第二节　神经系统疾病定位诊断

尽管CT、MRI等影像学检查和诊断手段已普及应用，在临床上结合病史、查体结果充分了解患者的症状和体征，并据此判断病变部位，这一神经系统疾病定位诊断的基本功仍然十分重要。

本节根据神经系统不同部位的功能差异，结合不同疾病的症状与体征，说明神经系统疾病的定位诊断在疾病诊治过程中的应用。目前，对于神经系统疾病定位的依据依然是采用脑沟回及各脑神经走行的解剖学位置及Brodmann脑功能分区。而结合系统病史询问和体格检查，依据解剖学和脑功能区的分布对疾病进行定位诊断，对进一步选择更加合适的检查方法以及选择手术入路均起到至关重要的作用。

一、脑神经相关损害的定位诊断

视觉通路自视网膜、经视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射至枕叶视觉皮质。由于各部位的解剖结构及生理功能的不同，损害后的视觉和视野改变也各异，故由此可判断视路损害的部位。

视神经损害时可出现病侧眼视力下降或全盲，同时伴直接对光反射消失，间接对光反射存在，眼底可见视盘萎缩。临床多见于视神经炎等视神经本身病变或眶内肿瘤对视神经的压迫。

视交叉损害时，视神经双鼻侧纤维受损，产生双颞侧偏盲，视力可以伴或不伴下降。临床多见于鞍区肿瘤，尤其是向上生长的垂体瘤。

视束损害时可导致同侧视神经颞侧纤维和对侧视神经鼻侧纤维受损，产生对侧同向偏盲，即病侧眼鼻侧偏盲，对侧眼颞侧偏盲，伴有偏盲性瞳孔强直（偏盲侧瞳孔无对光反射）。临床病变最多见于鞍区尤其向鞍后部生长的肿瘤。

视放射损害也会出现对侧同向偏盲，但因瞳孔光反射通路不经过该部位，因此无偏盲性瞳孔强直出现。此外，视放射后部上方和下方纤维开始逐渐出现分离，可以因损害部位的不同而出现同向上1/4象限偏盲（下方纤维受损）或同向下1/4象限偏盲（上方纤维受损）。临床上多见于颞叶肿瘤或内囊病变。

视觉皮质位于枕叶，一侧病变时的视野改变与视放射病变基本相同，出现对侧同向偏盲或上下象限性盲。双侧视皮质损害时，视力丧失，但对光及辐辏反射存在，称皮质盲。临床上多见于枕叶的脑血管病、肿瘤及变性病变。

如前查体所述，眼球运动由动眼、滑车及展神经完成，眼动障碍可由上述神经单个或同时损害引起。根据发病情况，临床以动眼神经麻痹和展神经麻痹多见。

动眼神经核位于中脑的上丘水平，司眼部不同肌肉运动的核团于双侧自上而下的排列。因此，中脑病变时，多表现为双侧的某些眼肌单个麻痹，而由于动眼神经副核常不被累及，故瞳孔多正常。临床多见于脑干海绵状血管瘤等病变。

表现为眼睑下垂，眼球外下斜位、向上、向下、向内运动受限，瞳孔散大，对光反射消失。因动眼神经走行各段邻近结构不同，临床表现也不同：①中脑病变：为髓内段动眼神经纤维受损，常累及同侧尚未交叉的锥体束，故出现病灶侧动眼神经麻痹，伴对侧中枢性面、舌瘫及肢体上运动神经元性瘫痪（Weber综合征）。常见于中脑出血、梗死、肿瘤等。②颅底病变：一侧动眼神经麻痹，多见于后交通动脉瘤，小脑幕切迹疝等。③海绵窦病变：此处病变常累及滑车神经和展神经，多为全眼麻痹。此外，因同侧三叉神经Ⅰ、Ⅱ支也受损害，而有颜面该两支神经范围内感觉减退或三叉神经痛发作。常见于海绵窦内肿瘤或血栓形成、海绵窦动静脉瘘等。④眶上裂病变：同海绵窦病变，但无眼球静脉回流受阻症状，并因动眼神经入眶上裂进分为上、下两支，故有时仅表现为部分眼肌麻痹。见于该处肿瘤、外伤等。⑤眶内病变：同眶上裂病变外，因同时累及视神经而出现视力减退、视盘水肿。见于眶内肿瘤、炎症等。

