第六十七章　胸壁疾病

第一节　先天性畸形

由于先天性发育异常，造成胸壁的外形及解剖结构发生变化，形成胸壁各种畸形。肋骨的单根缺如、分叉、融合、发育不全等，因无临床意义而不需要手术治疗。但有些胸壁畸形如漏斗胸、鸡胸、扁平胸、胸骨裂、心脏异位、胸大肌缺损-短指-并指综合征（Poland综合征），以及非对称性先天性肋骨畸形所致右胸塌陷等，均对呼吸、循环功能有不同程度的影响，且因胸廓畸形而致体形异常，造成患者精神、心理负担，因此均应及时采取矫治手术。

一、漏　斗　胸

漏斗胸又称胸骨凹陷畸形，为小儿最常见的一种先天性胸壁畸形，其发病率为新生儿的1/400～1/300。亚洲发病率高于欧美国家，男女发病比例约为4～5∶1。主要病变为以胸骨体下端及剑突为中心，胸骨和相连的肋软骨向内凹陷形成前胸壁漏斗状畸形。最常累及第3肋软骨至第7肋软骨，有时胸骨偏向一侧，故可形成对称性或非对称性畸形。该畸形虽在出生时已存在，少数病例可晚至青春期发生，但多数病例随年龄的增长，病变呈进行性发展，可由轻度发展到重度。青春期开始累及脊柱，形成脊柱侧弯畸形，其发病率约为20%。

【病因】

病因不明，可能与胸骨和肋软骨发育障碍、结缔组织异常、膈肌发育异常、呼吸道梗阻、骨碱性磷酸酶异常及微量元素异常等有关。近年来研究表明遗传因素是重要的病因之一。虽然佝偻病可以引起漏斗胸，但绝大多数是先天性发育异常所致。子宫内发育障碍学说认为在胎儿期胸骨体发育畸形，膈肌纤维发育不良，中央腱短缩，生后随着呼吸运动反方向牵引抵止点，以致胸骨下端逐渐形成漏斗状凹陷。这也解释了漏斗胸在生后早期不明显，约90%在1年后才被发现的现象。内分泌因素而致骨与软骨生成障碍学说认为雌二醇对骨的生长和成熟起重要作用，肋软骨过度生长，形成凹陷并引起胸骨下压而致畸形。

【病理生理】

由于胸骨凹陷畸形，胸廓的前后径缩小，造成纵隔和胸腔内脏器受压，影响心肺功能。影响心功能的主要因素为心脏受压和推移，心脏不能充分舒张，心排量减少，又因心脏紧贴前胸壁，压迫造成心肌局部缺血，可致束支传导阻滞、心律失常和心肌损害等。手术矫正后心脏舒张末容量较术前明显增加，回心血量增多，每搏心排量增加，可显著改善心功能。影响肺功能的研究和术后长期随访的结论为肺活量、用力通气流量、第一秒用力呼出容量和呼出肺活量25%时的气体流量均比术前明显改善，术后呼吸道感染明显减少，提示肺淤血消失，也是心功能改善的佐证。从肺功能提示，术前限制性通气障碍消失与临床症状的改善和消失相符。

【临床表现、诊断及评估】

漏斗胸表现为胸骨和下肋软骨（通常是第3～7肋）由前到后向脊柱方向的下陷，形成向前开口的漏斗状畸形（图67-1）。86%左右的漏斗胸患者在1岁内即可被发现，仅不到5%的患者到青春期后才被发现。随着畸形程度的进展，患者可出现易疲劳、轻度活动后呼吸困难、持久力下降、前胸疼痛、心动过速等。临床症状在儿童早期少见，但青春期加剧。临床资料表明50%左右的漏斗胸患者除胸廓外形改变外并无任何临床症状，常因胸廓畸形影响美观而就诊，漏斗胸畸形对患者心理的影响逐渐引起了重视。

胸片或胸部CT、肺功能、心电图、超声心动图可协助术前评估，并根据其严重程度作为是否进行手术的指征。一项大样本临床资料显示，漏斗胸患者中62.9%心电图显示心轴右偏或异常复极，59.0%超声心动图显示二尖瓣脱垂，38.6%肺功能检查显示限制性肺功能障碍。由于CT不仅可以精确地用来计算胸廓畸形程度以作为手术指征之一，同时可以观察评估肺及心脏受压和移位程度，并及时发现胸腔潜在的问题如肺膨胀不全等，已逐渐成为漏斗胸术前的常规检查之一。

