案例12 颅内出血
病例介绍
患儿,男性,3岁。间断头痛、头晕半年余,未经系统性药物治疗,近1个月症状加重。无发热、呕吐及运动感觉功能障碍。既往体健。G1P1,足月剖宫产,无产伤及生后窒息史。实验室检查与神经系统查体无阳性发现。
影像学检查
图1-12 头部MRI表现
A、B.头颅MRI平扫见右侧额叶异常信号影,病变信号不均匀,占位效应不明显,周围有片状水肿信号;C、D.SWI序列见双侧额、颞、顶、枕叶及脑桥多发低信号病灶
诊断要点与鉴别诊断
1.诊断要点
本病例以右侧额叶和右侧小脑半球病灶最具特点,根据其“爆米花样”核心及周围含铁血黄素沉着形成的“铁环征”,可明确诊断海绵状血管畸形。
2.鉴别诊断
(1)动静脉畸形:
为扩张迂曲的动脉与静脉间缺乏毛细血管网,导致动脉与静脉间的直接沟通,是年长儿最常见的颅内出血的原因。出血病灶表现为脑实质内异常高密度或信号影,表浅出血可以破入蛛网膜下腔,深部出血可破入脑室。血肿常致血管巢不能显示,随访复查对诊断有帮助。
(2)脑挫裂伤:
为头颅遭受直接暴力所致,低龄儿有时难以表述外伤史,合并的骨折有提示意义。脑挫伤分为出血性和非出血性,出血性脑挫裂伤CT表现为脑实质内多发低密度水肿区伴散在高密度出血灶,可同时伴有蛛网膜下腔出血、硬膜下/外血肿以及骨折。非出血性MRI敏感性较高,常规序列于T1WI呈片状不均匀稍低信号,于T2WI显示局部脑实质肿胀,呈片状稍高信号,边界模糊,FLAIR序列呈片状高信号,于SWI序列病变内可见多发点片状低信号,提示为脑挫裂伤内的微出血灶。
(3)弥漫性轴索损伤:
为头颅遭受旋转外力,脑白质、灰质、灰白质交界区及中线结构等部位的撕裂,神经轴索肿胀、断裂,并伴随小血管的破裂所致,是颅脑外伤中的特殊类型。典型部位发生于胼胝体、灰白质交界区、上部脑干和基底节区。MRI对病灶的显示优于CT,特别是SWI序列可发现多发的微出血性病灶。
(4)维生素K缺乏致颅内出血:
主要见于生后未预防性应用维生素K制剂、长期单纯母乳喂养的婴儿,亦可见于有较长时间腹泻病史患儿。颅内出血可发生于蛛网膜下腔、脑实质、硬脑膜下及脑室内,常为多个部位受累。由于出血灶占位效应以及脑血管痉挛可导致脑梗死及脑水肿,部分患者引起脑疝。影像学检查颅内出血表现结合实验室检查及患儿起病急、贫血貌以及神经精神症状等临床表现与其喂养史,可以做出该病诊断。MRI对出血敏感,有助于判断出血发生的时间。
专家点评
海绵状血管畸形是儿童期非外伤性颅内出血的常见原因,80%发生于幕上结构,其中额叶最常见,其次为颞叶、顶叶,可单发或多发。病变由海绵状血管腔隙组成,血管壁菲薄且缺乏弹性,易致反复出血。典型病变根据MRI常规序列“爆米花”样核心及周围含铁血黄素环的表现多能明确诊断,但MRI常规序列对较小的隐匿性病变显示有一定的限度。海绵状血管瘤病灶内的脱氧血红蛋白、正铁血红蛋白以及病灶周围的含铁血黄素均为顺磁性物质,可破坏局部磁场的均匀性,加快质子去相位,从而产生“磁敏感效应”,造成信号明显减低,因此磁敏感加权序列对该病显示具有更高的敏感性,不仅能够清晰显示病灶的边界,而且能够发现更多的常规序列无法显示的微小病灶。
(案例提供:王蒙 刘俊刚;点评专家:李欣)