五、慢性血栓栓塞性肺动脉高压的影像学表现
（一）X线表现
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的X线具有一定的特点（图4-40，图4-41，图4-42），典型病例可以提示诊断，对整体心肺情况的判断具有一定意义。
图4-40 慢性肺栓塞，肺动脉段突出（短箭），右下肺动脉增宽（长箭），左上肺区域性肺纹理稀疏（宽箭），右心室增大
图4-41 慢性肺栓塞患者，肺动脉段增宽（箭头），左肺动脉及右肺动脉增粗（空箭）
图4-42 与图4-41同一患者，可见肺动脉管壁钙化（黑箭）
1.区域性肺纹理稀疏
此征象较急性肺栓塞更常见。由于栓塞肺动脉纤细、闭塞，造成区域性纹理稀少，血管纤细扭曲。
2.部分纹理扩张迂曲，纹理不对称
未栓塞血管代偿性增粗，扭曲。
3.肺动脉段突出，右房室增大
慢性肺栓塞继发肺动脉高压可导致肺动脉扩张增粗，右下肺动脉增宽，直径大于1.5cm。晚期可出现“残根征”：肺门动脉扩张，外围动脉纤细稀疏，透视下可见“肺门舞蹈征”。此征象其他原因引起的肺动脉高压亦可存在。
4.肺内条索影，胸膜下斑片影
一般是梗死后吸收所致或胸膜下梗死灶。
5.胸腔积液，心包积液
右心功能不全时可出现，以右侧多见。
6.肺动脉壁钙化
较少见，因长期肺动脉压力升高，致肺动脉粥样硬化改变，使肺动脉管壁出现钙化。
（二）CT肺动脉造影
慢性肺血栓栓塞的CT特征分为血管征象和肺实质征象。血管征象包括直接肺动脉征象（血栓机化的结果）、肺动脉高压所致征象（肺血管阻力持续增加的结果）及体循环侧支的征象（肺动脉血流量持续降低的结果）。肺实质征象包括瘢痕、马赛克灌注征、局灶性磨玻璃影、支气管扩张等。
1.直接征象（血管征象）
（1）肺动脉征象：
肺动脉在CT上显示的征象和传统的血管造影术看到的征象是相似的。
1）完全阻塞：
表现为血管直径突然减小和血管段远端完全充盈缺损（截断、闭塞，图4-43，图4-44）。血栓收缩引起血管直径缩小。
图4-43 慢性肺栓塞
A.肺动脉增宽，右肺动脉附壁充盈缺损；B.右下肺动脉闭塞；C.右下肺动脉分支闭塞，右心增大；D.肺动脉内膜剥脱术后取栓，慢性血栓机化；诊断：慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压
图4-44 容积重现，慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压，中心动脉扩张，远端分支明显纤细，迂曲、闭塞（↑）
2）部分充盈缺损：
机化的血栓可能导致血管收缩，血栓呈偏心性不规整（图4-45）、带状（图4-46）、网状或蹼样（图4-47）。突然的血管狭窄是由于血栓再通或者由附在血管壁的机化血栓引起，小动脉多见（图4-48）。机化血栓可使动脉壁增厚并内膜表面不规则（图4-49）。动脉内的慢性血栓会显示成周边的新月形充盈缺损影，该充盈缺损影与血管壁形成钝角（图4-45）。带状血栓影像上显示为线状结构，一般长0.3～2cm、宽0.1～0.3cm。它往往沿血液流动方向，顺着血管的长轴（图4-46）。网状血栓又称蹼样血栓，是由多条复杂的带状分支组成的网状结构，显示为细线样结构周围布满造影剂（图4-47）。这些征象经常出现在叶或段动脉，很少出现在主肺动脉。
图4-45 慢性肺栓塞
