第四章　髋部先天及发育性疾病

发育性髋关节脱位（developmental dislocation of the the hip，DDH）是1992年北美小儿矫形外科学会将先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip，CDH）改名而成，又称发育性髋关节发育不良，是较常见的发育畸形疾病。发病率约0.91%～8.20%。病因尚不十分明了，除先天因素外，后天性因素起着非常重要的作用。

本病的病理改变主要是骨与软组织改变，并随患者年龄的增长而不同。新生儿主要是关节囊特别松弛，圆韧带伸长，脱位前期仅表现为髋臼、股骨头和关节囊发育不良。随着行走和负重，股骨头出现外上移位，关节囊被拉长并嵌于股骨头和髋臼外上缘之间，髂腰肌跨于前方使其更加狭窄。沿股骨长轴走行的肌群常呈挛缩，而与股骨长轴垂直走行的肌群常呈拉长。股骨头韧带肥厚，髋臼盂缘内翻，髋顶骨化中心发育延迟、变浅，位置过度倾斜。股骨头骨骺出现延迟，形态不规则，股骨颈前倾角增大。

女性多见，约为男性的5～10倍。约3/4为单侧发病，左侧较右侧多见。新生儿髋关节脱位时，患侧臀部增宽，臀纹和腹股沟褶纹不对称；患侧升高，整个下肢缩短或外旋；股动脉搏动减弱，股三角空虚。Allis征、Barlow试验及外展阳性。较大儿童髋脱位时，单侧表现为跛行，双侧者表现为鸭步。检查除Allis征及外展试验阳性外，套叠试验、内拉通（Né laton）线及Trendelenburg试验阳性。

X线片是诊断DDH的主要检查方法，不仅可以明确是否有脱位，还可以确定脱位的程度以及髋臼和股骨头发育情况。CT对显示髋臼的形态、髋臼的深度以及股骨头与髋臼的关系非常有用，另外，CT三维重建对显示DDH的骨性立体结构变化有重要意义。MRI可显示髋关节内及周围的微细结构，对关节内软骨、韧带和关节软骨的成像尤为清晰，同时MRI还可以从矢状、冠状及横轴位相结合观察髋关节及其周围结构的全貌，多种参数成像，软组织的对比度和分辨率甚高，但MRI的空间分辨力有限，也不能提供动态资料。因此，可作为平片及CT检查的补充。

（1）髋臼发育不良：表现为髋臼上缘倾斜度增加，髋臼穹隆部变浅呈碟形或三角形，髋臼角加大（图4-1、图4-2、图4-3、图4-4a、图4-6a），正常此角为30°～12°，随年龄增长逐渐变小，出生时为30°，1岁左右为23°，2岁为20°，以后每增加1岁，髋臼角减少1°，直至12岁基本恒定于15°左右。髋关节脱位时髋臼角明显增大，甚至可达50°～60°。

（2）股骨头骨骺出现晚于健侧，且较健侧为小，其外形不规整并稍变扁。

（3）股骨颈缩短，内缘凹陷，股骨前倾角增大，严重者前倾明显，可使大转子突向髋臼侧。

（4）患侧股骨发育细小，骨盆发育小，骨盆向健侧倾斜。

包括半脱位和全脱位。对于6个月以上股骨头骨骺已经出现的婴儿及儿童，诊断较容易，有下列表现：①股骨头骨骺向外上方移位，并可与髂骨形成假关节；②沈通线不连续；③股骨头骨骺位于帕金方格外下象限为半脱位（图4-3），在外上象限为全脱位（图4-1、图4-2、图4-4a、图4-6a）。

全脱位分三度：Ⅰ度，股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平；Ⅱ度，股骨头向外上方移位，相当于髋臼外上缘对于6个月以下新生儿，由于股骨头骨水平；Ⅲ度：脱出的股骨头位于髂骨翼的部位。骺尚未骨化，观察较困难，可借助以下测量指标帮助诊断：①Von Rosen（外旋外展位）摄片法：婴儿仰卧位，双下肢外展45°，尽力内旋位摄片。正常时股骨干轴线的向上延长线，经髋臼外缘相交于第5腰椎与第1骶椎平面以下。脱位时此线则经髂前上棘相交于第5腰椎与第1骶椎平面以上。此法个别患儿在外展、内旋位有自然复位的可能，注意其结果可表现为正常。②通过测量关节上方间隙及内侧间隙判断：正常髋关节上方间隙均值为9.5mm，内侧间隙均值为4.3mm，若上方间隙﹤8.5mm，内侧间隙﹥5.1mm，为可疑髋关节脱位；若上方间隙﹤7.5mm，内侧间隙﹥6.1mm，可诊断为髋关节脱位（图4-3）。

髋臼外上缘水平层面与髋臼面形态变形，外缘内凹，局部缺损；髋臼浅，呈板状；股骨头外形明显变小，形态可为不规则状，或出现裂纹及密度高低不均和局部缺损等变化；髋臼对股骨头包容度变小（图4-4b、图4-5a），股骨头与泪滴间距增宽，三维重建可清楚显示股骨头向外上方脱位（图4-4c、图4-5b）。

髋臼变浅，上缘平坦，呈碟形；髋臼顶软骨短缩、肥厚；股骨头骺较健侧小，严重者可出现不规则变形，同时股骨头向外上方移位（图4-6b～c、图4-7a～c）；关节囊肥厚变形，股骨头韧带拉长、肥厚。