神经系统疾病定位诊断(第4版)
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三、三叉神经

三叉神经为第五(Ⅴ)对脑神经,是混合神经,其运动纤维主要支配咀嚼肌,感觉纤维分布于面部皮肤及结膜、鼻腔与口腔黏膜的大部。

1.解剖生理(图 7-14、图 7-15)

核:三叉神经感觉核有三个部分,从脊髓的第二颈节向上一直延伸到中脑,自下而上,先是脊束核,中段为主核,前端为中脑核。脊束核是脊髓后角的延续,延伸于延髓的全长,脑桥下段主核在进化上较脊束核为晚,只见于人类及其他哺乳类,位于脑桥三叉神经入脑水平,中脑核上达中脑上丘水平。三叉神经运动核在脑桥主核旁。

图7-14 三叉神经及传导路
图7-15  三叉神经核性与周围性分布

功能与分布:三叉神经脊束核接受同侧来自颜面等部的痛、温觉纤维,主核传递触觉和压觉,中脑核则传递本体感觉冲动。运动核司咬肌等肌肉的运动。

三叉神经感觉支的周围分布:有三支,分别称为眼神经、上颌神经和下颌神经。眼神经接受结膜、角膜、眼睑皮肤、前额皮肤、眼旁颞区、鼻、蝶窦和额窦黏膜的感觉冲动;上颌神经接受眼下方及鼻下方的面部皮肤、上唇和前颞区的皮肤、颅中窝硬膜、上颌窦与蝶窦黏膜,鼻中隔黏膜、硬腭、上颌牙齿等部的感觉冲动;下颌神经接受舌前2/3、下颌牙齿,面颊内黏膜,面下部及颏部皮肤,耳廓前部皮肤等部的感觉冲动。这三支神经入颅后呈三叉状并拢,止于颞骨岩部尖端上方的半月状神经节即三叉神经节,此节再发出中枢支入脑。

入(出)脑部位:感觉神经的神经节为半月神经节,位于岩骨之上,节细胞的中枢突自脑桥腹外侧入脑。

入(出)颅部位:半月神经节的外貌为三叉形,自上而下为第一(眼)支、第二(上颌)支、第三(下颌)支。第一支经眶上裂入颅,第二支经颅底的圆孔入颅,第三支与运动纤维一起经卵圆孔出入颅腔(图7-16)。

纤维走行:三叉神经的感觉纤维,因功能和外周分布不同而分别抵达三叉神经感觉核的不同部位。痛、温觉以三叉神经脊髓束的形式入脑干后下行,在下行过程中陆续抵达三叉神经脊束核,司触觉的纤维也有分支到脊束核,但主要到达脑桥的三叉神经主核,本体感觉纤维起于咀嚼肌、牙齿和牙龈,入脑干后到达中脑核。三叉神经的核上联系称三叉丘系,是三叉神经感觉通路的二级神经元,自感觉核出发,交叉到对侧,随内丘索上升至丘脑,止于丘脑腹后内侧核。从这里再发出第三级神经元,通过丘脑皮质纤维通路,到达大脑皮质的后中央回下端。

图7-16 三叉神经分布模式图

三叉神经的运动纤维,自脑桥中部的运动核出发,离开脑桥,在同侧与下颌神经同路,最后达到并支配咀嚼肌、颞肌、内外翼状肌,还有分支到鼓膜张肌、下颌舌骨肌等。运动纤维的核上通路在皮质脑干束内,大脑皮质对三叉神经运动核为双侧支配。

关于三叉神经脊束核与面部感觉分布的关系,已往认为是“剥洋葱式”分布,即口唇部周围的感觉传至三叉神经脊束核上端,口唇以后的面部感觉则以同心圆的方式分层自上而下地与三叉神经脊束核联系(见图7-15),但有的作者指出:三叉神经的痛、温觉纤维进入脑干后全部下行,眼神经止于脊束核下端,且靠近腹外侧,上颌神经的纤维止于核的中段,下颌神经的纤维止于核的上段,且稍靠背内侧(见图7-14)。

2.病变体征

核上病变体征:

(1)感觉:三叉神经、脑干、丘脑、感觉辐射及皮质感觉区病变,均可发生病灶对侧的面部感觉障碍,常同时为半身性各型感觉障碍或伴有运动障碍(偏瘫),但如有小病灶恰位于延髓下橄榄核背侧,则由于面部痛、温觉纤维在此处交叉,对侧半身的痛、温觉通路在此上行,触觉纤维交叉水平偏高而不受损伤,这时可造成病灶对侧面部与半身的痛、温觉丧失而触觉保留,表现为病灶对侧半身型痛、温觉与触觉的感觉分离。

(2)反射与运动:因核上通路为双侧支配,故一侧核上病变可无症状,两侧病变则常为假性延髓麻痹,出现下颏反射亢进。

核病变体征:

(1)感觉:三叉神经脊束核病变时,病灶同侧面部痛、温觉呈节段型(剥葱式)丧失,触觉存在,亦可有同侧不典型面痛。常伴有脊束核附近的其他结构损伤的病征。延髓空洞症时可发生所谓剥葱式口周向外扩延的痛、温觉缺失,以往一直认为是由于脊束核为自下而上的剥葱式节段型病变的结果,但也有谓单靠感觉缺失分布区不足以与周围损伤区别者。

三叉神经脊束核病变只损伤痛、温觉,而不损伤触觉,也可能是由于触觉为分叉纤维,进入脑干后既下达脊束核,也直接进入主核。周围支损伤将有各型感觉缺失。

(2)运动:一侧三叉神经运动核病变可使同侧咬肌产生下运动神经元病变体征,如咀嚼肌等瘫痪和肌萎缩。

核下周围神经病变:

(1)三叉神经功能丧失:一侧三叉神经功能丧失在同侧面部有如下症状:

1)皮肤、角膜、结膜、鼻与口腔黏膜、舌之患侧各型感觉消失。

2)鼻黏膜分泌减少,有时泪分泌亦减少,但泪腺主要由中间神经支配。

3)角膜反射、结膜反射与鼻反射受抑制。

4)咀嚼肌功能障碍,表现如下:患侧咬合无力,如令患者用力咬住一木质压舌板,则患侧咬合时很容易被医生拉出;张口时下颌向患侧偏斜,向健侧运动困难(为外翼状肌功能丧失的结果)。

角膜反射消失在临床上十分重要,常能表示三叉神经的进行性病变(如桥小脑角肿瘤时),并且常常是早期症状。角膜反射消失时应考虑以下几个方面:三叉神经根或眼神经病变;支配此反射运动成分的面神经病变,但此时角膜触觉存在;中枢感觉通路,尤其是中央后回下段病变,但此时反射一般只减弱,不会完全消失。

三叉神经功能丧失后,有时发生“ 神经麻痹性角膜炎”,尤其在半月节切除之后。此时,角膜混浊、干燥,严重时可造成完全性失明。这是睫状节的交感纤维损伤之缘故。

三叉神经病变的病因:有单侧孤立的神经炎,但很少见,而且多限于第二、第三支,预后良好。在癌肿患者偶见双侧第三支(中毒性?)神经炎。

中耳炎时可反复并发三叉神经炎。眶上裂附近或海绵窦区病变可伴发第一支功能丧失。脑底肿瘤(如脑桥角肿瘤)及脑底炎症也是可能的原因;但在这些情况下运动成分一般不受侵犯。脊髓空洞症与颈脊髓病变,常侵及脊髓三叉神经脊束或其核,不侵及运动核,而脑桥内病变(肿瘤、出血、软化)则感觉核与运动核均可受损。

(2)三叉神经痛

1)特发性三叉神经痛,有三个特征:

阵发性疼痛,常因咀嚼、说话等面部运动而突然开始,一般只持续几十秒至几分钟,伴患侧面肌抽动(痛性抽搐),发作停止前常有流泪、发红,两次发作间期完全不痛。

由一支分布区开始(多为第二、第三支),或由一点开始向周围扩散。刺激疼痛中心点可诱起发作(扳机点),此种诱发既不须疼痛刺激,亦无须压迫或电刺激,只需轻轻一触即可引起发作,多有一个潜伏期(15秒以上),其机制如同癫痫发作。一般扳机点并不在三个分支的出口处(眶上孔、眶下孔、颏孔)。

无客观异常,即使疼痛十分频繁、严重,患者不敢做任何微小的面部动作、咀嚼、笑、说话等,但无客观上的反射,知觉异常。

三叉神经痛的病因不明,因其常见于中年以上的人,有些神经外科医生推测在三叉神经根部可能有血管增生硬化,但尚未最后证实。

2)继发性(症状性)三叉神经痛:周围的原因首先是牙病(牙根炎、牙髓炎),其次是窦炎、下颌肿瘤、面部炎症、某些眼病(虹膜炎、青光眼)。鼻病变(臭鼻病,鼻息肉)引起者较少。面痛偶见于拔牙之后。颅底肿瘤压迫也可造成此类型面痛。

继发性三叉神经痛一般无明显发作特点,多为持续性痛,也不是以第二、第三支为多见,而是常见于眼支,常有局部感觉障碍,诸支出口处常有压痛。如病变侵及半月神经节,则常伴发带状疱疹。

病例介绍:

女性,44岁。1951年5月22日入院,主诉为头痛、呕吐,右侧面部发麻,行走蹒跚,咽下、咀嚼困难。患者自1946年起开始有“头鸣”,1947年发现右耳听力减弱,半年后右耳全聋,1948年出现行走不稳,步履蹒跚,头痛亦加剧,不久更有右面部发麻,入院前半年发生吞咽困难。

体检:右侧眼球轻度突出,双眼底均有视乳头水肿,有大幅度水平-旋转型眼球震颤,右侧面部感觉减退,右侧角膜反射消失,右侧咬肌力弱,右侧面肌周围性不全瘫,右侧听力消失,软颚上提力弱,右侧为主,四肢运动之肌力均在4级以上,但左侧略弱于右侧,四肢腱反射均较亢进;但左侧明显,左足有Babinski征,右手有粗大震颤,指鼻、轮替动作差,除面部外深浅感觉正常。

X线检查,右侧内耳孔像发现有骨质破坏,内耳孔扩大。

1951年6月9日手术,发现右侧为一听神经瘤,如胡桃大,术后一般状况良好,7月21日治愈出院。

本例自1946年“头鸣”,1947年右耳听力减退,半年后全聋,明确提示病变在听觉系统。1948年出现走路不稳,提示病灶已累及小脑或小脑脚。以后面部麻木,右面部感觉减退,右角膜反射消失,说明已损伤三叉神经。体检发现大幅度水平-旋转型眼球震颤,进一步佐证前庭蜗神经损伤。患者具有右侧三叉神经、面神经及前庭蜗神经综合病变体征,已构成桥小脑角体征,患者左侧轻偏瘫,Babinski征阳性,右侧指鼻试验不准,说明病变已侵及脑干(脑桥)右侧之锥体束纤维以及右侧小脑结构,更进一步说明为右侧桥小脑角病变。眼底视乳头水肿,说明病变已影响脑脊液循环,产生了颅内压增高。因此,本例为比较典型的听神经瘤。