漏斗胸的严重程度主要根据形态学改变进行评估，常用的几种方法如下：

（1）Hollow指数（Hollow index，HI）：

HI=仰卧位凹陷容水量/体表面积。或仅用仰卧测量注入漏斗部的水量来评估畸形程度。此测量方法较粗略，现已逐渐被淘汰。

（2）漏斗指数（funnel index，FI）：

FI=（a×b×c）/（A×B×C）

a：漏斗胸凹陷长轴　b：漏斗胸凹陷短轴　c：漏斗胸凹陷深度

A：胸骨长度　B：胸廓横径　C：胸骨角到椎体前最短距离

轻度：FI＜0.2　中度：0.2＜FI＜0.3　重度：FI＞0.3

近年来Haller指数广泛应用，漏斗指数在临床上已很少应用。

（3）Haller指数：

又称 CT指数，由 Haller等于1987年提出，为CT扫描胸廓最凹陷处的横径和前后径的比值（图67-2）。其正常值为2.54，轻度＜3.2，中度为3.2～3.5，重度＞3.5。中度以上漏斗胸畸形，需要手术矫正。该方法简便实用，近年来已被广泛接受。

【手术适应证】

凡有明显的胸骨凹陷畸形的小儿及成人，尤其是凹陷畸形有进行性发展者均应手术矫治。手术不但可矫正畸形，改善外观体形，更重要的是恢复正常的呼吸和循环功能，并可达到消除其病态心理。手术时间取决就诊年龄，部分1岁小儿在深呼吸时前胸可呈现不同程度的下陷，多在3岁以前自行好转，为“假性漏斗胸”，因此漏斗胸手术应在3岁以后施行。常规手术年龄为5～12岁。由于非对称性漏斗胸随病情加重可能继发脊柱侧弯畸形，故获得最佳效果的手术年龄为6～8岁，因为该时期畸形通常局限于肋软骨，肋骨受累少，且导致继发性脊椎侧突的胸源性应力尚未发生。3岁以内的重度漏斗胸畸形是否应该手术尚有争论，因小年龄儿童在术后成长过程中有发生再凹陷的可能，故要慎重。

【手术方法】

近一个世纪以来，漏斗胸的手术发展经历了几个重要的阶段。1911～1920年Sauerbruch首先将畸形的肋骨和胸骨整块切除治疗漏斗胸；1920～1940年，外部牵引联合肋软骨切除和胸骨截骨术被采用；1944年Nissen开始了胸骨翻转法治疗的尝试，其改良术式也得到了较长时间的应用；1949年Ravitch提出胸骨抬举术以及各种改良术式得到了广泛的应用，一度成为漏斗胸的“金标准”术式；1998年Nuss等报道了一种不需要切开或切除肋软骨的微创矫正术，成为近年来漏斗胸手术治疗的主流及首选术式。

1.肋骨成形+胸骨抬举术

前胸正中切口或沿乳房下作弧形切口，将胸大肌自中线切开，游离并推向两侧，暴露畸形肋骨，在骨膜下切除两侧畸形的肋软骨段2～4cm，一般切除第4～6根，常扩大至第3～7根，同时切除剑突。在胸骨柄下作楔形截骨，将凹陷的胸骨抬举，以粗线缝合胸骨截骨端和肋软骨断端，胸骨后置引流管。术后胸带包扎固定胸部，可预防术后反常呼吸。也有同时应用克氏钢针或接骨板支架作胸骨体内固定手术的。

2.胸骨翻转术

切口同前，暴露畸形胸廓，沿畸形外侧缘自下而上在骨膜下切断肋软骨，完全横断胸骨，使整块胸骨软组织游离。取下胸肋复合体，翻转后，削平胸骨特别凸出部分，胸骨柄与翻转胸肋复合体用粗线或钢丝固定。肋软骨切除过长段后与相对应的肋骨缘缝合固定，间断缝合骨膜，胸壁分层缝合，胸骨后置引流管。

带腹直肌蒂胸骨翻转术：在游离的胸肋复合体下端将腹直肌蒂适当游离，注意保护腹壁上动脉和胸廓内动脉，保证胸肌翻转腹直肌旋转180°后无血供受阻，其余操作同前。术后对这种手术患者做血管造影检查，见造影剂自腹壁下动脉经腹壁上动脉进入胸廓内动脉，证实此术式即使腹直肌蒂180°交叉扭转，但并不造成血供受阻。

