第一章　颅脑和脊髓

第一节　颅内肿瘤性病变

一、常见颅内肿瘤的影像学诊断

（一）临床相关基础概述

颅内肿瘤包括原发肿瘤和转移瘤，发育性肿瘤或囊肿（如颅咽管瘤、表皮样囊肿）也常归入颅内肿瘤讲述。其中原发肿瘤为成人最常见的前十种肿瘤之一；儿童颅内肿瘤在儿童常见肿瘤中的排名更靠前，有报道称位列第二，仅次于儿童白血病。转移瘤则多见于成人，以肺癌脑转移最为多见。颅内肿瘤种类繁多，组织分型非常复杂，WHO依据其良恶性程度分为Ⅰ～Ⅳ级，级别越高者恶性程度越大。此处根据其组织起源和发生部位，讲述最常见的几种肿瘤，包括胶质肿瘤[WHO新版分类中称为神经上皮肿瘤，是最常见的颅内肿瘤，包括恶性的胶质母细胞瘤（WHO分级为Ⅳ级）和良性的、好发于儿童的毛细胞性星形细胞瘤（WHO分类Ⅰ级）]，脑膜瘤（最常见的颅内脑外肿瘤），垂体瘤（最常见的鞍区肿瘤），听神经瘤（最常见的脑神经肿瘤和最常见的桥小脑角肿瘤），转移瘤。表1-1-1简述了各种常见颅内肿瘤的临床特点。

临床病例

病例1 男性，65岁，以“右侧肢体僵硬麻木1个月”为主诉入院。患者1个月前逐渐出现右侧肢体麻木，活动受限，10天前上述症状加重，否认意识障碍和二便障碍。神经系统查体：右侧肌力降低，上肢4级，下肢4级；右侧下肢感觉过敏。实验室检查：血常规、肝肾功、大小便常规未见异常。

病例2 女性，14岁，以“头痛、头晕、呕吐半年，走路不稳1个月，加重1周入院”为主诉入院。患者半年前开始反复出现头痛、头晕，偶伴剧烈呕吐，症状逐渐加重并于1个月前开始出现走路不稳易跌倒。专科查体：双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，视乳头水肿，肌力及肌张力正常。实验室检查无阳性发现。

病例3 女性，59岁，以“双上肢麻木5个月，加重1个月”为主诉入院。患者双上肢麻木5个月，伴无力、抖动、疼痛，双上肢麻木症状加重1个月。专科查体：双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，四肢肌力正常。实验室检查无阳性发现。

病例4 男性，50岁，以“耳鸣5年，头痛呕吐3个月余”为主诉入院。患者5年前不明原因开始出现左侧耳鸣，反复于耳鼻喉科就诊，未查明确切原因，患者听力进行性下降。入院3个多月前开始出现头晕、头痛伴恶心呕吐，无视物重影，无饮水呛咳，无走路不稳，无四肢抽搐。既往无特殊病史。查体：生命体征平稳，神志清楚；左侧听力下降；头颅外观无畸形，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射灵敏，眼球活动正常；面部感觉无减退；颈部软，无抵抗；伸舌居中；病理征阴性，四肢活动正常，肌力正常。实验室检查无阳性发现。

病例5 女性，40岁，以“视物模糊2年”为主诉入院。患者于2年前出现视物模糊，看数字时有重影，伴月经停止。眼科查体：双眼视力下降，颞侧视野部分缺损。实验室检查：泌乳素增高，达1279ng/ml。

病例6 男性，66岁，以“进行性视力下降伴乏力、反应力下降2个月”为主诉入院。患者2个月前无明显诱因出现进行性视力下降、言语表达能力及反应力下降，双下肢乏力，腰痛，偶感头昏、咳嗽，无痰。无呕吐，无视物模糊，无耳鸣、黑矇，无晕厥。嗜烟20多年。查体：双眼视力下降，右侧为主，双下肢肌力4级。实验室检查：癌胚抗原，222.70ng/ml，非小细胞肺癌抗原4.64ng/ml，凝血功能无异常。

