二、脊髓病变的一般症状

发生于前角或前根病变，表现为肌张力低、肌萎缩、反射消失以及电变性反应等下运动神经元麻痹的特征，特点是体征与脊髓病变的节段一致。因此，必须了解脊髓节段与其支配的肌肉的解剖关系，才能确定是否为节段型运动障碍。脊髓节段和肌肉间的简单关系如表5-1。

第一到第四颈节支配颈部肌肉；

第五到第八颈节和第一、二胸节支配上肢肌肉；

第三到第十二胸节和第一腰节支配躯干肌肉；

第二到第五腰节和第一、二骶节支配下肢肌肉；

第三到第五骶节支配会阴部的肌肉和泌尿生殖器官。

发生于感觉后根、后角和灰质前连合病变。

（1）后根病变的症状是神经根痛（放射痛，紧箍痛）、各种感觉消失或减退、反射消失或减弱。

（2）后角病变可能不出现疼痛或仅有感觉异常如自觉某节段范围内发冷、发热感等，有深浅感觉分离（即痛觉和温度觉消失而触觉和关节肌肉觉仍然存在），反射消失或减弱。

（3）灰质前连合病变时，在病变所在节段范围内，身体两侧发生对称性痛、温觉丧失（痛、温觉第二级神经元在此交叉），触觉及关节肌肉觉存在。

表5-2所列为需重点记忆的节段分布区。

发生于后根、后角、前角和前根诸部病变，可以根据反射障碍断定脊髓病变的水平。

发生于交感和副交感脊髓中枢病变，这些中枢均在灰质，主要在侧角。此时，用针尖刺激不能引起反射性皮肤划纹症现象，并可出现血管的其他障碍（如发绀），汗液分泌异常（无汗或多汗），竖毛反射（搔划或寒冷刺激时立毛肌收缩）消失，皮肤、指甲等营养性变化。

自主神经的节段分布，对定位诊断有一定参考价值，但它的节段范围与躯体感觉节段并不完全一致，而且对于节段分布的意见，也尚不一致。下列初步意见，仅供参考。

颈8～胸3或其通路病变时，同侧面，颈、头部皮肤的血管运动功能失调；胸4～7病变时此类症状在上肢；胸4～12病变时症状在躯干；胸10～腰2病变时症状在下肢（图5-5）。

在颈8和胸1节的侧角中有一群细胞，称为睫状脊髓中枢。从这里出来的交感纤维，经过前根、颈交感神经节系、交感神经、颈动脉交感神经丛和睫状神经节到达眼部，其纤维分布于眼球的三个平滑肌，即瞳孔扩大肌、上睑提肌、眼眶肌。因此，在睫状脊髓中枢或由此发出的纤维损坏时即出现霍纳（Horner）征：瞳孔缩小，睑裂狭小，眼球稍内陷。

在第三、四、五节骶髓灰质中有排尿和排便的中枢。从定位诊断的角度讲，当上运动神经元双侧病变（因膀胱受双侧大脑皮质的双重支配，一侧病变时症状不明显）时，发生尿失禁。此时逼尿肌张力增高，应激性增强，尿液进入膀胱后无力保留，因不能抑制而不自主排出。但是，在急性上运动神经元双侧损伤，如由于脊髓急性横贯损伤而发生脊髓休克时，也可以使逼尿肌麻痹，产生尿潴留（膀胱虽储尿很多，但仍无力排出）。只有在脊髓休克解除后，才能再演变为尿失禁。

下运动神经元损伤（病变在脊髓圆锥部或及神经根）时，逼尿肌为周围性麻痹，膀胱弛缓，尿液进入膀胱很多仍无力排出，称之为尿潴留。

此外，脊髓侧角细胞对其他脏器的影响还有：胸1～5节段侧角对心脏有一定影响；胸7～8节段侧角影响食管、肝脏及胆囊；胸7～9节段侧角影响胃；胸9～12节段侧角影响肠道。这些内脏的反应有时对定位诊断亦有参考价值。