3.Nuss术

1998年，Nuss首先报道了在胸腔镜辅助下的微创漏斗胸矫正术，由于该术式不游离胸大肌皮瓣、不切除肋软骨和不做胸骨截骨；切口小而隐蔽、手术时间段、出血少、恢复快；最突出的是能长期保持胸部的伸展性、扩张性、柔韧性和弹性。并且因为该手术操作简单、易于掌握，达到了微创手术矫形，从而快速地被世界各国医师所接受。

操作方法：根据患儿胸廓大小选择合适长度的Nuss接骨板并调整弧度备用，然后在胸骨凹陷最低点的同一水平处两侧胸壁腋前线和腋中线之间各作2～3cm横切口，皮下潜行至胸廓最高点。并在右侧切口下1～2肋间置入胸腔镜，在胸腔镜监视下于右侧胸廓最高点将导引器穿入胸壁，紧贴胸骨后，在心包上方行进，从左侧肋间最高点穿出胸壁。然后在导引器的引导下将Nuss接骨板凸面朝下从左往右经过胸骨最低点到达右侧肋间最高点穿出肋间隙，将Nuss接骨板翻转180°，顶起凹陷的胸壁呈现出预期的外形，在两侧或单侧（右侧）插入固定片与Nuss接骨板固定。Nuss接骨板固定2～3年后由原切口手术取出。随着手术经验的积累和手术技术的不断改良，Nuss手术已经适用于各种类型漏斗胸的矫正，并成为目前漏斗胸矫正的标准术式。手术过程见图67-3。

【并发症】

早期并发症包括心包及心脏损伤、气胸、胸腔积液、切口感染、肺炎等，晚期并发症包括接骨板移位、获得性脊柱侧弯、切口无菌性囊肿、接骨板过敏排斥等。并发症发生率不高，但是心包及心脏损伤、接骨板移位、获得性脊柱侧弯等严重并发症在一定程度上增加了手术的风险、影响了手术的效果，需要积极预防并及时处理。

二、鸡　胸

鸡胸又称胸骨前突畸形，胸骨向前突出，邻近胸骨的部分肋软骨向前隆起，形似鸡胸而命名。发病率明显低于漏斗胸，两者比例约为1∶（6～10）。临床分为三种类型：Ⅰ型：对称型，最为常见，胸骨向前突出，两侧肋软骨呈对称性凹陷，胸骨纵断面呈弓形；Ⅱ型：又称复合型，胸骨柄，胸骨体上部及肋软骨向上向前突出，胸骨体中部向后屈曲，胸骨下部又突向前方，胸骨纵断面呈“Z”形，少见；Ⅲ型：又称不对称型，胸骨位置正常，一侧肋软骨前突而对侧肋软骨正常或凹陷。

【病因学】

鸡胸的病因与漏斗胸一样尚不十分清楚，可能是肋软骨过度向前凸出生长及胸骨向前移位所形成。有明显家族史，提示和遗传基因有关。

【病理生理】

鸡胸与漏斗胸不同，并不影响心肺功能，临床仅见前胸向前隆起畸形，外观不美，不能俯卧睡眠。

【手术适应证】

轻度鸡胸畸形不需要手术矫治，小儿可积极作扩胸锻炼，有望在生长发育过程中有所改善。重度鸡胸畸形可手术矫治，手术年龄与漏斗胸相同，也有主张在青春期或成年期手术。

【手术方法】

可采用单纯胸骨翻转术或带腹直肌蒂胸骨翻转术，手术切口及操作与漏斗胸基本相同。胸骨翻转后根据胸骨柄、胸骨体、肋软骨的具体畸形情况作适当削平，切开修剪，再作胸骨后板横行楔状截骨，剪除过长的肋软骨，再原位缝合固定。如作带腹直肌蒂时操作同前。

胸骨下降术的手术方法与漏斗胸胸骨抬举术基本相同，利用肋床紧缩及肋软骨拼拢的牵引力，将胸骨下降到正常位置。不对称型鸡胸仅作一侧局限性突起的肋软骨切除即可。

近年来，国内部分学者利用Nuss手术的原理设计了反Nuss术，即将弧形接骨板置于鸡胸患者的皮下胸骨前，接骨板两端连接固定片缝合固定在肋骨上，利用接骨板的下压力量使得鸡胸得以矫正，术后1～2年取出接骨板。该术式微创有效，但是对于特殊外形的鸡胸有一定的局限性，长期疗效仍需观察。