初步询问病情以及结合实验室检查结果，要考虑以下问题：

【问题1】应首选何种影像学检查方法？各种方法的优缺点如何？

中枢神经系统的检查方法包括CT、MRI、数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）、头颅平片，如何选择适当的检查方法很重要，是进行临床诊断以及手术治疗的关键步骤之一。

（二）常见颅内肿瘤检查方法的选择

1.常用影像方法特点

（1）CT：

是中枢神经系统疾病重要的影像诊断方法。优点是扫描速度快，空间分辨率高，可行薄层扫描和三维后处理重建。缺点是有辐射，软组织分辨率较差，后颅凹结构较易受颅骨伪影干扰而显示不佳。平扫常用于颅内疾病的筛查和初步诊断，增强扫描可对颅内占位进行初步定位和定性诊断，并可行CT血管成像（CT angiography，CTA）了解肿瘤与大血管的关系，有助于制订合理的手术方案；也可行CT灌注成像了解肿块的血供情况，对于肿瘤与非肿瘤性病变（如炎性肉芽肿、肿块样的脑白质病变）的鉴别有一定价值。

（2）MRI：

是中枢神经系统疾病最重要的影像诊断方法。优点是无辐射、软组织分辨率高，可采用多种成像序列，行轴、冠、矢、斜位等不同方向扫描。同样可行MR血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）了解肿瘤与血管的关系，行MR灌注加权成像（perfusion weighted imaging，PWI）了解肿瘤的血供情况；同时还可以行扩散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）、扩散张量成像（diffusion tensor imaging，DTI）、磁敏感加权成像（susceptibility weighted imaging，SWI）、MR波谱分析（magnetic resonance spectroscopy，MRS），功能性磁共振成像（functional MRI，fMRI）等。其中DWI提供的组织弥散信息有助于脑脓肿与肿瘤坏死囊变的鉴别，DTI纤维示踪可以显示肿瘤与白质纤维束的关系，有助于了解肿瘤浸润范围、制订合理的手术方案，SWI有助于发现微量出血、隐匿性血管畸形而有助于肿瘤与血管畸形的鉴别，MRS可以无创性了解中枢神经系统生化与代谢情况，对鉴别不同类型、不同级别的肿瘤，对鉴别肿瘤术后的真性复发与假性进展均有重要参考价值，fMRI对于了解脑功能区的活动与病损情况，了解不同脑区的功能连接等具有重要意义。总之MRI所提供的信息远较CT更为丰富和全面，因此对颅内占位的定位与定性诊断的价值更大。MRI的缺点是扫描时间较CT长，对运动、金属等产生的伪影非常敏感，同时对微小钙化和细微骨皮质破坏的显示不如CT。

（3）DSA：

是诊断中枢神经系统血管性病变的金标准。其优点是对脑血管包括远端小分支的显示较CTA和MRA更好，既不像CTA易受颅底骨骼干扰，也不像MRA易受血流动力学改变的影响，对血管性病变如动脉瘤、血管畸形等的诊断准确性很高。作为介入性操作，可在血管造影作出诊断后进行相应的介入治疗。缺点是检查过程需要有创性操作，操作者与患者都要受到电离辐射，同时患者也有发生并发症的风险。

（4）头颅平片：

头颅平片由于不能直接显示颅内病变，因此已较少用于颅内肿瘤的诊断。但是在没有条件做CT或MRI的地方，行头颅平片检查发现有“颅内高压征”（包括颅缝分离、脑回压迹增多、蝶鞍扩大等）或“肿瘤定位征”（包括颅骨局部增生或破坏，蝶鞍破坏或扩大、内听道扩大、生理性钙斑移位、出现病理性钙斑等）时，则应建议进一步行CT或MRI检查以排除颅内占位并进行定位和定性诊断。