临床上脊髓病变并不少见。病变伤及脊髓内白质或/和灰质，致使脊髓传导反射和神经营养功能障碍，并出现相应的临床症状。由于中枢神经损伤后的再生问题尚无获得突破性研究成果，因此脊髓病损后常导致严重的后果。脊髓结构和功能损伤后为节段性障碍较广泛。运动和感觉传导因病变传导中断，病灶水平以下的各节段发生肌肉麻痹（为上运动神经元瘫痪）及感觉缺失（为传导型感觉障碍）。

脊髓后索病损时，病灶侧水平以下振动觉、触觉和关节肌肉觉（即深感觉）缺失，因而表现为感觉性共济失调。

脊髓侧索病损时，病灶水平以下同侧上运动神经元瘫痪，对侧有痛觉、温度觉（即浅感觉）缺失。

脊髓半横贯病损：脊髓外伤或髓外肿瘤压迫时，可导致脊髓半横贯损伤，出现相应临床症状和体征，即所谓 Brown-Sequard综合征，主要表现为：①损伤水平以下同侧深感觉和精细触觉丧失，这是由于后索损伤所致；②损伤水平对侧1～2节段以下浅感觉（痛、温觉）丧失，这是由于损及脊髓丘脑束；③病损水平以下同侧上运动神经元瘫痪（亦称硬瘫，或称痉挛性瘫痪），表现肌张力增高，腱反射亢进，Babinski征阳性，这是因为皮质脊髓束受损；④由于病损伤及部分脊髓前角，表现病损节段下运动神经元瘫痪（亦称软瘫，或称弛缓性瘫痪）和血管运动障碍；⑤病变若伤及病损节段后根，则表现过敏现象（图5-6）。

横断性病损后，脊髓与高级中枢的联系断离，由于脊髓突然失去高级中枢的控制，如皮质脊髓束、皮质下的各种下行传导束以及网状结构的易化和抑制影响均消失，首先表现脊髓休克。其临床症状是在脊髓横断以下即刻出现：①躯体感觉消失；②内脏感觉消失；③随意运动功能丧失（截瘫）；④肌张力消失；⑤反射活动消失。另外，患者尚可表现血压下降，不能维持正常体温，大便潴留和膀胱不能排空等。脊髓休克持续时间为1～6周，平均1～3周。待脊髓休克期解除之后，临床表现脊髓横断面以下深浅感觉消失，肌张力增高，随意运动功能丧失，腱反射亢进，病理反射阳性（Babinski征），临床上谓之痉挛性瘫或硬瘫。截瘫后，膀胱的功能不全，最初为尿潴留，这是因为膀胱壁的逼尿肌瘫痪及括约肌痉挛。而后因为逼尿肌肥厚而出现尿失禁，继而出现自动排尿（称自动膀胱），如尿液量积存到一定程度时则可引起反射性排尿，这可能是因为腹壁肌挛缩，增加了膀胱外压所致。若骶髓受损时则无自动排尿。

因某种病因致 脊髓横贯性病损引起双下肢瘫痪，或者（病变位置在颈髓）四肢瘫痪，亦谓之截瘫。通常所认为的和临床最常见的是双下肢截瘫。

按肌张力状态分为弛缓性截瘫和痉挛性截瘫；按病情部位分为脑性瘫痪、脊髓性截瘫和周围性截瘫。临床多采用弛缓性截瘫和痉挛性截瘫的分类，其临床表现如下：

双下肢和四肢截瘫临床表现，以肌张力低下，腱反射减弱或消失为特征的称为弛缓性瘫痪。此种截瘫上下运动纤维元均可引起病损的症状。

此种截瘫的程度分为完全性和不完全性截瘫，但其临床表现相同，只是程度上有些差异。肌张力低下、肌肉松弛感、肌肉萎缩，并伴有肌纤维颤动、膀胱和直肠括约肌功能障碍，腱反射减弱或消失，无病理反射。如足趾屈肌瘫痪明显时，刺激足底皮肤，可出现足趾背屈（拮抗肌作用的结果），表现足趾伸展，常被误认为是病理反射（Babinski）征，应全面检查，注意鉴别。