多数为脑干或皮质眼球协同运动中枢受损引起，临床表现为双眼协同运动障碍，如双眼侧视麻痹或同向偏斜，或双眼上视和（或）下视不能，伴瞳孔对光反射消失。常多见于脑干肿瘤及大脑半球血管病变、肿瘤等。

表现为眼球内斜视、外展受限。

展神经核位于脑桥面丘水平，被面神经所环绕。该处病变时表现为病灶同侧眼球外展不能，内斜视和周围性面瘫，因病变常累及同侧未交叉的锥体束，故还出现对侧肢体上运动神经元性瘫痪（Millard-Gubler综合征）。多见于脑干梗死及肿瘤。

①颅底病变：展神经在颅底行程较长，故很易受损，可为单侧或双侧，出现一侧或双侧眼球外展受限或不能。见于斜坡肿瘤、颅底骨折损伤等。②海绵窦、眶上裂和眶内病变：同动眼神经描述。

表现为双眼同向运动障碍，与动眼神经类似也系脑干或皮质眼球协同运动中枢受损引起。包括：①侧视麻痹：同向侧视中枢包括脑桥侧视中枢和皮质侧视中枢，此两个侧视中枢的病变均可引起侧视麻痹。脑干侧视中枢病变时，常损及邻近的面神经核和未交叉的皮质脊髓束，而出现同侧周围性面瘫和对侧肢体上运动神经元性瘫痪及双眼不能向病侧注视而凝视病灶对侧（Foville综合征）。见于脑桥梗死、肿瘤等。皮质侧视中枢病变时，双眼不能向病灶对侧注视，同时双眼向病灶侧偏斜；由于皮质其他部位的代偿作用，皮质侧视中枢产生的侧视麻痹多为一过性。最常见于内囊部位的脑血管病、额叶肿瘤等。②垂直运动麻痹：垂直运动脑干中枢位于中脑四叠体和导水管周围灰质，中脑病变时引起双眼不能同时上视或（和）下视，可伴瞳孔对光反射和（或）辐辏反射消失。见于中脑的血管病和脱髓鞘病以及肿瘤。

面神经核位于脑桥，接受来自大脑皮质运动区下1/3发出的皮质脑干束支配，其中面神经上组核接受双侧皮质脑干束支配，而下组核仅接受对侧皮质脑干束支配。面神经出脑后与位听神经伴行经内耳孔及内耳道后折入面神经管内，最后出茎乳孔至支配的肌肉。行程各部因邻近解剖结构不同，故临床表现也各异，据此可进行面肌瘫痪的定位诊断。

即核上性损害，表现为病灶对侧下组面肌瘫痪，包括口角下垂、鼻唇沟变浅、示齿时口角歪向健侧、鼓腮及吹口哨不能等。主要定位于：①皮质运动区病变：一般除中枢性面瘫外，多合并有面瘫同侧以上肢为主的上运动神经元性肢体瘫痪及舌瘫；也可为刺激症状，表现为面部或同时有肢体的局限性运动性癫痫发作。见于额叶运动区占位性病变及脑膜脑炎等。②内囊病变：除中枢性面瘫外，因病变同时累及皮质脊髓束、丘脑皮质束及视放射，而出现面瘫同侧的肢体上运动神经元性瘫痪、偏身感觉障碍及同侧偏盲，称为“三偏征”。最常见于脑血管病。