2.颅内肿瘤的影像检查程序（图1-1-1）

【问题2】请描述上述患者的异常征象，并结合临床病史作出可能的诊断。

首先要评估影像检查的信息量是否足够，方法是否恰当，同时，要梳理颅内常见肿瘤的影像特征及其鉴别诊断要点，通过综合分析得出结论。

（三）常见颅内肿瘤的影像学特征及诊断思路

1.常见颅内肿瘤的影像学特征（表1-1-2）

2.常见颅内肿瘤的影像诊断思路

颅内肿瘤的诊断内容包括以下方面：①定位诊断；②定性诊断；③合并症的提示；④治疗方案与手术计划；⑤术后随访。影像学手段在各个环节均起着不可替代的重要作用。诊断时应仔细观察肿瘤的发生部位、数目、范围、边界、形态、CT密度与MRI信号、强化特点、周围水肿情况、占位效应、DSA特征，并结合患者年龄、性别、症状、体征、实验室检查结果等，在全面观察、综合分析的基础上作出诊断。MRI是诊断颅内肿瘤最重要的影像检查方法，对肿瘤的定位与定性诊断、术前计划、术后随访均有重要意义。近年来多模态磁共振成像技术日渐成熟并在临床广泛应用，其在肿瘤诊断中的价值也越来越受到重视，比如MRS与PWI对肿瘤的定性诊断很有帮助，DTI可以协助肿瘤手术计划的制订，MRS可以协助确定术前活检或术后辅助放疗范围，MRS与PWI对鉴别真性复发与假性进展很有价值，等等。

（1）定位诊断：

应结合CT薄层扫描与三维重建，尤其是结合MRI的轴、冠、矢、斜多方位扫描，判断肿瘤是位于脑内或脑外，脑室内或脑室外，幕上或幕下。准确的定位诊断直接影响后续的定性诊断，如脑内最常见的肿瘤是胶质瘤，而脑外最常见的肿瘤则是脑膜瘤。同时，定位诊断也会直接决定外科手术的方式与入路，如垂体瘤的手术会结合肿瘤大小、是否侵犯海绵窦和颅底等因素综合考虑。

（2）定性诊断：

包括三个层面的诊断。第一是鉴别肿瘤与非肿瘤性病变，第二是鉴别肿瘤是原发或继发，原发肿瘤的类别（胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、神经鞘瘤等），第三是评估肿瘤的WHO级别或良恶性程度。定性诊断对临床至关重要，因为它会直接影响后续治疗方案的制订。在定性诊断的过程中，需要充分利用各种检查方法，全面分析各种影像表现，同时紧密结合临床及其他辅助检查信息，才能做出正确诊断。在定性诊断中需要注意三个方面。第一方面是必须重视临床信息的收集，比如颅内多发囊性占位者应注意收集患者的年龄、起病特点及病程、有无原发肿瘤病史、有无其他部位感染史（如结核、中耳炎）、有无疫区接触史等，以鉴别转移瘤、结核、脓肿、寄生虫等。第二方面是要充分运用多模态磁共振成像技术，结合多种模态的表现，更有利于作出更准确、更全面的评价。比如在MRS上显示氮-乙酰天门冬氨酸及肌酸明显降低，胆碱、乳酸/脂质峰明显升高，PWI上显示rCBV明显增高的肿瘤更有可能是高级别胶质瘤。第三方面是要认识到影像学方法对定性诊断（尤其是分级诊断或良恶性诊断）的局限性，在信息不充分、不准确的时候不做“过度诊断”。这时通过充分收集临床信息、定期影像随访观察，可获得对疾病更深的认识并作出更准确的诊断。

（3）合并症的提示：

颅内肿瘤可以合并出血、坏死、囊变，常伴有水肿和占位效应，巨大肿瘤、广泛水肿可继发脑积水、脑疝等。这些都需要在诊断结论中予以提示，尤其是危及患者生命的广泛水肿、脑疝形成应尽快报告临床医师，以便及时处理。

（4）治疗方案与手术计划：

临床治疗方案与手术计划的制订与影像诊断提供的信息密不可分。肿瘤的部位、大小、毗邻关系、浸润范围、与白质纤维束的关系都会直接影响治疗方案的选择、手术的原则、方式、入路等。位于功能区的肿瘤要首先考虑减少对脑组织的损伤，尽量保留脑功能，位于非功能区的脑肿瘤则首先考虑尽可能多的切除肿瘤；较小的肿瘤（如微腺瘤）可能采用内科保守治疗或微创治疗（如伽马刀），较大肿瘤则采用综合治疗（如巨大脑膜瘤采用先介入栓塞、后手术切除的方式，GBM采用手术切除加同步放化疗）；毗邻或侵犯大动脉、静脉窦（如海绵窦、矢状窦）的肿瘤在手术时要避开这些结构。MRS显示胶质瘤的浸润范围往往较传统的增强扫描更为准确，因此常作为立体定向活检选点和术后辅助放疗划定靶区的依据。DTI可对白质纤维束进行示踪，白质纤维束的受压或受侵情况，可以协助完善手术方式和入路。