系突然或急性脊髓完全性横贯病损，致使脊髓病损处于休克状态，故截瘫表现为弛缓性。即双下肢完全性截瘫，呈肌张力低下，膝腱、跟腱反射（称深反射）消失，浅反射（腹壁反射、提睾反射）亦消失。患者可有病理反射（Babinski）阳性。病变水平以下可有深浅感觉障碍，此种感觉障碍依脊髓病损的不同程度，其表现有差异。如脊髓病损两侧完全相同，则双下肢及躯干相应部位的深浅感觉障碍也相同，否则脊髓病损两侧有轻重之分，其临床表现的深浅感觉障碍也有轻度不同之别。此外，必伴有膀胱、直肠括约肌功能障碍，表现大小便失禁等；肌肉萎缩的表现与下运动神经元性肌肉萎缩不同，而是无选择性，双下肢广泛性的肌肉萎缩。

痉挛性截瘫是双侧上运动神经元性或双侧锥体束病损的结果。可由上运动神经元性弛缓性截瘫过渡为痉挛性截瘫，也可从发病开始就是痉挛性截瘫。有的病例痉挛性截瘫缓慢发生，呈逐渐进行性病程。

痉挛性截瘫的临床表现：肌张力增高，腱反射的振幅增大，甚至检查时对侧下肢肌肉也收缩，而且腱反射的肌肉收缩多突然快速出现，又因肌张力增高，多有髌、踝阵挛。最常见的病理反射是Babinski征阳性，同时也常有脊髓自动反射，即足背给予疼痛刺激时，该侧肢体出现屈曲反射。痉挛性截瘫时两侧瘫痪的程度不一定完全相等。

由于脊髓横贯性病损引起的痉挛性截瘫，病情较轻，步行时足尖着地，膝关节屈曲呈痉挛状态，而且行走缓慢，肌力低；如病情严重，患者不能活动，双下肢呈完全性强直状态，腱反射也可因肌肉强直性收缩受到抑制，当屈曲其双下肢时感到有阻抗，双下肢静止时伸直贴近，有时双下肢呈交叉状，双足可有不同程度的马蹄内翻畸形。痉挛性截瘫多数伴有括约肌功能障碍，表现为紧迫性排尿或尿潴留。典型的或病情严重的脊髓横贯性截瘫，除上述异常改变外，病损部位平面以下深浅感觉减退或消失。

可见于大脑前动脉梗死，但较少见。若在大脑前动脉远端梗死或前交通动脉代偿作用不充分，或一侧大脑前动脉细小，平时完全依靠对侧大脑前动脉供血，如其供血障碍时，常表现双侧大脑额叶内侧病损其表现为脑性截瘫，远端明显，伴有旁中央小叶病损的症状，如尿失禁。患者常合并有共济失调和无动性缄默，如患者卧床，对周围事物无兴趣或反应迟钝，不愿做任何随意动作等精神症状。双下肢呈上运动神经元性截瘫。

胸髓为脊髓中最长的一段，居于脊髓的中段，也是患病最多的部位。

①双下肢上运动神经元性截瘫；②病灶水平以下深浅感觉障碍；③腱反射亢进，但在病损早期或急性期，脊髓可处于休克状态，腱反射减弱或消失；④胸腹部神经根刺激症状，表现疼痛或束带感；⑤括约肌功能障碍；⑥双下肢病理反射（Babinski）阳性。

①胸髓上段（T_2～4）病损：除上述共同临床表现外，主要依靠神经根疼痛的部位及感觉障碍的水平进行定位。神经根疼痛类似双侧肋间神经痛，其部位多在上胸部和背部的肩胛区，同时伴有该部位的束带感。②胸髓中段（T_5～8）病损：神经根疼痛部位在下胸部和上腹部。发病早期神经病损的体征常不明显，因此，有时误诊为急腹症，但双下肢感觉障碍出现较早，此后相继出现双下肢截瘫。③胸髓下段（T_9～12）病损：患者早期出现神经根疼痛，其部位主要在腹部，因此，有时易与腹部疾病相混淆而误诊。此外，腹肌无力也有定位诊断价值，如在胸8（T₈）以下胸11（T₁₁）以上胸髓病损时表现比弗（Beevor）征阳性。该征的检查方法：患者仰卧位，检查者以手用力按压患者头部并嘱患者用力抬头时，可见肚脐向上移动为阳性。

