【诊断与鉴别诊断】
一、诊断标准
目前国际上普遍采用美国风湿病学会(ACR)1997年修订的系统性红斑狼疮诊断标准,其敏感性和特异性均为96%左右。
二、鉴别诊断
1.西医
本病应与药物性狼疮、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、多发性肌炎或皮肌炎、混合性结缔组织病、系统性硬化症等疾病相鉴别。
2.中医
本病应与日晒疮、药毒、猫眼疮、接触性皮炎等相鉴别。
(1)日晒疮:
两者均见皮疹,日晒后加重。但日晒疮多见于夏季,皮疹好发于暴露部位,如额、面颊、颈项、手背和前臂等处,一般2~3天可自然消退。本病则好发于青年女性,以盘状红斑多见,皮损好发于面部,尤以两颊、鼻部为著,其次为头项、两耳、眼睑、额角等处,同时伴有关节痛、疲倦乏力、发热等其他症状,两者不难鉴别。
(2)药毒:
两者均可见皮疹。但药毒发病前有用药史,皮疹多呈全身性,对称性,且有由面颈部迅速向躯干四肢发展的趋势,皮损形态多样。本病则以面部红斑合并关节、肌肉、骨骼及其他脏腑的病变为特点,两者不难鉴别。
三、SLE病情轻重程度的评估
1.轻型SLE
SLE诊断明确或高度怀疑,临床病情稳定,SLE可累及的靶器官(包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节)功能正常或稳定,呈非致命性,无明显SLE治疗药物的毒性反应。
2.重型SLE
包括:①心脏:冠状动脉血管受累,Libman-Sacks心内膜炎,心肌炎,心脏压塞,恶性高血压;②肺脏:肺动脉高压,肺出血,肺炎,肺梗死,肺萎缩,肺间质纤维化;③消化系统:肠系膜血管炎,急性胰腺炎;④血液系统:溶血性贫血,中性粒细胞减少(白细胞4×109/L),血小板减少(50×109/L),血栓性血小板减少性紫癜,动静脉血栓形成;⑤肾脏:肾小球肾炎持续不缓解,急进性肾小球肾炎,肾病综合征;⑥神经系统:抽搐,急性意识障碍,昏迷,脑卒中,横贯性脊髓炎,单神经炎和(或)多神经炎,精神性发作,脱髓鞘综合征;⑦其他:包括皮肤血管炎,弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱,肌炎,非感染性高热有衰竭表现等。
3.狼疮危象
是指急性的危及生命的重症SLE,包括急进性狼疮肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、中性粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮肺炎、严重的狼疮肝炎、严重的血管炎等。