（5）术后随访：

详见本节“三、术后随诊”。

二、基于病例的实战演练

（一）多形性胶质母细胞瘤：幕上高级别胶质瘤（WHO Ⅳ级）

病例1 患者入院后接受了头部冠矢轴位MRI增强扫描见图1-1-2。

1.影像征象分析

（1）征象1，脑实质内病变：左侧顶枕叶见一巨大囊实性肿块，上份以实性病变为主，呈混杂稍长T1、稍长T2信号强度，与周围实质分界不清，下份为不均匀厚壁囊性病变，其内呈均匀长T1、长T2信号。

（2）征象2，边界模糊：实性部分紧邻上矢状窦，并与之分界不清。

（3）征象3，占位效应：病变推压左侧脑室体部及三角区致其狭窄，后角闭塞，颞角轻度扩张，脑中线结构向右偏移。

（4）征象4，脑血管源性水肿明显：病变周围以左侧额、顶、颞、枕叶及胼胝体压部为主见广泛长T1、长T2信号斑片影，水抑制像呈高信号。

（5）征象5，强化特征：增强后病变上份呈不均匀明显花边样强化，下份囊壁呈明显强化。

2.印象诊断 左侧顶枕叶多形性胶质母细胞瘤。

3.鉴别诊断 脑内囊实性占位的鉴别诊断首先要排除脑脓肿、血管畸形等非肿瘤性病变，然后要与星形细胞瘤、囊性转移瘤相鉴别。脑脓肿常有其他部位感染史（如中耳乳突炎、菌血症等），可有发热史，脑脊液检查可有异常，MRI增强扫描可见环形强化，囊壁厚薄均匀，DWI可见囊液弥散常受限，MRS可能显示丁二酸盐和特殊氨基酸。血管畸形通常占位效应轻微，常合并出血，陈旧出血在病灶周边形成含铁血黄素沉着带，SWI有助于发现隐匿血管畸形。转移瘤常有原发肿瘤如肺癌、乳腺癌的病史，MRI见灰白质交界区的多发强化结节，较小而水肿广泛，但无原发肿瘤病史的单发转移灶则鉴别困难。

（二）毛细胞型星形细胞瘤：幕下低级别胶质瘤（WHO Ⅰ级）

病例2 患者行MRI检查见图1-1-3。

1.影像征象分析

（1）征象1，占位肿块：脑干及左侧小脑半球占位，为囊实性肿块，约4.2cm×3.8cm。

（2）征象2，信号与强化：肿块呈长T1长T2信号，囊变部分更甚，增强后肿块明显不均匀强化。

（3）征象3，周边情况：肿块边界较为清楚，肿块虽大但周围水肿较轻。

（4）征象4，占位效应：肿块压迫脑干及第4脑室，致后者明显变形并移位，幕上脑室明显积水。

2.印象诊断 左侧小脑半球及小脑蚓部毛细胞型星形细胞瘤，并发梗阻性脑积水。

3.鉴别诊断 后颅凹毛细胞性星形细胞瘤主要应与血管网状细胞瘤、室管膜瘤、表皮样囊肿相鉴别。血管网状细胞瘤多见于成人，好发于中线旁小脑半球，典型特征为“大囊小结节”，与毛细胞性星形细胞瘤相比通常实质部分更少，囊变所占比例更大，但增强扫描结节强化更明显，DSA可见明显造影剂涂染并可见供血血管。儿童室管膜瘤多发生在幕下第四脑室内，多数患者发病年龄在4岁以内，成人室管膜瘤则多发生于幕上。第四脑室室管膜瘤可囊变或钙化，常沿脑室蔓延而形成脑室铸型。表皮样囊肿属脑外肿瘤，后颅凹表皮样囊肿常发生于桥小脑池，并可向周围间隙蔓延，含蛋白较多的表皮样囊肿呈短T1短T2信号，通常无强化，DWI可见弥散受限。