包括腰膨大（L₁～S₂），圆锥（S_3～5和尾节）及马尾三部分。以上三部位病变后共同特点：双下肢下运动神经元瘫痪，双下肢和马鞍区疼痛及感觉障碍和括约肌功能障碍。

早期表现双足下垂，双下肢弛缓性瘫痪（即下运动神经元瘫痪），此部病变一般不影响腹壁反射。病变如在L₅～S₂以上时，膝腱反射减弱或消失而踝反射增高；若病变在L₅～S₂水平时则踝反射减弱或消失，而膝腱反射可以正常。髂腰肌无力或萎缩，病变在L_1～3和L_3～4节段，提示相应神经根或脊髓节段病损。L_1～3病损表现为髋屈曲和小腿运动障碍，膝腱反射消失。L₅～S₁病损足跖屈及背曲麻痹，膝关节麻痹及踝反射消失，而膝腱反射正常。腰膨大区上部病变神经根疼痛位于下背部、腹股沟或股部前侧；其下部病变常表现为坐骨神经痛，引起下腰部、腰骶部、坐骨结节与坐骨大粗隆间的感觉异常或疼痛，并可向股及小腿后外侧、足底部和足趾放射。双下肢及会阴区感觉障碍，括约肌功能障碍。

多见于髓内病变，故神经根疼痛的症状不甚明显，双下肢运动功能一般无何异常，臀部肌肉可有萎缩，但当病变损及或肿瘤压迫周围神经根时，可出现下肢的下运动神经元性弛缓性瘫痪。肛门及生殖器周围感觉减退或消失，称此为鞍区感觉障碍。由于支配膀胱逼尿区的副交感神经来自S_2～4，故圆锥病变时引起逼尿肌麻痹，而呈无张力型下运动神经元性膀胱，小便潴留可引起充盈性尿失禁（称假性尿失禁）；大便障碍与以上相类似。患者多伴有性功能减退和阳痿，肛门反射及海绵体反射消失。

脊髓下端终止于腰椎1～2水平，在此水平以下的椎管内包含有腰2（L₂）至尾骶诸节的神经根，此即马尾。其病变在髓外硬膜内，两侧症状可不对称，神经根疼痛较严重。下肢可有下运动神经元瘫痪，下肢及会阴部感觉丧失。膀胱功能障碍，尿潴留、阳痿，肛门反射往往消失。神经根疼痛多不对称，表现为一侧轻，另一侧重，类似坐骨神经痛，有时需与椎间盘脱出所致的神经根疼痛的病变鉴别；马尾与圆锥的病损临床上也有很多相似之处，亦应注意鉴别（表5-3）。

周围性神经病变：①多发性神经炎：多起病急，可有不完全性或完全性截瘫，亚急性或慢性起病者瘫痪的程度较轻，可表现下肢瘫痪，以小腿外侧肌群瘫痪为主，特别是腓骨肌和胫骨肌瘫痪为主，表现足下垂和马蹄内翻足。②糖尿病性截瘫：本病非常少见，属于糖尿病患者极特殊的表现。由于糖尿病伴有多发性神经炎引起的截瘫，其特征是伴有明显的疼痛。其疼痛多为自发性，下肢肌肉均有明显压痛，伴感觉迟钝或异常感觉。腱反射减弱或消失。脑脊液中蛋白质增高或蛋白质和细胞分离现象。常伴有糖尿病性腹泻。对痛性截瘫的患者（在除外因关节疾病痛而不敢活动者）应考虑糖尿病的可能。对患有糖尿病者出现痛性截瘫诊断较容易。

马尾神经病变：本组疾病中包括马尾肿瘤、腰骶部疾病、腰骶部神经炎或腰骶部脊膜炎、脊髓蛛网膜炎（包括结核性）等疾病均可出现马尾神经病损的症状和体征，表现双下肢弛缓性截瘫。