【预后】

鸡胸、漏斗胸早期矫治的优点是可以尽量减少病理生理损害，以及进入青春发育期后由于胸廓畸形导致的心理影响。缺点是早期矫治（3岁以内）后由于患儿继续生长发育其肋骨和肋软骨可导致严重畸形，使复发率增高。待到青春期生长发育后尽管手术创伤较大，但效果要好，复发率低。

三、扁　平　胸

多见于大龄儿童及瘦长型青年，因胸骨柄向后平行下陷，造成整个前胸廓扁平，以致前后径明显缩短，影响外观及肺活量，有对称性及不对称性两种，也见与漏斗胸并存，也有学者认为扁平胸就是一种特殊类型的漏斗胸。

治疗方法采用Nuss术。

四、胸　骨　裂

【病因学】

在胚胎发育过程中，胸骨胸大肌起源于同一中胚叶侧板，在胚胎第6周时胸骨分离为两侧胸骨索，在第7～10周时，两侧胸骨索中线自上而下互相融合成骨软骨。生后该软骨有多个骨化中心，发展成为数块胸骨节，最终融合成为胸骨。若胸骨中线在融合过程中发生障碍，即形成胸骨裂。

【病理生理】

因各种胸骨裂类型而异。由于胸廓稳定性破坏而致严重的反常呼吸，可导致PaO2下降，PaCO2上升和酸中毒，低氧血症，最终导致呼吸、循环衰竭。在胸骨下裂患儿，常伴膈疝以致胃肠道疝入胸内，加重呼吸、循环障碍及出现消化道梗阻症状。

【诊断】

临床少见，胸骨裂可分为三类。

1.胸骨上裂

临床大多数病例属此种类型。胸骨上部未融合，胸骨裂隙呈U形或V形，向下延伸到第4肋软骨，纵隔前上部无骨覆盖，可见心脏搏动，在患儿哭吵时更为明显，过去曾被误诊为颈部异位心。

2.胸骨全裂

罕见。一种是胸骨全裂剑突不分离，很少伴发其他畸形，另一种是胸骨与剑突全部裂开，常伴胸肌缺损、心包缺如及脐膨出等多发畸形。

3.胸骨下裂

常有5种畸形同时存在，故有Cantrell五联症之称：①胸骨下部裂或缺损；②膈肌前部缺损；③心包壁层缺失，心包腔与腹腔相通；④脐上腹壁中线缺如伴分开存在或连续的脐膨出；⑤多发心血管畸形。1958年Cantrell首先描述了该病的这些畸形组合。

这是一种罕见的先天性复杂畸形，国内外均少见报道，发生率约5.5个/100万活产新生儿，男∶女=2.7∶1。但是在心脏异位类型中最为常见，可以存活到儿童或成年。图示为一例8岁男儿，表现为典型的Cantrell五联症：心脏暴露在胸腹部，有胸骨下端缺损、心包部分缺损、小型室间隔缺损、心脏憩室，脐膨出、腹直肌分裂和白线疝等畸形（图67-4）。

病因不明，目前认为基本缺陷在于中胚层未能在腹中线连合牢固融合，致使心脏发育异常，并与心包、横膈、胸骨及上腹壁融合不全并存。

临床表现：于生后即见在上腹部有圆形肿块，位于薄弱的皮下，有心脏搏动感，常伴胸骨下缘分离、剑突缺如及前腹壁缺如、脐膨出。一旦小儿哭吵、屏气、咳嗽、叫喊或剧烈活动，肿块增大并跳动剧烈。平时在饱食后极易呕吐，反复发生呼吸道感染、肺炎等。生长发育情况明显落后于同龄儿童，因惧怕损伤外露的皮下心脏，因此小儿不敢户外活动及上学。

【治疗】

根据各类畸形而定，治疗原则先将脱出内脏复位，再合拢裂开的胸骨。在生后1个月内的婴儿有望将胸骨直接合拢，大于1个月需用自体骨移植或人工材料作胸壁重建，伴有心血管畸形则施行体外循环心内直视术矫治。胸骨裂修补方法有肋骨桥重建、大块髂骨移植重建和人工材料替代等方法。手术治疗要达到以下要求：使心脏复位到胸腔正常位置；纠正伴发的心血管畸形；胸骨缺损修补；膈肌缺如修补；腹直肌修复和脐膨出或脐疝的修补。图示为胸骨部分裂缺的矫治方法（图67-5）。