A.右肺动脉附壁充盈缺损（↑）；B.左下肺动脉分支附壁充盈缺损（↑）；C.横断图像显示左下肺动脉附壁血栓，血栓内可见钙化（↑）；D.多层重组，左下肺动脉充盈缺损，血栓内钙化（↑）
图4-46 慢性肺栓塞
A.右肺上叶前段带状充盈缺损，远端闭塞（↑）；B.多层重组，下肺动脉内带状或网状充盈缺损，蹼样征（↑）
图4-47 慢性肺栓塞，右肺动脉分支带状或网状充盈缺损，蹼样征（↑）
续图
图4-48 慢性肺栓塞
A.右下慢性肺栓塞，腔内壁不规则，血栓再通；B.右下慢性肺栓塞，壁增厚，为血栓再通（↑）
图4-49 慢性肺栓塞
A.横断图像，显示右肺动脉血栓钙化；B.多层重组，显示右肺动脉及左肺动脉内血栓钙化
少数患者可有慢性血栓的钙化（图4-45，图4-49）。钙化血栓可能被周围的造影剂混淆而分辨不清，但钙化一般在血栓内部可资鉴别。在亚段动脉，钙化血栓与肺内钙化的小结节难以区分。然而，它们的管状形状和定位在动脉分支可助于鉴别诊断。
（2）肺动脉高压征象
1）肺动脉改变：
梗阻的血管床增加了血管的阻力，导致肺动脉压力升高，进而使中央肺动脉扩张，一般认为主肺动脉大于29mm即为肺动脉增宽（图4-50）。主肺动脉测量部位一般在其分叉扫描平面，垂直其长轴测量（图4-51）。CT上测量的主肺动脉直径与主动脉直径的一般比例大于1∶1，特别在小于50岁的患者。相对于在非血栓性肺动脉高压出现的典型的对称的肺动脉的增宽，在CTEPH患者中央肺动脉的直径往往是不对称的（图4-52）。在肺动脉壁可能出现动脉粥样硬化性钙化（图4-53）。迂曲的肺血管可出现在肺动脉高压患者，也可出现在CTEPH患者（图4-54）。
图4-50 慢性肺栓塞，肺动脉增宽，大于同水平升主动脉
图4-51 主肺动脉水平测量部位，肺动脉高压，主肺动脉、左右肺动脉及上腔静脉均增宽
图4-52 慢性肺栓塞，左右肺动脉增宽不对称
图4-53 慢性肺栓塞，左肺动脉壁粥样硬化性钙化（↑）
图4-54 慢性肺栓塞，远端肺血管不规则扭曲
A.容积重现；B.多层重组
2）右心的改变：
右心负荷的增加导致右心室扩大及右心肥大（右心室心肌厚度大于4mm）（图4-55A）。即使没有复发性肺栓塞，右心功能不全也会进行性加重，这是由于非梗阻肺动脉床的高血压血管损伤的发展和梗阻动脉远端血管的病变引起。当右心室直径比左心室直径大于1∶1，并且室间隔平直或凸向左心室时即认为右心室扩张（图4-55A）。在CT上即使没有心电门控这些征象也可评估。在中轴平面最宽处可测量左右心室腔的短轴，从心室侧壁的内表面至室间隔表面（图4-55B）。此外，有研究显示在CTPA横轴位图像侧测定的胸骨中线与室间隔夹角，称为“中线室间隔夹角”，肺动脉高压患者较正常人群明显增大，同时该角与肺血管阻力（PVR）及右心功能密切相关，当该角越大，提示PVR越大，右心功能越低（图4-55C、D）。
图4-55 慢性肺栓塞肺动脉高压，横断扫描，右心房室增大
A.右室增大，室间隔右偏，测量部位示意图；B.右侧胸腔积液，提示右心功能不全（↑）；C.左右心室正常室间隔夹角示意图；D.肺动脉高压患者右室增大，心脏顺钟向转位，室间隔与前后垂直线夹角增大
3）心包改变及其他：
重度肺动脉高压患者可出现轻度心包增厚或少量心包积液（图4-56）。有心包积液意味着预后更差。CTEPH的患者可有淋巴结增大（图4-57）。组织学检查提示为淋巴结窦转化为脉管，与不同程度的淋巴结硬化有关。淋巴结类似的病理特征也可出现在由其他原因引起的肺动脉高压患者。由于右心房和右心室压力升高，可造成下腔静脉和肝静脉逆行显影及奇静脉反流（图4-58）。