急性感染性多发性神经炎：亦称急性感染性多发性神经根性神经炎（吉兰-巴雷综合征）。本病通常先有双下肢无力，并逐渐加重向上发展，也可累及脑神经。疾病的程度多是下肢重于上肢，呈弛缓性截瘫，腱反射减弱或消失，无锥体束病损的体征。病情严重者很快出现四肢瘫痪，以及呼吸肌麻痹，危及生命。

腰骶部重度外伤引起典型的持久性的弛缓性截瘫。多在创伤后立即出现，预后较差。

急性脊髓炎：亦称急性非特异性脊髓炎，是一组目前病因尚不清楚的急性脊髓横贯性病损。病变部位多见于胸段脊髓，患病的早期即出现双下肢无力，肌张力低下，呈弛缓性截瘫，腱反射减弱或消失（此表现多在脊髓病损后休克期），传导束型感觉缺失和膀胱、直肠功能障碍，为自主神经功能病损。

脊髓血管病变：脊髓血管畸形或发育异常可致脊髓横贯性病损，脊椎骨质增生或肿瘤压迫脊髓的同时脊髓前动脉亦可被压迫，导致脊髓软化，表现弛缓性截瘫。

亚急性坏死性脊髓炎：本病因虽然未完全清楚，可能与血管尤其是静脉发育障碍或静脉瘤有关。中年男性多见，急性、亚急性发病，早期患者感双下肢无力，特别在行走时明显，继而出现截瘫。开始表现为痉挛性截瘫，以后转变为弛缓性截瘫，腱反射由亢进变为消失，在疾病晚期有时也可累及上肢，并伴肌肉萎缩和肌束性颤动。病变以下感觉障碍和括约肌功能丧失。

脊髓水肿：由各种原因造成脊髓水肿，可引起一过性双下肢弛缓性截瘫。发病急骤，因为脊髓本身未发生器质性病损，故可以自然恢复或经治疗后痊愈，但留有不同程度的后遗症，如腱反射亢进，病理反射（Babinski）阳性等。

由脊髓不同程度的外伤（如在胸、腰段），或是脊椎骨折造成脊髓断裂等，均可导致双下肢截瘫，早期因脊髓休克而呈弛缓性截瘫，以后逐渐移行成痉挛性截瘫。

由于脊髓受压迫而损伤引起痉挛性截瘫较多见，也可以由脊髓急性病损所致的脊髓休克——弛缓性截瘫移行而来。总之，该类型的病因很多。现将几种常见的疾病特点简述如下：

各种脊椎骨性关节病：如胸腰椎间盘突出等均可压迫脊髓，表现双下肢痉挛性截瘫，同时伴有病变相应部位神经根刺激或压迫症状。

胸椎管狭窄症：多见于中年以上，主要由于脊椎随着年龄增长而出现退行性病变。病情发展缓慢，初期多感双下肢麻木，力弱、发凉、僵硬不灵活，以后逐渐行走出现间歇跛行，致站立、行走不稳或困难，最后发展致双下肢截瘫。表现肌张力增高，膝、踝腱反射亢进及髌、踝阵挛，病理反射（Babinski）阳性，双下肢力弱，行走时呈痉挛步态，胸部感觉（节段性分布）及下肢感觉减退或消失。膀胱、直肠功能障碍较晚，表现为大小便无力，尿失禁者少见。

胸椎部位的脊索瘤：因该肿瘤侵犯胸椎，压迫或损伤相应段的胸髓，而表现双下肢痉挛性截瘫。

各种病因引起脊膜肥厚或粘连性脊髓蛛网膜炎，亦可引起脊髓受压。如结核性脊髓蛛网膜炎等均可出现痉挛性截瘫。

椎管内肿瘤：亦称脊髓肿瘤，发生于椎管内各种组织（包括脊髓在内）和其他相邻的组织结构。分原发性和继发性肿瘤。①硬脊膜外肿瘤：多见于50岁以上患者，随着病情发展很快出现肢体瘫痪；②硬脊膜下脊髓外肿瘤：多发生于颈、胸段，多见于神经纤维瘤，该肿瘤生长缓慢，随着病情发展逐渐出现脊髓压迫症状；③脊髓内肿瘤：病程缓慢，首发症状多为感觉障碍，表现为感觉分离；肿瘤侵及脊髓前角和锥体束时，可出现运动障碍。