上述一例8岁Cantrell五联症患儿手术：胸腹部正中直切口长约12cm，分离胸大小肌在左右胸骨上附着点，显露胸骨裂的缺损。缺损长约7～8cm，宽约6～7cm，部分心脏外露。将胸大肌向两侧游离分别达两侧锁骨中线。术中除见胸骨畸形外，肋软骨明显发育不良和两侧发育不对称，肋间肌萎缩。将右侧3～6肋骨及左侧4～6肋骨骨膜切开，在肋软骨交界处切断，将分离的胸肋骨片合拢，覆盖在裸露的心脏前面，证实心脏无受压征象，用3根钢丝间断缝合固定。将膈肌折叠修补，以隔开胸膜腔。将大网膜、横结肠回纳腹腔，将两侧分离的腹直肌缝合，修补脐膨出，使重建的胸骨表面覆以胸大肌、软组织、皮肤。在胸骨后置引流管一根，最后重建脐孔（图67-6）。

【预后】

胸骨上裂不伴发心血管畸形者预后较好。合并存在的心内缺损是影响术后生存率的关键因素。原发心脏畸形的发生率包括室间隔缺损100%，房间隔缺损53%，法洛四联症20%，心室憩室20%和右位心7%等。

五、胸大肌缺损-短指-并指综合征

胸大肌缺损-短指-并指综合征又称Poland综合征，1841年由Alfred Poland首先发现这种先天性多发畸形。进一步发现这种疾病由一组症状组成，常伴胸壁、乳房畸形，胸壁畸形有胸大肌、胸小肌、胸骨以及肋骨发育不全，甚至第2～4前肋及肋软骨完全缺如；手畸形可见发育不全、短指、并指、融合指，以及四指融合仅拇指分开，以及爪形手和缺指畸形等。手、胸壁、乳房畸形程度之间无相关性。

【病因】

病因不明，发病率约1/20 000，为先天性疾病，非家族遗传病。在胚胎发育第5周后，胚体发出4对肢芽，相应形成肢体的肌肉，第7周时出现手指。故在这发育阶段，若锁骨下动脉供血不足或缺如，即可引起同侧一系列组织、器官的发育障碍，出现肢体多发性畸形。

【临床表现及诊断】

男性多于女性3倍。生后不易发现，随年龄增长出现一侧胸廓塌陷才发现胸大肌、胸小肌缺损，肋间隙增宽或部分肋骨缺如以致局部胸壁随呼吸运动而起伏。患侧乳头，乳晕发育不全。常伴同侧上肢发育不全或畸形，其中并指畸形最常见，约占80%。出现短指，手腕发育不全多累及第3～5指，拇指一般正常。其他可为缺指骨、掌骨；前臂发育不良如手短小、前臂短缩、尺桡骨融合；常伴脊柱侧弯、半椎体、高肩胛骨；耳廓畸形、先天性心脏病、泌尿系统畸形等多种先天性畸形。但生长发育及智力不受影响。X线摄片能明确畸形的诊断。

【治疗】

根据具体畸形情况作矫形重建手术，提高肢体能力，以及手术纠正其他系统的先天性畸形。

六、非对称性先天性肋骨畸形

非对称性先天性肋骨畸形又称右胸塌陷症，这种疾病是先天性肋骨发育异常，引起右侧胸壁塌陷而致胸廓的不对称畸形。临床检查发现右侧胸壁明显塌陷，伴胸骨不同程度向右侧旋转。该畸形可致胸廓明显畸形，常伴呼吸、循环系统压迫症状。手术可作肋骨凹陷的矫正术。

七、胸壁窦道

胸壁窦道鳃源性囊肿与瘘或窦是由于各对鳃裂未完全退化的组织发育而成。向外开口形成瘘管或窦道，无外口时则形成囊肿。瘘管及窦道较囊肿多见，大多在婴幼儿期发现。囊肿出现较晚，在儿童或青年期出现。

在胸骨柄附近发现的窦道，是第3对鳃裂残留的窦道孔，有极少量的白色黏液状分泌物溢出，常因继发性感染而致局部出现红、肿、热、痛自行溃破或切开引流后经久不愈，反复多次发作。

手术切除为根治性最有效的方法。手术要求在控制炎症以后，切除整个窦道。复发率约1%～3%。

（陶麒麟　贾兵）