即核下性损害，相当于肢体的下运动神经元性瘫痪。除下组面肌瘫痪外，还有上组面肌瘫痪（如抬额、皱眉不能，额纹消失，眼睑闭合不全等）。依据面神经走行及周围结构，主要定位于：①脑桥病变：同之前叙述的Millard-Gubler综合征。主要见于脑桥梗死、肿瘤及多发性硬化等。②脑桥小脑角病变：除面神经受损外，因累及邻近的三叉神经、位听神经及小脑，故除周围性面瘫外，还分别出现面部麻木、疼痛、咀嚼肌无力及萎缩、耳鸣、耳聋、眩晕以及共济失调等，称为“脑桥小脑角综合征”。多见于该部肿瘤（尤以听神经瘤、胆脂瘤多见）等。③面神经管病变：除周围性面瘫外，因镫骨神经和鼓索神经也常受累，常伴听力过敏和舌前2/3味觉丧失。多见于面神经炎等。如病变位于膝状神经节，则因多系带状疱疹病毒感染所致，故有耳廓部的带状疱疹（Ramsay-Hunt综合征）。④茎乳孔以外：仅有病侧周围性面瘫。见于面部或腮腺肿瘤等。

双侧面肌肌肉活动障碍引起，双眼闭合及示齿不能、表情呆滞、饮水自口角外流。见于重症肌无力、肌营养不良等。

位于延髓内的疑核和舌下神经核，发出纤维经由舌咽、迷走和舌下神经出脑，支配软腭、咽肌、声带和舌肌。疑核和舌下神经核的中枢支配为源自中央前回下方的皮质脑干束。当上述神经通路受损而出现构音、发声及吞咽障碍时，称之为“延髓性麻痹（球麻痹）”。

为一侧或双侧延髓病变或舌咽、迷走及舌下神经病变所致。表现为声音嘶哑、构音不清、吞咽困难、软腭下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎缩并有肌纤维震颤。急性者见于急性感染性多发性神经炎，椎-基底动脉闭塞等。慢性者多见于肌萎缩侧索硬化症、脑干肿瘤、延髓空洞症等。

为双侧皮质运动区或皮质脑干束损害所致。因疑核受双皮质脑干脑侧束支配，因此一侧病变时不发生症状。除构音、发声及吞咽障碍外，与真性延髓性麻痹不同处为咽反射存在，无舌肌萎缩及震颤，且常伴有双侧锥体束征和病理性脑干反射如吮吸反射和掌颌反射，智力多减退，双侧内囊病变时尚有强哭强笑表现。见于双侧发生的脑血管病、脑炎、运动神经元病等。

二、运动功能损害的定位诊断

运动功能的损害，临床上主要表现为各种形式的瘫痪，根据肌肉收缩时其无力程度分为不完全性瘫痪（轻瘫、肌力检查为1～4级）和完全性瘫痪（肌力为0级）两种。

根据产生瘫痪的原因，分为以下三大类：神经源性瘫痪、肌源性瘫痪和癔症性瘫痪。神经源性瘫痪根据运动通路受损的部位又分为因皮质运动区至支配脊髓前角的锥体束发生病变所产生的上运动神经元瘫和脊髓前角、前根、神经丛及周围神经损害后引起的下运动神经元瘫。上运动神经元性瘫痪特点：①瘫痪范围较广泛；②瘫痪肢体上肢屈肌、下肢伸肌肌张力增高，称为痉挛性瘫；③正常受抑制的腱反射被释放，出现腱反射亢进；④正常被抑制的原始反射又复出现，即病理反射阳性；⑤除久病后瘫痪肢体呈失用性萎缩外，无肌肉萎缩。下运动神经元性瘫痪特点：①瘫痪多较局限；②瘫痪肢体肌张力减低，呈现弛缓性瘫痪；③腱反射减低或消失；④不出现病理反射；⑤肌肉萎缩明显。

根据临床上肢体瘫痪的部位和范围，可按单肢体瘫、双下肢瘫、偏瘫和四肢瘫分别进行定位诊断。

中央前回下部病变出现对侧上肢上运动神经元性瘫痪，上部病变出现对侧下肢上运动神经元性瘫痪，如病变在优势半球累及额下回后部Broca区时，还可伴有运动性失语。需要注意的是，当病变仅局限于皮质时，与一般上运动神经元性瘫痪后期为痉挛性者不同，瘫痪始终为弛缓性。当病变引起刺激症状时，瘫肢还可出现局限性运动性癫痫发作而无明显瘫痪。临床多见于原发脑肿瘤、脑血管病和外伤等。