包括脊髓空洞症、肌萎缩侧索硬化、脊髓联合变性或后索及侧索硬化、脊髓结核、艾滋病所致的脊髓病等。

脊髓空洞症：本病的病理特征是脊髓的中央部形成空洞，空洞壁为胶质细胞增生；临床特点为肌肉萎缩和节段性分离性感觉障碍。本病多发生于脊髓的颈段和胸段，如病变发展至延髓则称延髓空洞症。临床症状和体征的特点：①感觉分离：由于病变首先伤及脊髓白质前连合的感觉交叉纤维，表现为病损节段双侧性痛、温觉（浅感觉）丧失，触觉（深感觉）存在。如脊髓空洞扩大伤及后索，可出现病变水平以下深感觉障碍；如病变伤及脊髓丘脑束，可在病损平面对侧1～2个节段以下浅感觉丧失。②运动障碍：若空洞进一步扩大，伤及皮质脊髓束时，表现为下肢痉挛性瘫痪。③神经营养障碍：在病变分布区域表现为出汗异常，皮肤发绀、破溃和无痛性溃疡；如果病变伤及颈8～胸1（C₈～T₁）侧角，可出现 Horner征（图 5-7）。

肌萎缩性侧索硬化症：本病为慢性进行性变性疾病，是运动神经元病变多见的疾病。病变可侵及脊髓前角、侧索或脑干运动神经元，因此，上、下运动神经元合并病损的症状与体征（图5-8）。本病多在40～50岁发病，男性多于女性。起病隐袭，其首发症状多是自上肢或下肢开始肌无力、肌萎缩和肌束颤动。以后可发展至全身任何肌肉或肌群中。如一侧或两侧手指活动笨拙、无力，而后出现手部肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最为明显，双手掌呈鹰爪形。病变发展逐渐扩延致上肢、肩部、颈部、面部、咽部和躯干。少数病例肌萎缩和无力从下肢开始。受累部有明显的肌束颤动，双上肢肌萎缩，肌张力不高，但腱反射活跃，Hoffmann征为阳性，双下肢可表现为痉挛性瘫痪，腱反射亢进，Babinski征阳性。无感觉及括约肌功能障碍。

延髓受累，多数病例发生在疾病的晚期，少数病例可为首发症状。主要表现为延髓麻痹（主为累及脑干运动核），舌肌常先被损及，表现舌肌萎缩、震颤及伸舌无力，随后出现后组脑神经全部功能障碍，表现构音不清、吞咽呛咳或困难。以上表现若系双侧皮质核束病损所致，称为假性延髓麻痹。

脊髓联合变性或后索及侧索硬化：本病多是由于维生素B₁₂缺乏引起脊髓后索和侧索合并变性（即脱髓鞘）。由于脊髓病损，导致深感觉（意识性本体感觉）和皮肤精细触觉传导信息中断，出现深感觉障碍，即位置觉及振动觉减退或消失，表现为感觉性共济失调。侧索的损伤则表现为轻度的温度觉和疼痛觉障碍。侧索中因皮质脊髓侧束病损出四肢痉挛性瘫痪和Babinski征阳性（图 5-9）。