（三）脑膜瘤：最常见颅内脑外肿瘤

病例3 患者行磁共振检查见图1-1-4。

1.影像征象分析

（1）征象1，颅内脑外肿块：左额部单发肿块，边界清楚，以宽基底与硬脑膜相贴，与内侧脑实质之间可见脑脊液间隙分隔。

（2）征象2，占位效应：肿块周围未见明显水肿。

（3）征象3，脑膜尾征：增强扫描邻近脑膜明显强化，可见脑膜尾征。

（4）征象4，颅骨改变：邻近颅骨骨质增厚。

2.印象诊断 左额部脑膜瘤。

3.鉴别诊断 应注意与血管外皮细胞瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿、淋巴瘤，脑膜转移瘤等相鉴别。血管外皮细胞瘤呈分叶状，具有侵袭性，脑积水、脑水肿、占位效应常见，钙化少见。皮样/表皮样囊肿内含脂质/液体信号，无强化。中枢神经系统淋巴瘤多见于免疫缺陷者，偶发于脑膜，周围水肿较重，无包膜，边界欠锐利。有颅外原发肿瘤病史者发现脑膜肿块影应考虑到脑膜转移瘤的可能，后者常伴有脑内转移病灶，软脑膜常有增厚、强化。单发脑膜瘤转移瘤与脑膜瘤鉴别较为困难。

（四）听神经瘤：最常见的脑神经肿瘤和最常见的桥小脑角肿瘤

病例4 患者先后进行了MRI及内听道高分辨率CT检查（图1-1-5）。

1.影像征象分析

（1）征象1，桥小脑角区占位征象：左侧桥小脑角区肿块，形态规则，边缘清晰，沿左侧内听道生长，紧贴岩骨，与岩骨呈锐角相交。

（2）征象2，各序列信号特点：T1WI呈低信号及等信号，T1WI等信号区于T2WI及T2WIFLAIR分别呈等及稍高信号。T1WI低信号区于T2WI呈高信号，于T2WI-FLAIR部分呈高信号、部分呈稍高信号。增强扫描T1WI、T2WI等信号区及肿瘤周边可见明显强化。

（3）征象3，占位效应：左侧桥小脑角池、脑干、小脑中脚及小脑半球受压，脑干、小脑中脚向右移位，邻近脑组织尚未见水肿。四脑室受压变窄并稍向右移位，侧脑室及三脑室积水扩张。

（4）征象4，患侧内听道扩大征象：左侧内听道较右侧明显增宽，开口扩大呈喇叭状。左侧内听道前壁皮质吸收变薄，骨皮质尚连续。

2.印象诊断 左侧桥小脑角听神经瘤，伴轻度梗阻性脑积水。

3.鉴别诊断 听神经鞘瘤应与脑膜瘤、基底动脉瘤、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿等鉴别。脑膜瘤：CT平扫多呈等密度或高密度，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，增强后明显均匀强化，不累及内听道；周围脑膜增厚，可见脑膜尾征；邻近骨质可见破坏或增生。基底动脉动脉瘤：巨大动脉瘤可突入桥小脑角区，无血栓形成时CT平扫为略高密度，MRI呈流空信号，增强后明显均匀强化并与血管相连。表皮样囊肿：CT平扫为低密度，MRI多为长T1长T2信号，弥散受限，无强化；病变形态多不规则，具有沿脑池铸型生长的特点。蛛网膜囊肿：CT密度及MRI信号多与脑脊液类似，弥散不受限，无强化，形态较规则；邻近脑组织可受压或发育不良，邻近骨质可见凹陷。

