第十节　新生儿红细胞增多症

新生儿红细胞增多症是指新生儿生后静脉血血红蛋白（Hb）≥220g/L，血细胞比容值（Hct）≥0.65或两次外周围血（Hct）≥0.70，红细胞（RBC）≥7.0×10¹²/L。与高黏质血症密切相关，两者可单独发生，也可并存（47%）。轻者可无临床症状，重者则可导致多器官功能损伤，需积极干预。

【病因】

包括：①宫内红细胞生成过多：多种可导致宫内缺氧或胎儿需氧增加的因素均可导致红细胞生成素增多而发生红细胞增多症，如胎盘功能不良、过期产、母亲患儿心脏病或妊娠期高血压疾病等，新生儿毒性甲状腺肿、Beckwith综合征等；②被动输血：胎-胎输血、母-胎输血、胎盘-胎儿输血、产时脐带结扎延迟等。在众多病因中，以围生期缺氧最为常见（占56.3%）。

【临床表现】

多数病例仅表现为多血貌。即皮肤红，甲床、黏膜可有发绀。但重症病例出现高黏质血症时，则可出现多器官功能损伤的表现。中枢神经系统：肌张力减低、烦躁不安或嗜睡甚至抽搐，发生继发性颅高压时可有呕吐；呼吸系统：气促、发绀，甚至呼吸暂停等；循环系统：心率增快，心脏扩大，严重时可出现心衰，当血液黏滞度过高时可形成微血栓而发生重要器官栓塞、出血而出现相应症状；消化系统：可有呕吐、腹胀、便血等，严重时可发生坏死性小肠结肠炎；泌尿系统：重症病例可有少尿、血尿、蛋白尿等；其他：还可发生高胆红素血症、血小板减少以及内环境紊乱等。

【诊断】

1.有宫内缺氧或脐带结扎延迟病史，或双胞胎患儿另一胎有相应的不明原因的贫血。胎-胎盘输血、母-胎输血则难有相关病史。

2.多血质貌和循环瘀滞表现。

3.血常规 血红蛋白（Hb）≥220g/L，血细胞比容值Hct）≥0.65或两次外周围血（Hct）≥0.70，红细胞（RBC）≥7.0×10¹²/L。

【治疗】

轻症患儿多无需治疗，观察生命体征，维持内环境稳定即可。重症患儿在维持内环境稳定的同时，可进行部分换血治疗。

部分换血治疗指征：①Hct≥0.65且伴有临床症状，特别是有血栓形成时；②Hct＞0.65，但血液黏滞度≥16mPa·s者；③Hct＞0.70，无临床症状也应行换血治疗。

部分换血治疗的量：80～90ml/kg×［（实际Hct-目标Hct）/实际Hct］×体重/实际Hct

稀释液：目前一般选择0.9%的生理盐水置换。具有价格低廉、没有输血相关感染风险、易得等优点。但需注意高钠血症可能。

换血方法：同新生儿高胆红素血症换血术。

（李贵南）