脊髓梅毒：本病是因为感染梅毒螺旋体所导致的脊髓病损。一般梅毒螺旋体感染后3～30年发病。该病主要损及脊神经后根和脊髓白质后索，其主要症状和体征包括：①脊神经根性疼痛：表现为发作性短暂刀割样疼痛或烧灼样痛，呈游走性，多见于下肢，腰部有紧束感。②深感觉障碍：由于病损常累及传导下肢感觉的后根、后索逐渐起病，深感觉障碍呈进行性感觉性共济失调。患者直行呈跨阔步态，主观感觉踏步时似踩棉花的感觉，闭目后难以站稳，晚期因视觉代偿丧失而表现更明显。下肢反射消失。③阿-罗（Argyll-Robertson）瞳孔：瞳孔边缘不规整或不等圆，双侧不对称，对光反射消失。④内脏疼痛和内脏危象。胃危象：上腹部剧烈疼痛，持续性呕吐；喉危象：喉部疼痛，咳嗽及呼吸困难；膀胱危象：下腹疼痛及尿频；直肠危象：下腹部坠胀，排便感等。如骶髓2～4（S_2～4）节段后根病损，可致神经性膀胱，表现尿潴留，并可导致充溢性尿失禁。阳痿也常见。

艾滋病所致的脊髓病：艾滋病相关脊髓病变包括空泡性脊髓病（vacuolar myelopathy），原发感染的急性脊髓病、脊髓性肌阵挛以及视神经炎伴有复发缓解脊髓病。

HIV-1（人免疫缺陷病毒）为艾滋病（AIDS）的病原体，感染相应的脊髓发生于该病的晚期，起病隐匿，临床表现为双下肢无力、不适，行走步态不稳、感觉异常，膀胱、直肠括约肌功能障碍，表现为大小便失禁等。神经系统检查下肢为轻瘫，腱反射亢进（如合并周围神经病损时，腱反射消失），步态不协调，深感觉（如振动觉、位置觉等）有不同程度的障碍。双下肢逐渐发展成痉挛性或/和共济失调性截瘫。病理改变是沿脊髓全长的髓鞘脱失和锥体系及后索有充脂巨噬细胞相关的空泡变性，可见小胶质细胞结节和含HIV的多核巨细胞。AIDS相关脊髓病变有脊髓空泡变性。MRI检查显示脊髓偶有萎缩和T₂加权象呈高信号。本病目前尚无特殊有效的治疗方法，只可对症给予相应的处理。

双侧上下肢瘫痪谓之四肢瘫，但两侧瘫痪程度并非完全一致。可见于双侧大脑、脑干病变，颈部病变，多发性神经炎和肌肉疾病等。四肢瘫痪的程度因病变的部位、性质以及病变发展的急缓不同而异。如大脑、脑干和上颈髓两侧病变引起的四肢瘫，为上运动神经元瘫痪，多发病急骤且严重，多为大脑、脑干和上颈髓休克呈弛缓性四肢瘫，待休克解除后移行为四肢痉挛性瘫痪。本病的定位及定性诊断一并简述如下：

多见于高血压、动脉硬化的老年人。在双侧大脑尤其是基底节或内囊附近多发的梗死软化灶。因此，患者的临床表现为隐袭性进行性四肢瘫，行走步态异常和不完全性痉挛性四肢瘫，伴有吞咽困难、语言不利或障碍，即假性延髓麻痹（或称假性球麻痹）的表现。

脑干病变引起的四肢瘫：如在中脑腹侧病变损及双侧皮质脊髓束和皮质核束，引起四肢痉挛性瘫痪。可见于该部位的肿瘤或其附近的占位性病变压迫，以及脑血管病等。如脑桥部病损出现不同程度四肢痉挛性瘫痪，并伴有面神经和展神经麻痹以及脑桥病损的其他体征，如高热、瞳孔缩小等。

临床一般将颈髓划分为三段，即上颈段（C_1～4）、中颈段（C_5～7）、下颈段（C₈～T₁）。颈髓病变有三大特征，即运动障碍表现为四肢瘫，感觉障碍表现为颈部或上肢以下的传导束型感觉减退或消失，以及大小便障碍。除以上共同体征外，颈髓各节段病变的特点如下：

上颈髓段与枕骨大孔及其邻近的组织有密切关系，因此，上颈髓段病变，如高位颈椎外伤骨折、寰椎与枢椎脱位、鞭击综合征均可引起上颈髓段（C_1～4）损害；另外，颅底压迹（或扁平颅底）、环枕畸形（寰椎枕化或枕骨椎化）、后枕窝狭小Arnold-chiari畸形等，也是引起上颈髓病变常见的原因。枕骨大孔及其附近肿瘤首先出现上颈髓被压迫的症状。

