梅杰综合征（Meige's syndrome）是肌张力障碍的一种类型，主要表现为眼睑痉挛和口下颌的肌张力障碍。1910年，法国神经科Henri Meige医生首次描述了此病的临床症状，后来该病以此名字命名，即Meige（梅杰）综合征。梅杰综合征患者出现症状的年龄多数在30～60岁之间，女性多于男性（2∶1），发病率为5/100 000。

第一个症状表现为眨眼增加、睁眼和闭眼困难、对光线敏感（恐光症）、说话时睁眼和闭眼、不能控制的闭眼（很少完全是由于眨眼）。事实上，一些患者痉挛性肌张力障碍很多时候是由一定的活动诱发的，如咀嚼、咬等；特殊的活动或特异性的动作有时可能暂时减轻口下颌症状，包含嚼口香糖、说话、放一个牙签在口中，或者轻轻地接触嘴唇和下颌等。

包括张嘴困难（牙关紧闭症）、难以忍受的磨牙（磨牙症）、下颌痉挛、下颌偏斜或向前凸出、嘴唇绷紧和撅起、嘴角内吸、舌部偏斜或向前凸出、下颌疼痛、吃饭和饮水困难、说话困难（构音困难）等。又称口下颌肌张力障碍（OMD）。

很多的梅杰综合征患者在早期得不到正确的诊断，很多医生在之前没见过这种疾病；通常是治疗运动障碍性疾病的专业医师才可以正确地诊断梅杰综合征。梅杰综合征不能通过血液或影像学（核磁或CT）来诊断。表现为口下颌症状者，可能会被诊断为精神疾病，药物治疗对梅杰综合征无效。

眼睑痉挛是指一些不正常的眨眼、眼睑强直或者其他原因导致的眼睑抽搐，例如抽动症患者后期由于眼干燥出现的运动障碍。而梅杰综合征的眼痉挛是指良性特发性眼睑痉挛，与继发性的一窜眨眼障碍是有区别的。良性是指患者的症状不是由于生活原因造成的，特发性是指目前原因还不明确。梅杰综合征可以是眼部或头面部某一个局部出现症状，或两个部位均有症状。

梅杰综合征的病因与病理生理机制尚不清楚；多数学者认为该病的发病机制可能与脑基底核损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺与胆碱能递质作用失衡有关；有报道认为，本病与使用某些药物相关，如长期服用抗精神病类药物、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等；也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低、自身免疫及精神心理因素相关。还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张力障碍，该现象在易感染的人群中尤为显著。

目前对于梅杰综合征的治疗以对症治疗为主，包括药物治疗和手术治疗；药物治疗包括口服药物及A型肉毒毒素局部注射。

1.口服药物

（1）抗精神病药：观察发现抗精神病类药物对此病有效，其副作用有镇静和体位性低血压等。奋乃静和氟哌啶醇可明显减少睑痉挛的发作频率，但个体差异较大。

（2）胆碱能受体阻滞药：使用安坦（6mg/d）可减少睑痉挛的发作频率。大剂量的抗胆碱能药物治疗对自发的梅杰综合征有效。

（3）抗癫痫药：氯硝安定对本病有效，其效果优于安坦，同时越早治疗效果越好。

（4）对本病无效的药物：左旋多巴加重病情。丙戊酸钠、卡马西平、舒宁对本病无效。

2.大量文献报道肉毒杆菌毒素（BTX）对本病有效，对眼部症状短期控制效果良好，有效时间约1～3个月，对口下颌异常运动型则较为困难。

近年来，DBS疗法在治疗帕金森病和肌张力障碍方面取得了明显的效果，由于其治疗方法微创、可逆、可控等优点，而梅杰综合征是肌张力障碍的一种特殊类型，人们尝试应用DBS治疗梅杰综合征，也取得了成功。

手术按照脑深部电刺激的流程进行，选择的靶点常用苍白球内侧部（GPi），其解剖靶点选取X=20～22mm，Y=+3mm，Z=-2～-4mm。

手术当天在患者头部安装头架，入CT室行CT薄层扫描，与术前预计划的靶点数据进行融合，计算出相应的框架坐标。入手术室，在局麻下，在双侧眉弓后约11cm旁开中线约3cm，钻孔并安装微电极。手术中应用单通道或多通道微电极记录，开始记录在靶点上10mm逐渐深入，通过背景噪声和神经元的活动，判定苍白球外侧部（GPe）和苍白球内侧部（GPi）的界限，GPi的腹侧界限背景噪声的减少。通过记录的信号长度和强度，判断微电极在苍白球内的位置。在记录的开始可以得到壳核的特殊点燃频率：不正常的快、高频、不规则的点燃频率或强直频率（图2-3-3-1），GPe记录到的频率为高频规则性神经元放电（图2-3-3-2），在GPi是爆发性，像曲线性的点燃频率（图2-3-3-3）。

在微电极记录完成后，根据其结果进行微电极刺激，拔出微电极内芯，应用微电极的套管作刺激，通过观察患者的效果和副作用来选择最适宜的位置放置植入电极，一般会选择有两个接触点在GPi的感觉运动区。然后将电刺激器置入患者胸部，术中应用X线或术中核磁或CT来确认电极位置的准确性。

手术后程控管理是非常重要的一步。一般在术后4～5天到1个月开机，开机当天先使用单极（CASE正极）分别测试每个接触点的效果和副作用（电压恒定，频率为130Hz，脉宽调整在90～210μs），确切的临床症状改善和出现小的副作用是理想的刺激触点。对于慢性电刺激，多数选择GPi最下面的接触点治疗。一般选择单极刺激，电压为（3～4V），若出现副作用，可以减少电压10%～20%；Sako等人使用的程控参数为：持续性单极刺激，接触点为一个或两个活动电极，频率为60～130Hz，平均为（84±27.2）Hz；电压为1.0～3.9V，平均为（2.6±1.1）V；脉宽为210～450ms，平均为（392±98.1）ms。笔者的患者的程控参数调整主要在调整电压，轻微调整脉宽，效果不是很理想，后来改变为大脉宽（最大为210ms）、低频率（最低为50Hz），较低的电压，患者即取得了很好的效果。Romito等人报告了1例使用低电压（1.3V，90ms，130Hz）跟踪38个月，患者症状改善，生活质量提高；Sobstyl等人报道了3例使用双极或单极，脉宽94～120ms，频率为130～145Hz，电压为2.4～3.6V，随访8～36个月取得明显效果。

梅杰综合征是肌张力障碍的一种特殊类型，目前治疗仍然很困难，DBS是一种微创、安全和有效的治疗方法。