第五节　额骨内板增生症

额骨内板增生症又称Morgagni综合征，Stewart-Morcel综合征，肥胖、多毛、额骨增厚综合征，是一种发生于颅骨内板的异常增生性疾病，过去称颅骨内板增生症。

【病因病理】

额骨内板增生症的病因尚有争论，可能与遗传因素有关，也可能与自主神经功能失调、垂体功能不良有关，亦有学者认为是由于先天性大脑发育不全刺激颅板而发生的代偿性增厚。

本病基本病理改变为新骨在内板的沉积，以及进行性发展延及板障，但不累及骨缝。病变主要累及额骨，也可累及其他部位的颅骨，如顶枕骨、眼眶、视神经管和颞骨岩部。板障和外板一般不受累。

【临床表现】

本病主要见于女性，约占80%，多在更年期起病。临床上半数病人有肥胖表现，以躯干及四肢近端较明显，绝经前有月经过少、男性化、多毛症、高血压和肌力弱等，神经系统表现有头痛、耳鸣、幻觉、复视、视野缺损、面神经麻痹，甚至有焦虑忧郁、抽搐及共济失调等，亦可有记忆力下降、对答不切题的表现。上述神经系统表现与颅板增厚导致颅腔容积减小、大脑皮层受压及发育障碍有关。有的病人可出现基础代谢率降低与碳水化合物代谢障碍等。

【影像学表现】

额骨内板增生症在影像学上有典型的表现。X线平片上可以看到局限性增厚的额骨内板呈现波浪状。CT可以更直观地观察到额骨内板均匀或不均匀增厚，厚者可达20mm以上，边缘高低不平，重者呈结节状突起，甚至板障硬化，但额骨外板不受侵及（图2-5-1）。增生的内板在中线两侧多呈对称性分布，很少累及中线及骨缝。偶可累及顶骨前份、眶部和颞骨岩部。同时可见邻近额叶受压、蛛网膜下腔变窄。国内有学者根据额骨内板增厚在CT上的形态及范围，将额骨内板增生症分为对称增厚、不对称增厚、弥漫增厚三种类型。

【鉴别诊断】

1.骨纤维异常增殖症

好发于儿童和青少年，多表现为病骨膨胀、肥大，内呈磨玻璃样改变，并可见囊性破坏区，板障与内外板界限不清，常越过中线累及对侧骨质。

2.颅骨骨瘤

表现为内板或外板的丘状骨性突起，与骨板相连，骨瘤常为致密型，似象牙质样，而额骨内板增生的骨质密度往往不及骨瘤高，且骨瘤几乎没有双侧对称性发生者。

3.畸形性骨炎

是一种慢性变形性骨营养不良症，与慢性病毒感染有关，可造成骨膨胀、增厚、变脆、变形，头颅进行性增大，板障可明显增厚，其内可见絮状硬化斑。

4.脑膜瘤

可引起邻近颅骨内板骨质增生或破坏改变，CT扫描可见颅内有占位性表现，可资鉴别。

5.石骨症

颅面骨弥漫性骨硬化，以颅底骨明显，并有夹心椎形成。