀（40mg/d）、辛伐他汀（20mg/d），也可延缓白质疏松的进展。

3.认知和情感障碍的治疗　胆碱酯酶抑制剂和美金刚对认知障碍、血管性痴呆、焦虑、抑郁、淡漠及精神症状均有改善作用，还有研究认为尼膜同可改善脑小血管病性认知功能障碍，将100例患者按数字表法随机分为对照组及治疗组，两组患者合并高血压、糖尿病、高血脂者予对症治疗。对照组口服银杏叶胶囊每次2粒，每日3次，共服用12周；治疗组口服尼膜同片每次1片，每日3次，共服用12周；分别测治疗前和治疗后MoCA评分。结果治疗前MoCA评分两组差异无统计学意义（P>0.05）；治疗后治疗组MoCA评分差异有统计学意义（P<0.05）；而对照组治疗前后无显著差异。5-羟色胺再摄取抑制剂对改善患者的抑郁焦虑症状也可能有效。三环类抗抑郁剂因有抗胆碱作用而不宜使用。