三、中耳鳞状细胞癌

【临床与病理】

临床：本病在临床上少见，多见于中年人，男性稍多于女性。临床症状取决于病程的阶段及病变累及的范围。最常见、最早期的症状是患侧耳出血或流出带血、脓性分泌物。其他的症状有耳鸣、耳痛、听力下降甚或消失。少数可出现眩晕、面瘫等。大部分患者多有长期慢性化脓性中耳炎病史。由于鳞癌生长较快且具有侵袭性，预后多欠佳，病死率高。但由于CT和MR的广泛临床应用，本病的检出率和诊断率明显提高，临床治疗效果大为改善。

病理：中耳癌为发生于中耳的少见恶性癌肿，多为原发，以鳞状上皮细胞癌最常见，基底细胞癌和腺癌很少见。中耳鳞状上皮细胞癌是由复层鳞状上皮所构成的恶性肿瘤，其起源于中耳立方上皮和（或）假复层上皮。由于中耳鳞状上皮细胞癌患者多有长期慢性化脓性中耳炎的病史，因此，普遍认为长期中耳慢性炎症可能为中耳鳞状上皮细胞癌的病因。肿瘤为角化性鳞状上皮细胞癌，伴有不同程度的分化。邻近肿瘤的部分中耳上皮可见不典型改变甚至原位癌。

【CT与MR】

CT：CT表现取决于病程的早晚及病变侵及的范围。主要表现为局部结构不同形态、不同大小的破坏征象。病变早期于中耳鼓室内可见软组织肿块，但随着病变的进展，病变侵及鼓窦、外耳道深部。软组织肿块形态不规则，密度不甚均匀。增强扫描病灶呈明显不均匀强化。可见听小骨不规则破坏，鼓室壁吸收破坏。肿瘤增大则表现为以鼓室为中心的弥漫性软组织肿块并骨质广泛虫蚀样不规则破坏，尚可见向外耳道、咽鼓管、内耳等结构的侵犯征象。HRCT可显示颞骨的细微解剖结构，因此，对于了解肿瘤组织对周围骨质结构的破坏或侵袭很有帮助。

MR：MR显示骨质破坏不如CT敏感和直观，但对显示肿瘤对颅内外侵犯比CT有优势，多作为CT检查后的补充或辅助检查。在MR上，中耳病灶呈等T1等T2软组织肿块影，但T2WI上信号不均匀，中央液化坏死灶信号更高。MR增强扫描病灶呈均匀或不均匀明显强化。

病例1　中耳鳞状细胞癌　女性，30岁，左耳流脓伴听力下降半年（图1-2-3-1）

图1-2-3-1　1～6. CT骨窗横断位、冠状位；7～9. T1WI横断位；10～12. T1WI增强横断位

图1-2-3-1　13～15. T2WI横断位；16～18. T1WI增强冠状位；19～21. T2WI抑脂冠状位；22～24. T1WI增强矢状位

四、中耳腺样囊性癌

【临床与病理】

临床：临床上中耳腺样囊性癌非常少见，绝大多数为单侧发病。临床上表现为起病隐匿，病程长。主要表现为患侧耳痛，伴或不伴有同侧听力下降。虽然有的患者可长期带瘤生存，但其远期预后不佳。不少患者术后易局部复发或发生转移。

病理：腺样囊性癌多见于大涎腺、小涎腺及泪腺，发生在内外耳道者甚为少见。腺样囊性癌可能来源于中耳黏膜上皮或异位的涎腺组织。肿瘤生长缓慢但其浸润性很强，肿瘤无包膜或包膜不完整，具有嗜神经生长的特点。根据1991年WHO组织学分型，其病理类型分为筛状型、管状型、实质型三型。筛状型最常见，肿瘤细胞呈筛状或带状的腺体结构或类似基底细胞，为中等分化，向周围组织浸润性生长，且易包绕神经、侵入脂肪和血管周围间隙，无包膜，但很少发生骨质破坏。管状型由中心透明样物质，外被一层均质细胞组成，无间变细胞，肿瘤边缘不具有树枝样向周围浸润生长的特点。实质型则为实质样的基底样细胞或间变细胞构成，出血坏死灶常见。

【CT与MR】

CT：CT平扫主要表现为病变区可见形态不规则的软组织肿块影，密度尚均匀，其内未见明显钙化灶。由于瘤灶可直接侵蚀骨质或具有沿组织间隙、神经扩散和侵犯的特点，瘤灶可向颅内侵犯。骨窗可显示病变周围骨壁虫蚀样侵蚀破坏征象。CT增强扫描可显示瘤灶的形态、大小及强化的程度，尤其对了解瘤灶是否侵及颅内很有帮助。如扫描范围包括颈部，CT增强扫描尚可明确有无颈部淋巴结转移。

MR：瘤灶在MR上表现缺乏特征性，瘤灶的信号多不甚均匀，也可较为均匀。在T1WI上其信号多与肌肉信号相似，呈等信号影，瘤灶内偶可见高信号影，且应用抑脂序列后仍呈高信号，提示瘤灶内可能有出血等改变。在T2WI上多呈稍高信号影，分隔较常见。增强后肿瘤实质部分强化明显，而坏死灶则不强化。

病例1　中耳腺样囊性癌　男性，66岁，右耳流脓伴听力下降、耳鸣4个月余（图1-2-4-1）

图1-2-4-1　1～6. CT骨窗横断位、冠状位；7～9. T2WI横断位；10～12. T1WI横断位