图4-56 慢性肺栓塞，心包少量积液及右侧胸腔积液（↑）
图4-57 慢性肺栓塞，纵隔及主肺动脉窗淋巴结增大（↑）
图4-58 慢性肺栓塞，横断扫描
A.下腔静脉扩张并造影剂反流，肝静脉近端显影（↑）；B.奇静脉逆流显影，见高密度造影剂（→）
（3）侧支循环系统：
随CTEPH肺血管阻塞的加重，支气管动脉血流可随之增加，且可导致经胸膜的侧支循环（如肋间动脉）进一步开放（图4-59A）。一般情况下，支气管动脉只供应支气管营养而不参与气体交换。然而在病理条件下，由于肺循环血量的显著降低，支气管动脉血量增加并可参与氧气交换。正常支气管动脉血流约是心排血量的1%～2%。在CTEPH患者，支气管血流约是心排血量的30%。异常扩张迂曲的支气管动脉（直径超过2mm）（图4-59B）是肺支气管动脉扩张的特征性CT表现。
最近的一项研究提示，CTEPH（73%）与特发性肺动脉高压（14%）患者相比异常扩大的支气管和非支气管动脉出现频率更高，这些发现有助于鉴别这两种病理状态。最常见的异常非支气管动脉包括膈下（图4-59C）、肋间（图4-59A）和乳内动脉（图4-59D）。
图4-59 慢性肺动脉栓塞肺动脉高压，侧支循环，主要为支气管动脉（A），其余包括肋间动脉（B），膈下动脉（C、D）和乳内动脉（D）等来源（↑）
2.间接征象（肺实质征象）
（1）肺梗死：
CTEPH形成的肺梗死在肺部CT增强扫描后会形成一个肺灌注缺损区，这些梗死灶可形成瘢痕，可显示为实变、楔形阴影（图4-60A）、周边结节（图4-60Bb）、空洞（图4-60C）或不规则边缘线性阴影（条索影）（图4-60D），楔形阴影最有可能是梗死瘢痕的征象；梗死灶可随着时间推移而呈现出线性的实变带。这种实变影常多发，一般无强化，多见于肺下叶，可以有钙化（图4-61）。
图4-60 慢性肺栓塞，间接征象
A.肺外带楔形阴影；B.结节状梗死灶；C.梗死后空洞形成；D.线状瘢痕形成，条索影（↑）
图4-61 慢性肺栓塞，右下肺梗死灶
A.纵隔窗可见带状实变影，内可见钙化；B.肺窗可见条索影（↑）
（2）马赛克征：
CTEPH可出现马赛克灌注征，为灌注降低和增强区域（图4-62）。灌注降低多因阻塞血管远端的灌注不足或血管远端发生病变；灌注增加与未阻塞动脉床的血流重分配有关。马赛克征是非特异的，在由血管疾病引起的肺高压患者身上出现的概率明显高于由心肺疾病引起的肺动脉高压患者。
图4-62 慢性肺栓塞，马赛克灌注征，箭头所指为高灌注区域，低灌注区密度较低
（3）支气管扩张：
2/3的CTEPH患者存在有圆柱形支气管扩张（图4-63）。多见于段及亚段支气管水平，一般伴行肺动脉严重狭窄或完全阻塞。这些肺实质征象虽为非特异性，但是在临床工作中，这些征象仍然被视为诊断CTEPH的有力证据。
图4-63 慢性肺栓塞，合并轻度柱状支气管扩张，支气管管壁增厚（↑）
3.急慢性肺栓塞的CT鉴别诊断
典型的急性和慢性肺栓塞较容易鉴别，对单一的段或叶分支鉴别困难，下面列表4-1简单地对两种栓塞进行鉴别。
表4-1 急性与慢性肺栓塞的鉴别
4.CT诊断肺栓塞的假阳性及假阴性的问题
在肺栓塞诊断过程中常遇到假阳性的问题，一般是造影剂充盈不均所致，常发生于单纯肺动脉期（图4-64）。