位于胸段以下的脊髓因同侧皮质脊髓束受损，引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪；病变同时累及后索及脊髓丘脑束，分别引起损害水平以下同侧感觉和对侧痛温觉减退，称为“脊髓半横贯综合征”（Brown-Sequard综合征）。如果累及腰段损及同侧脊髓前角，可同时出现病变侧下肢运动神经元性瘫痪，常伴有下肢放射性痛和感觉减退等马尾症状，以上均多见于椎管内肿瘤等引起的脊髓压迫的早期。

颈膨大（C5～T1）支配上肢的肌肉运动，腰膨大（L2～S2）支配下肢的肌肉运动，上述部位病变可分别引起上、下肢部分肌肉下运动神经元性瘫痪，并因刺激作用，伴有瘫痪肌的肌纤维震颤。病变如仅限于前角时，无感觉障碍，多见于脊髓前角灰质炎等。如同时伴有浅感觉分离则见于脊髓空洞等。

所产生的瘫痪类型与脊髓前角损害相同，但肌纤维震颤较粗大，称肌纤维束性震颤，此外，病变常同时累及邻近的后根，故多伴有相应的根性分布的感觉障碍，如上下肢的放射性疼痛、浅感觉的减退等。临床多见于神经根炎、增生性脊柱炎、早期椎管内占位性病变。

近端损害同相应的脊神经前根损害的症状，远端者则表现为其组成的有关神经干损害症状。以臂丛近端病变为例：①臂丛上干型损害：为C5～C6神经根受损，表现上肢近端和肩胛带肌肉瘫痪、萎缩、上肢不能上举、屈肘和外旋。肱二头肌腱反射和桡骨膜反射消失，上肢桡侧放射性疼痛和感觉障碍，前臂肌肉和手部功能正常。多见于外伤、产伤等。②臂丛下干型则表现为C7～T1神经根受损，肌肉瘫痪和萎缩以上肢远端包括手部为主，尺侧有放射性疼痛和感觉障碍，可有Horner征。多见于肺尖肿瘤、锁骨骨折、颈肋等。

神经干为混合神经，损害后除引起该神经支配的肢体部分肌肉的下运动神经元性瘫痪外，并有相应区域内的感觉和自主神经障碍，后者如皮肤发凉、发绀、指（趾）甲脆变或呈沟状，严重时皮肤出现难愈的溃疡等。常见的神经干损害多集中于臂丛和骶丛发出的神经干，如：①桡神经损害：表现为手腕下垂，腕及手指不能伸直，感觉障碍仅见于拇、示指背侧小三角区。②尺神经损害：表现为掌屈力弱，小指活动和拇指内收不能，各指分开、并拢不能，骨间肌、小鱼际肌萎缩。③正中神经损害：表现为前臂旋前困难，手腕外展屈曲以及第一、二、三指屈曲不能，鱼际肌明显萎缩形成“猿手”，伴第一至三指及无名指的桡侧感觉减退，早期可有灼性神经痛。腕部操作时主要表现为拇指运动障碍，见于腕管综合征。④坐骨神经干损害：表现为沿坐骨神经走行（从臀部向股后、小腿后外侧）的放射性疼痛，股后侧肌群、小腿和足部肌力减退肌肉萎缩，致屈膝及伸屈足困难。小腿外侧痛觉减退，牵拉坐骨神经时出现疼痛，故Kernig征和Laseque征等阳性。⑤腓总神经损害：表现为足下垂（致行走呈跨阈步态），足、趾不能背屈，足不能转向外侧，小腿前外侧肌肉萎缩，小腿前外侧及足背皮肤感觉障碍。

