中枢神经系统难治性病变外科治疗与思考
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一、颈静脉孔区应用解剖

颈静脉孔是颞骨和枕骨之间的一个骨性孔道,位于岩枕缝后端。前外方为颞骨岩部,后内侧为枕骨;此孔被岩骨颈静脉嵴和枕骨颈静脉突之间的骨性或纤维分隔划分成前内侧的神经部(岩部)和后外侧的静脉部(乙状部),前者有岩下窦和舌咽神经穿行,后者内容纳颈静脉球,并有脑膜后动脉、迷走神经和副神经穿过。左右颈静脉孔大小不一,各部穿行的结构变异也较大。颈静脉孔与鼓室、内听道、面神经管毗邻,病变或手术会累及面听神经。颈静脉球为乙状窦和颈静脉之间的转折部,接受岩下窦、枕窦或耳蜗静脉回流,手术中静脉出血多来自这些分支。此区肿瘤的动脉供应多来自于咽升动脉脑膜支、颌内动脉、枕动脉、颈动脉鼓室支及小脑后下动脉等(图3-1)。

图3-1 颈静脉孔区解剖示意图(A)及标本(B)

与颞骨岩部颈静脉嵴(Temp.Intrajug.Proc)相连的纤维分隔将颈静脉球(Jug.Bulb)和舌咽神经、迷走及副神经(CN Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ)分开。内淋巴囊(Endolymph.Sac)在颞骨后面,经前庭导水管(Vestib.Aqueduct)开口于前庭

术前评估

颈静脉球瘤血液供应丰富,常侵犯颅底骨质、血管、硬膜及脑神经。最常见的症状是搏动性耳鸣和听力丧失,以后可出现外耳道反复出血、耳部疼痛;侵犯面神经和后组脑神经相应出现面瘫、声音嘶哑、饮水呛咳、咽反射消失等;体积较大累及中颅窝及后颅窝则出现颞叶、小脑和脑干症状。神经鞘瘤和脑膜瘤以后组颅神经症状受压为主要首发症状,没有外耳道出血表现。

颈静脉孔区肿瘤诊断有赖于影像学检查。颈静脉球瘤颅骨平片通常见岩斜交界的骨质破坏、颈静脉孔扩大,神经鞘瘤罕有骨质破坏。颅底薄层CT扫描、尤其是骨窗像对诊断和鉴别诊断有很大帮助,可以清晰显示颈静脉孔、颈动脉管、面神经管、颞骨岩部及斜坡的侵蚀或破坏。神经鞘瘤边界清楚,颈静脉孔扩大但边缘平滑;而颈静脉球瘤边界不甚清晰,骨质不规则破坏。根据术前MR平扫、增强扫描及MRA影像,对肿瘤的血液供应、侵犯程度和周围组织结构的关系、以及乙状窦和颈静脉循环情况做出初步判断。DSA检查对判断肿瘤血供有重要意义,尤其是血管球瘤,超选择造影可清晰地显示咽升动脉、颌内动脉、耳后动脉对肿瘤的供应情况,动脉栓塞加手术被认为是大型血管球瘤的最佳治疗手段;静脉期造影可以判断乙状窦和颈静脉球管腔内肿瘤阻塞程度,以便决定手术是否中结扎和切断这些重要的静脉。