图4-64 肺动脉冠状面重建
A.肺动脉期示右下肺动脉基底段分叉处充盈缺损影（箭）；B.肺动脉—主动脉期示右下肺动脉基底段分叉处充盈缺损消失（箭）
解决办法一：
可以进行双期扫描，即肺动脉期和肺动脉—主动脉期，这样的扫描具有两个特点：①可以避免假阳性的问题，对照不确定肺栓塞部位两期，一般可以做出正确诊断；②同时观察主动脉情况，对于疑诊主动脉病变的患者也可以进行鉴别。缺点也比较明显，即放射剂量增加一倍。
解决办法二：
扫描时间适当延迟，可以在肺动脉—主动脉期扫描，这样出现假阳性的概率小一点，也可以兼顾主动脉病变。缺点是造影剂剂量可能要比单纯肺动脉期多一些。
当然，肺动脉CT扫描时也会出现假阴性的问题，主要原因是扫描时间过晚，如果观察困难，可能需要重新扫描。
（三）肺动脉造影征象（图4-65～图4-69）
图4-65 肺动脉造影征象
A.肺动脉期，管壁不规则（箭），肺动脉缺支，狭窄（箭）；B.毛细血管期，可见明显灌注缺损（箭）
续图
图4-66 肺动脉造影征象
A.左肺动脉正位，显示肺动脉充盈缺损及狭窄（箭），部分分支缺支；B.左肺动脉侧位，显示肺动脉缺支，充盈不良（箭）
图4-67 肺动脉造影征象
A.右肺动脉正位，肺动脉缺支，充盈缺损（箭），右下肺灌注缺失（箭）；B.右肺动脉侧位，肺动脉狭窄，缺支，充盈缺损（箭）
图4-68 肺动脉造影征象
A.右肺动脉正位，充盈缺损，缺支，灌注缺损（箭）；B.右肺动脉侧位，充盈缺损，缺支，灌注缺损（箭）
图4-69 慢性肺栓塞手术对照
A.右肺动脉造影；B.左肺动脉造影；C.肺动脉内膜剥脱术剥出的内膜及血栓
传统法肺动脉造影仍然是肺动脉疾病的检查“金标准”，特别在慢性血栓栓塞性肺动脉高压及鉴别诊断中具有不可替代的作用。
1.肺动脉内充盈缺损影，为肺动脉栓塞的直接征象，慢性栓子多呈附壁型。堵塞肺动脉时充盈缺损呈杯口状。
2.肺动脉狭窄，闭塞。
3.肺动脉高压征象：肺动脉增宽，终末期外围肺动脉可陡然变细，是为“残根征”。
4.未受累肺动脉增宽，迂曲。
5.远端分支纤细，稀疏。
6.实质期灌注缺损，以叶、段及亚段为单位。
7.小循环时间延长，肺动脉分支充盈及排空延迟。
8.右心导管：肺动脉平均压力大于25mmHg，肺动脉楔压小于12mmHg，全肺阻力大于300dyn·s·cm-5。
（四）磁共振肺动脉造影征象（图4-70～图4-72）
图4-70 磁共振肺动脉造影征象
A.磁共振肺动脉造影示右肺动脉低信号充盈缺损影，肺动脉闭塞（箭）；B.CT示右肺动脉内充盈缺损（箭），血栓内可见钙化
图4-71 磁共振肺动脉造影征象
A.磁共振肺动脉造影示右下肺附壁充盈缺损影（箭）；B.延迟增强管腔内充盈缺损影未见强化（箭）
图4-72 MR肺动脉造影，示左右肺动脉内附壁充盈缺损影
磁共振肺动脉造影一般作为二线检查手段，其征象与CT肺动脉造影相似，但其空间分辨率较差，段以下分支观察受限，细节方面不如CT肺动脉造影。在慢性肺栓塞中，可以鉴别一些疾病，如肺动脉炎、肺动脉肿瘤等，有其优势。
1.肺动脉的充盈缺损，附壁。
2.肺动脉狭窄，闭塞。
3.蹼样征：由于MRPA空间分辨率较差，比较细小的线状或网状充盈缺损较难观察，应予注意。
4.肺动脉增宽，右室增大。
5.肺组织灌注成像：堵塞肺动脉区域灌注减低，未堵塞肺动脉区域灌注正常或增加。
6.其他的一些间接征象。