表现为双下肢上运动神经元性瘫痪，但多呈弛缓性，可有双下肢运动性癫痫发作，并有失抑制性高张力型膀胱障碍。见于该部位累及双侧的颅内占位性病变及上矢状窦病变。

损害平面所支配的肌肉因前角受损，呈现下运动神经元性瘫痪，损害平面以下肢体因皮质脊髓束受损，呈现上运动神经元性瘫痪（脊髓休克期可为弛缓性瘫）；损害平面以下所有深浅感觉减退或消失；括约肌障碍因脊髓损害水平不同而异，骶部以上急性病变的休克期，表现为失张力性膀胱，但休克期过后，如膀胱反射弧的功能恢复，可逐渐转变为反射性膀胱。多见于脊髓压迫性病变、急性脊髓炎及脊髓伤。

①双侧侧脊髓前角损害：出现双下肢下运动神经元性瘫痪而不伴有感觉和括约肌障碍，偶见于脊髓前角灰质炎；②脊髓双侧侧索损害：引起双下肢上运动神经元性瘫痪而无其他脊髓横贯损害症状，偶见于原发性侧索硬化症；③脊髓双侧侧索和后索损害：双下肢上运动神经元性瘫痪，伴有深感觉丧失和感觉性共济失调，偶可见于营养代谢障碍引起的后侧索硬化综合征。

双下肢呈现下运动神经元性瘫痪，伴有下肢放射性疼痛和根性分布的浅感觉障碍，因骶神经根受损，出现失张力性膀胱。常见于中央型椎间盘突出及脊髓膜炎等。

大脑一侧皮质损害累及整个中央前回时，可引起对侧中枢性偏瘫及面、舌瘫，可伴对侧肢体局限性运动性癫痫发作。优势半球病变时，还伴有运动性失语，累及后中央后回时常有皮质觉障碍，多见于脑膜炎。

由于多条重要的传导束如锥体束、丘脑皮质束及视放射均在内囊通过，因此内囊损害后除出现病灶对侧中枢性偏瘫及面、舌瘫外，可伴有对侧偏身感觉障碍以及对侧同向偏盲，即“三偏综合征”，最常见于脑血管病。

由于上、下行的感觉和运动通路及其支配颜面和上、下肢的纤维在此呈扇形分散排列，病变常使各种纤维受损程度不同，因此偏瘫常表现为上下肢和颜面受累程度不同，运动与感觉障碍的轻重也不平行，多见于颅内肿瘤及血管病变。

因脑干病变损害所在平面同侧的脑神经运动核以及尚未交叉到对侧去的皮质脊髓束，而出现病灶同侧脑神经的周围性瘫痪，对侧肢体上运动神经元性瘫痪，称为交叉性瘫痪。多见于脑干肿瘤、炎症及血管病变。不同损害平面，其表现也各异，由于脑干受累部位结构多复杂，常成组出现相应的症状，如：①中脑病变：病灶侧动眼神经麻痹、对侧中枢性面、舌瘫及肢体瘫痪（Weber综合征）；②脑桥病变：病灶同侧展神经及面神经麻痹、对侧中枢性舌瘫及肢体瘫痪（Millard-Gubler综合征）；③延髓病变：病灶同侧延髓性麻痹或舌下神经麻痹，对侧肢体瘫痪。

见于颈髓半横贯性损害。高颈段病变表现为病灶同侧上、下肢上运动神经元瘫痪，颈膨大病变则表现为病灶侧上肢下运动神经元性瘫痪，下肢上运动神经元性瘫痪，同时伴有病灶侧损害水平以下深感觉障碍，对侧痛温觉障碍。

双侧中枢性面、舌瘫、四肢上运动神经元性瘫痪，同时因双侧皮质脑干束受损而有吞咽和构音障碍等假性延髓性麻痹症状，因皮质感觉区病变而有皮质性感觉障碍，并有失语和癫痫大发作等，见于脑膜脑炎。

双侧偏瘫伴感觉障碍外，并有双侧损害水平的脑神经麻痹，见于脑干肿瘤、脑干脑炎等。原发性侧索硬化症侵及双侧锥体束，表现为双侧肢体上运动神经元性瘫痪伴有假性延髓性麻痹而无感觉障碍。

