重症肌无力
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三、临床表现

1.眼肌型肌无力(OM)的临床特征
临床特征是EOMs呈波动性疲劳或无力。由于EOMs是MG最易感的肌群,经常最早受到累及,眼睑下垂与周期性复视是MG患者最常见的主诉。在约半数的MG病例EOMs首先受累,常见于10岁以下的儿童,最终90%以上的MG患者眼肌受累。精神刺激或呼吸道感染等可诱发疾病快速进展。
2.OM肌肉受累的范围
范围可自单一的眼外肌或眼睑无力,出现眼睑下垂、斜视及复视;直至完全的EOMs麻痹伴双睑下垂或任意眼肌的相互组合,严重者表现为眼球运动受限或固定。通常由单眼开始,以后累及双侧,也可交替发生或双眼同时发病。其中以眼睑下垂与复视发生率最高,轻度眼睑下垂有时会被忽视,一旦发生复视或视物模糊常会引起注意。有些患者检查时不能发现EOMs运动障碍,但却主诉视物双影,可能由于眼肌协调的精确度极高,在检查者不易觉察的协同运动功能轻微下降就可能导致视轴不协调与复视。
3.临床上根据病史可高度怀疑OM诊断的情况
包括:①出现复发性一侧的、交替的或双侧的上睑下垂发作;②在一天之中出现进行性加重的上睑下垂或复视,晨醒时减轻;③神经系统检查也可提示OM诊断,持续地向上凝视可使眼睑下垂加重,大多数孤立的无痛性眼睑下垂不伴其他眼肌麻痹或瞳孔异常多由OM引起,几乎均可确诊为OM,为克服上睑下垂常见患者瞪视对侧眼。
4.有时可出现颇似中枢性眼球运动障碍
如出现凝视麻痹(gaze palsy)或核间性眼肌麻痹(internuclear ophthalmoplegia)(Leigh et al,2006)。OM患者瞳孔括约肌一般不受累,对光反射及调节反射存在。因此应强调,无论OM的病史和检查如何具有特征性,若存在瞳孔扩大或伴发疼痛,通常应考虑其他的诊断,除非同时伴发另一种疾病。
5.OM的另一眼睑征是“强化性”眼睑下垂(“enhanced”ptosis)
是指当被动抬举下垂的眼睑时引起对侧眼睑下垂,可用Hering的相同神经支配法则解释(Averbuch-Heller et al,1995)。例如,若由于双侧上睑提肌无力而双睑下垂,且右侧下垂比左侧重时,双侧接受相等的中枢性神经支配来提升眼睑;但由于无力不对称,右侧眼睑仍会比左侧下垂严重,但若用手抬举右侧眼睑,增强的中枢性神经支配就会终止,左侧眼睑就会下垂得更明显(图6-3)。
图6-3 男,4岁10个月,Ⅰ型,发病6个月