第一节　概　述

中枢神经系统肿瘤约占全身肿瘤的1%。胶质瘤是最常见的中枢神经系统原发肿瘤，根据世界卫生组织（World Health Organization，WHO）的分类原则分成星形细胞瘤，少突胶质细胞肿瘤，混合性肿瘤或室管膜细胞肿瘤（表1-1）。星形细胞瘤是最常见的原发性脑肿瘤并基于形态学分为Ⅰ～Ⅳ级。少突胶质细胞瘤和混合性少突星形细胞瘤被分级为Ⅱ或Ⅲ级，室管膜瘤分为Ⅰ～Ⅲ级。

表1-1　胶质瘤分类

续表

注：基于2007版WHO分类

尽管病理医师可根据组织学分类/分层中枢神经系统肿瘤，但是不能仅凭形态学预测一个特殊肿瘤的临床预后。同一组织病理学实体（entity）内的肿瘤可能生物学行为大不相同。例如，胶质母细胞瘤是最常见和最具侵袭性胶质瘤，可再分为原发性或继发性，但它们在组织学上没有区别。原发性胶质母细胞瘤是从头发生的，而继发性胶质母细胞瘤则发生于一个预先存在的低级别胶质瘤。这两个亚型应被视为两个不同的实体，因为它们有独自的病理学发生途径，不同的生物学行为和治疗靶。

因此焦点已经转移到分子水平，可进一步再分类神经胶质肿瘤。导致胶质细胞生成的分子变化可以是遗传的或表观遗传的，可导致基因表达及其蛋白产物的改变。不同类型和恶性级别胶质瘤的分子变化的知识在过去十年急剧增加。此类研究的目标是识别用于临床建立诊断，预测预后，指导治疗以及提供新的细胞治疗靶点的生物标志物。