①高颈段病变：四肢上运动神经元性瘫痪，病灶水平以下全部感觉丧失，大小便障碍，可能出现膈肌麻痹或刺激症状（呼吸困难或呃逆），以及后颈部向枕部放射的神经根性疼痛；②颈膨大部病变：双上肢下运动神经元性瘫痪，双下肢上运动神经元性瘫痪，病变水平以下全部感觉缺失，大小便障碍，常伴有Horner征并可有向上肢放射的神经根性疼痛。

①颈髓侧索双侧损害：四肢上运动神经元性瘫痪，不伴感觉障碍，极少数患者可有括约肌障碍，见于原发性侧索硬化症。②双侧颈髓前角及侧索损害：因损及颈膨大前角细胞而呈现上肢下运动神经元性瘫痪；下肢则因侧索受损而呈现上运动神经元性瘫痪，见于肌萎缩侧索硬化症。③脊髓双侧前角病变：四肢呈现下运动神经元性瘫痪，无感觉及膀胱障碍，见于进行性脊肌萎缩症。

四肢呈下运动神经元性瘫痪，伴有套式感觉障碍。见于吉兰-巴雷（Guillain-Barre）综合征。

四肢呈现弛缓性瘫痪，无感觉障碍。见于周期性瘫痪、重症肌无力、癌性肌病、多发性肌炎等。

三、感觉功能损害的定位诊断

由于感觉通路各部位损害后，所产生的感觉障碍有其特定的分布和表现，可根据感觉障碍区的分布特点和改变的性质，判定感觉通路损害的部位。临床可分为以下几型：

表现为四肢末梢对称性手套式和袜套式分布的各种感觉减退、消失或过敏，主观表现为肢端的麻木、疼痛和各种异常感觉，如烧灼感、蚁行感等。一般因为自主神经纤维有同时受损可能，还常有肢端发凉、发绀、多汗以及甲纹增粗等自主神经功能障碍，临床常见于四肢末梢神经炎。

神经干损害后表现为该神经干支配区出现片状或条索状分布的感觉障碍，伴有该神经支配的肌肉萎缩和无力，常见于周围神经损伤等。

脊神经后根、脊神经节、后角或中央灰质损害后出现的感觉障碍，表现为节段性分布的各种感觉障碍。①后根病变：各种感觉均有障碍并常伴有沿神经根分布的放射性疼痛，见于脊神经根炎、椎管内肿瘤等。病变常同时累及前根而出现相应的下运动神经元性瘫痪症状。②脊神经节病变：同神经根病变所见，同时伴有受累神经根支配区内的疱疹，最常见于带状疱疹。③后角病变：因痛、温觉纤维进入后角更换神经元而受损，但部分触觉纤维及深感觉纤维则经后索传导而幸免，因而出现一侧节段性分布的痛、温觉障碍，而触觉及深感觉正常的感觉障碍，称为浅感觉分离，常见于脊髓空洞症、早期髓内肿瘤等。④脊髓中央灰质病变：双侧痛温觉纤维受损而触觉及深感觉保留，出现双侧节段性分布的分离性感觉障碍，同样常见于脊髓空洞症和髓内肿瘤。

与运动功能损害时脊髓病变的定位诊断类似，因累及感觉传导束而产生损害平面以下的感觉障碍。①后索损害：病灶水平以下同侧深感觉减退或消失，同时出现感觉性共济失调、肌张力减低、腱反射消失；②脊髓侧索损害：因脊髓丘脑侧束受损，产生病灶以下对侧的痛、温觉障碍；③脊髓横贯损害：损害水平以下所有深、浅感觉消失。