（五）垂体瘤：最常见鞍区肿瘤

病例5 患者先后进行了MRI检查见图1-1-6。

1.影像征象分析

（1）征象1，垂体肿块：垂体窝扩大，垂体窝骨质部分吸收，鞍区内巨大占位性病变，呈雪人征。

（2）征象2，占位效应：肿块向上突入鞍上池，鞍上池受压闭塞，并向上压迫视交叉。肿块部分包绕左颈内动脉并推压海绵窦。

（3）征象3，信号与强化特点：肿块在T2WI上呈稍高信号，增强扫描明显强化，较为均匀。

2.印象诊断 垂体大腺瘤，并发视交叉受压及左侧海绵窦受侵。

3.鉴别诊断 局限于鞍内的垂体瘤大腺瘤一般诊断不难。但垂体瘤突入鞍上或向两侧累及海绵窦时，应与颅咽管瘤和脑膜瘤相鉴别。颅咽管瘤常见于儿童及青少年，病变位于鞍上，与鞍内垂体可见分界，病变以信号多变的囊性成分为主，可见实性结节，钙化常见。脑膜瘤常起自蝶骨嵴或鞍结节，可向鞍内蔓延，累及海绵窦，可包绕颈内动脉海绵窦段致其变窄，可见钙化，一般不合并出血，增强扫描强化较均匀，可见脑膜尾征。

（六）转移瘤：继发性肿瘤

病例6 患者进行了CT及MRI检查见图1-1-7。

1.影像征象分析

（1）征象1：有脑外原发肿瘤病史：右肺上叶尖段占位，印象诊断周围型肺癌。病理诊断鳞状细胞癌。

（2）征象2：脑内多发占位：左侧脑室前角旁见一圆形结节影，T1WI等信号，T2WI高信号，增强后环形强化；左侧枕叶见一不规则团块影，密度不均匀，T1WI和T2WI信号混杂，并伴有少许出血，增强后不均匀强化。

（3）征象3：水肿，左侧额顶枕颞叶见大片状“指套状”水肿带，以脑白质为主，脑实质轻度肿胀。

2.印象诊断 左额叶、枕叶多发脑转移瘤，系肺癌脑转移。

3.鉴别诊断 转移瘤应与星形细胞瘤、脑脓肿、脑囊虫并鉴别。星形细胞瘤一般为单发，呈浸润性生长，边界不清，常伴有囊变，增扫实质部分不同程度强化，MRS可见胆碱升高，氮-乙酰天门冬氨酸降低。脑脓肿多有感染病史及发热等症状，病灶形态较规则，轻中度水肿；脓肿壁在T2WI上多呈等信，厚薄均匀，增强扫描呈环形、均匀强化；脓液T2WI上呈高信号，DWI可见弥散受限，MRS显示氨基酸峰、乳酸峰等。脑囊虫病患者多有疫区居住史或不洁饮食史。可单发或多发，囊内可见点状高密度头节，多发时结节小、水肿较轻，增强扫描囊壁和囊内头节仅轻度或无强化。

4.检查方法探讨

（1）CT平扫发现病灶有限，增强扫描可显示比平扫更多的病灶。

（2）MRI与CT相比具有更佳的软组织对比度及多平面多方位成像的优点，因而可检测到其他方法不能发现的病变，特别是直径小于5mm的小病灶及脑干和幕下转移灶。增强扫描对小病灶显示非常敏感，已成为脑转移瘤的最佳检查方法。

三、术 后 随 诊

术后随访的主要目的，一方面是为了观察术后的恢复情况，观察积气、积液的吸收，占位引起的脑积水的改善，是否合并感染等；另一方面是了解肿瘤是否有残余或复发。现以垂体瘤和胶质瘤术后随诊进行说明。

病例7 男性患者，31岁，以“垂体瘤经蝶窦切除术后，鼻腔流液3周伴嗜睡1天”为主诉就诊。入院后行急诊CT检查见图1-1-8。

【问题3】垂体瘤术后随访应选择何种检查方法？应重点观察哪些项目？

要了解垂体瘤术后影像学检查选择原则，熟悉垂体瘤术后合并症的常见表现。

1.垂体瘤术后影像检查方法的选择 临床上对垂体瘤有两种切除方法：内镜下经蝶窦切除及开颅切除。前者创伤小、出血少，现已成为首选治疗方法。而此种手术方法术后可能发生脑脊液鼻漏，出血等并发症，故术后影像学随访是必不可少的，用以评估病灶是否完全切除以及观察术后有无脑脊液漏、出血等情况。如患者有相关临床症状，应及时行CT检查排除。CT对颅内积气和颅底骨质结构的显示较MRI更佳，对新发的出血也较为敏感，同时扫描速度快，有条件时还可行床旁CT检查，减少危重患者的转运风险，因此比较适合围术期的患者。由于手术后术区常有不同程度的出血、水肿、渗出、积气，会对判断肿瘤有无残余产生干扰。因此应待其吸收后进行增强MRI检查，以判断是否存在肿瘤残余，并通过定期复查随访MR及结合内分泌激素检查以早期发现肿瘤复发。