上颈髓病变时四肢瘫痪是其早期症状之一，两侧肢体瘫痪的程度不一定相同，也可以是不完全性的四肢瘫痪。另外，上颈髓病变经常引起颈枕部疼痛，头转动时疼痛增重及颈部活动受限。咳嗽、喷嚏或增加腹压时疼痛加重，以上为上颈髓颈段神经根刺激症状。

常见的病因为颈髓及其附近的肿瘤、颈椎间盘突出、颈椎骨化性关节炎、外伤和急性脊髓炎。中颈髓段病损运动障碍的表现是双上肢为下运动神经元瘫痪，双下肢为上运动神经元瘫痪。自发性疼痛也是其首发症状，多位于下颈部、肩胛带和上肢，有时为局限性疼痛，有时则呈放射性疼痛。

下颈髓病变时运动障碍与中颈髓段病损时四肢瘫痪基本相似，只是双上肢瘫痪的程度可能较轻。另外，手部肌肉，如骨间肌、蚓状肌无力与萎缩。可有霍纳（Horner）征表现。

是运动神经元多见的疾病，为慢性进行性变性疾病，病变可累及脊髓前角、侧索或脑干运动神经元，因而出现上、下运动神经元合并损伤的症状和体征。该病多在30～50岁发病，男性多于女性。通常有两种类型：颈髓胸髓型和腰髓骶髓型。前角运动细胞的变性从脊髓颈段开始，在缓慢的病程中首先出现手运动无力和动作不灵活。手部小肌肉萎缩，继而发展为全上肢及肩胛带的肌肉萎缩，从一侧上肢发展到对侧上肢，直到双上肢瘫痪。萎缩的肌肉有明显的肌束颤动。由于侧索（皮质脊髓束）的退行变性，下肢出现上运动神经元性损伤的特征，即肌张力增高、腱反射亢进。Babinski征阳性。若累及脑干内脑神经运动核，则可出现吞咽及发音困难。

亦可表现为上肢下运动神经元瘫痪，下肢为上运动神经元瘫痪，病变节段分离性感觉障碍。

现以急性感染性多发性神经根神经炎（Guillain-Barre综合征）为例简述如下。本病的病因尚不清楚，神经病损症状出现前多有感染病史，但也有没有感染表现的。肢体无力性瘫痪，多从双下肢开始，逐渐上升而影响到躯干，双上肢及脑（颅）神经，称此种临床表现为Landry麻痹，即急性上升性麻痹，腱反射减弱或消失。严重者躯干肌、肋间肌及膈肌瘫痪而致呼吸困难。感觉障碍多从远端开始出现末梢型感觉障碍，少数表现有传导型感觉异常。脑脊液蛋白细胞分离（即蛋白质增高而细胞数正常）现象有助于诊断。

本病的病因尚不清楚，临床主要表现为四肢对称性近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛。急性、亚急性起病，病情逐渐发展，伴有关节肌肉疼痛。重症者吞咽和构音困难，也有的病例因呼吸肌受累主诉胸闷、呼吸困难。

亦称婴儿肌萎缩症（infantile muscular atrophy）。多为家族性遗传性疾病，属常染色体隐性遗传。早期发病呈进行性为其特点。症状多自出生后6个月开始，患儿四肢肌肉收缩力逐渐减低，头颈不能伸直，不能坐起。检查双侧肢体为对称性瘫痪，肌张力明显低下，无感觉障碍。晚期常因咽喉肌麻痹出现吞咽困难或伴发吸入性肺炎。

本病多因血钾异常而起病，有四肢瘫痪。如低钾血症，肢体瘫痪多从肢体的近端波及肢体的远端，腱反射正常或减低，无感觉障碍；高钾血症周期性瘫痪，肌肉瘫痪多是先从四肢远端开始，多数腱反射消失，有主观和客观的感觉障碍，服钾制剂可诱发本病。