脑干一侧病变时，典型表现为“交叉性感觉障碍”，出现对侧躯体深浅感觉障碍及同侧颜面的感觉特别是痛觉障碍，见于脑血管病、脑干肿瘤等。

丘脑皮质束经内囊后肢的后1/3投射至大脑皮层中央后回及顶上小叶，病损后出现对侧偏身的深、浅感觉障碍。

累及中央后回时，可引起对侧包括深浅感觉在内的全部感觉障碍，多见于颅内肿瘤。

四、颅底结构损害的定位诊断

颅底结构复杂，空间狭小，当颅底某部分结构损害时，常出现一系列神经功能障碍，临床上多以各种综合征的形式被定义。根据这些有规律性的神经功能损害可以很好地作出疾病的定位诊断。

前颅窝底病变时，常表现为一侧或双侧的嗅神经及视神经损害，出现一侧或双侧嗅觉和视力的减退或丧失。眼底检查常出现原发性视神经萎缩。常见于前颅窝底肿瘤，如肿瘤压迫一侧视神经可以出现同侧视力障碍，同侧视盘萎缩，对侧由于颅内压增高持续出现视盘水肿，即Forster-Kennedy综合征。

当病变累及视交叉部位时，常出现以下表现：①因病变直接压迫或侵袭视神经导致视力障碍；②视交叉不同部位受压后产生的视野改变，如视交叉中间部分受压可出现双颞侧偏盲，视交叉外侧受累则出现患侧眼睛的鼻侧偏盲；③病变区邻近组织的受累，多以下丘脑损害为主。临床上最常见于鞍区的肿瘤和炎症。

因累及动眼、滑车、展神经和三叉神经第Ⅰ支分支，出现眼球运动障碍，上睑下垂，瞳孔散大，角膜反射减弱或消失，额部皮肤感觉减退等症状。有时因眼静脉回流不畅还可引起眼球突出。临床常见于眶上裂或蝶骨嵴内侧脑膜瘤，以及部分额眶部的复合外伤。

临床症状与眶上裂综合征类似，但由于眼静脉回流受阻，会出现明显的眼球突出和球结膜水肿。临床常见于海绵窦内病变，或外伤性颈内动脉海绵窦瘘。如果是颈内动脉海绵窦瘘疾病，可查及明确的搏动性突眼和位于头部及眼眶的持续性血管杂音。

三叉神经半月节附近组织结构受累，常出现：①患侧面部麻木和疼痛，角膜反射减退或消失；②咀嚼无力。颞肌和咀嚼肌群萎缩，张口时下颌偏向右侧；③邻近结构受累常易出现动眼神经和展神经瘫；④如病变累及后颅窝，则可能出现共济失调和听力障碍等。临床常见于三叉神经半月节位置的神经纤维瘤、脑膜瘤或表皮样囊肿。

表现为三叉神经与展神经受累，出现患侧的面部疼痛和展神经瘫，又称为Gradenigo综合征。常见于累及岩骨尖的肿瘤等。

多为位于该区的肿瘤压迫所致。临床主要表现为：①第Ⅴ～Ⅷ对脑神经受累，且多出现于病变的早期；极少累及第Ⅸ～Ⅺ对脑神经；②小脑症状，表现为步态改变、眼球震颤和共济失调；③脑室系统受压引起的脑脊液循环受阻导致的颅内压增高。

最常见于颈静脉孔周围的肿瘤或骨折。主要表现为第Ⅸ～Ⅺ对脑神经受累，出现声音嘶哑、吞咽困难和饮水呛咳。舌后部味觉消失，胸锁乳突肌和斜方肌肌力下降或麻痹。当颈内静脉受累时可引起颅内静脉回流障碍而致明显的颅内压增高。

多见于枕骨大孔区的肿瘤或发育畸形。主要临床表现为：①颈枕部的放射性疼痛；②头后仰或前屈受限的强迫头位；③当上颈段脊髓受累时，可能引起脊髓的横贯性损害，而出现四肢瘫和呼吸肌麻痹；④脑脊液循环通路受阻而出现梗阻性脑积水，有时可同时见第Ⅸ～Ⅻ对脑神经功能障碍，出现声音嘶哑、饮水呛咳和舌肌萎缩。

（王运杰）