2.征象分析与影像诊断 可见蝶鞍扩大，鞍内呈混杂密度，鞍上池、环池、脑室内见大量积气。结合患者临床症状，考虑术后并发脑脊液鼻漏、颅内大量积气。

病例8 患者男性，44岁，因颅内占位行手术切除4个月，术后病检诊断“右顶枕叶多形性胶质母细胞瘤，WHO Ⅳ级”。患者术前有视力障碍，术后1个月内加重并伴有步态不稳、肢体乏力，近3个月上述症状稳定无明显加重趋势。现常规复查MRI，行多模态磁共振检查，包括平扫与增强、MRS、PWI、DWI见图1-1-9。

【问题4】胶质瘤术后随访应选择何种检查方法？如何综合各种影像表现鉴别真性复发与假性进展？

要了解各种磁共振成像技术的价值；胶质瘤术后真性复发与假性进展在不同磁共振序列上的表现。

1.胶质瘤术后影像检查方法的选择 胶质瘤手术后短期内术区常有不同程度的出血、水肿、渗出，远期则会出现周围组织的软化与胶质增生，这些改变形态上可以类似肿块，强化时可呈现结节状、斑片状、团状、不均匀强化，非常类似肿瘤复发，临床上称之为假性进展，与肿瘤的真性复发在常规平扫与增强扫描上难以鉴别。借助多模态磁共振成像技术，尤其是弥散、灌注和波谱分析，通过这些技术提供的水分子弥散信息、血流灌注信息、生化与代谢信息，可为两者的鉴别提供可靠依据。

2.征象分析与影像诊断 患者常规复查时于术区发现结节影，T1/T2呈等信号，增强扫描度均匀强化，DWI（b=1000）可见弥散受限，PWI可见rCBV增加提示灌注增强，MRS可见胆碱显著升高，N-乙酰天冬氨酸和肌酸显著降低，影像诊断考虑肿瘤复发。后经二次手术病检证实。

四、拓展——颅内少见肿瘤

（一）鞍区：颅咽管瘤

颅咽管瘤的发病年龄有两个高峰，一个在10岁以内，另一个在40～60岁。生长部位以鞍上池最多见，也可沿鼻咽后壁、蝶窦、鞍内、鞍上至第三脑室前部发生。肿瘤分囊性（单房或多房）、实性和囊实混合性。囊液内含有胆固醇结晶。囊壁和肿瘤实性部分多有钙化。肿瘤向上生长压迫第三脑室，使其受压变形，但一般无脑水肿；视交叉受压出现视力障碍。

CT平扫肿瘤以囊性和囊实性为多。形态呈圆形或类圆形，CT值变化范围大，与囊内容物有关。实质及囊壁可有钙化，可呈点状或蛋壳样钙化。增强扫描多数实质部分均匀或不均匀强化，囊壁呈环状强化。

MRI肿瘤信号因其内容物的不同而多变，T1WI可以是高、等、低或混杂信号，与病灶内蛋白质、胆固醇、正铁血红蛋白、钙质含量多少有关。T2WI上以高信号多见。增强扫描肿瘤实质部分呈均匀或不均匀强化，囊壁呈环状增强。

图1-1-10中患者为男性，12岁，以“头痛、视力下降1年，加重2个月”入院。MRI见鞍区囊性占位，囊内容物呈长T2长T1信号，可见壁结节，增强扫描囊壁明显强化，占位向下突入鞍内压迫垂体。术后病检证实为颅咽管瘤。

（二）脑实质内：原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）指仅发生于脑和脊髓。原发性中枢神经系统淋巴瘤十分少见，占原发性脑肿瘤的1%～6%。约95%以上为B细胞型淋巴瘤，极少数为T细胞型淋巴瘤。任何年龄均可发病，免疫正常者发病高峰年龄在 50～60岁左右，免疫缺陷者好发年龄为30岁左右，男女发病率无明显差异。

PCNSL的临床表现无特异性，病程约3个月至数年不等，因肿瘤所在部位、大小及数目的不同，可产生相应的症状，最常见的症状为头痛、呕吐、神经功能损害、癫痫等。

肿瘤可单发或多发，以幕上分布为主，好发于额叶、额顶叶交界区及脑室周围深部脑组织，包括基底节区、丘脑及胼胝体等。CT扫描可见肿瘤大多密度较均匀，呈等或稍高密度，其内一般无钙化、囊变或出血。肿瘤轮廓较清，周围可见轻度水肿及占位效应，通常占位效应与肿瘤大小不成比例。MRI T1WI序列呈等或稍低信号，T2WI及T2FLAIR序列均呈等或稍高信号，增强后大多均匀显著强化，发生在免疫缺陷者可呈不均匀环形强化。DWI可见弥散受限，PWI可见灌注减低。MRS表现为氮-乙酰天门冬氨酸及肌酸峰降低，胆碱峰升高，多数病例可见高大的脂质峰显示。

图1-1-11中患者为女性，61岁，因“间断头痛3年，加重半个月，记忆力减退1周”入院。CT可见胼胝体压部及左侧颞顶枕交界区多发稍高密度结节及片团影，边界较清，密度均匀，增扫强化明显且较均匀；MRI可见病灶信号较均匀，呈稍长T1稍长T2信号影，FLAIR呈稍高信号，DWI序列中央呈等信号，周围为高信号，增强后显著较均匀强化。术中见肿瘤呈紫红色，为实质性，血供丰富。术后病理示：弥漫大B细胞型淋巴瘤。

（三）脑室内：中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤（central neurocytoma）是中枢神经系统内一种罕见的良性肿瘤，占中枢神经系统肿瘤的0.25%～0.5%。WHO中枢神经系统肿瘤分类将它归为神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤，分级为Ⅱ级。它主要好发于20～40岁的年轻人，男女发病率无明显差异。肿瘤生长缓慢，病史可长达数年，临床症状及其严重程度多与梗阻性脑积水相关，如头痛、呕吐、视力下降等。

肿瘤大多发生于脑室内，最常发生于一侧侧脑室的蒙氏孔区，可以向侧脑室和第三脑室延伸，常伴有囊变及钙化，偶尔可见出血及坏死。肿瘤可阻塞蒙氏孔，导致一侧侧脑室或双侧侧脑室积水。CT平扫肿瘤实性成分多为等或稍高密度，病灶内有大小不等低密度囊变区，增强扫描肿瘤实性部分呈轻至中度均匀或不均匀强化。MRI可见肿瘤实性成分在T1加权像呈稍低信号，囊变区呈低信号，T2加权像上为不均匀等、高信号，增强扫描肿瘤呈轻至中度均匀或不均匀强化。MRS可对中枢神经细胞瘤的诊断提供一定的帮助，表现为氮-乙酰天门冬氨酸峰降低但仍存在，肌酸峰明显降低，而胆碱峰明显升高；部分患者可见甘氨酸（Gly）峰存在，是中枢神经细胞瘤的特点之一，依此可与其他侧脑室肿瘤相鉴别。

图1-1-12中患者为男性，25岁，因“头痛3个月”入院。CT见肿瘤位于右侧脑室前角蒙氏孔区，形态不规则，边界清晰，平扫为等密度，增强扫描中度不均匀强化；右侧脑室积水伴周围间质性水肿。MRI见肿瘤信号不均匀，T1WI呈等、低信号，T2WI呈稍高信号，其内见多发小囊变，FLAIR序列呈相对高信号，DWI呈高信号，增强扫描肿块不均匀强化。术中见肿瘤位于右侧脑室内，灰红色，质地较软，血供丰富。免疫组化提示神经元特异性烯醇化酶及突触素阳性，少突胶质细胞转录因子-2阴性，符合中枢神经细胞瘤。

（龚启勇）