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三、NMOSD脊髓病灶特点
长节段横贯性脊髓炎(LETM)是NMOSD影像学标志性特点,被列入NMOSD诊断标准,是NMOSD与MS的关键鉴别点之一。对于可疑病例,脊髓病灶特点为诊断NMOSD提供了重要依据。脊髓MRI显示超过3个或更多节段的脊髓病灶且累及脊髓中央灰质,对于诊断NMOSD最为可靠。用Wingerchuk诊断标准来鉴别NMOSD和视神经脊髓型MS,长节段横贯性脊髓炎敏感性达98%、特异性达83%。MS患者几乎没有脊髓长节段病灶,而血清AQP4-IgG阳性的NMOSD患者,几乎都有长节段脊髓病灶(3个椎体以上节段)。但并不是所有LETM都是NMOSD。长节段脊髓病灶也可见于特发性急性横贯性脊髓炎(IATM)和急性播散性脑脊髓炎(ADEM)。LETM患者中约32%~80%的患者血清AQP4-IgG阳性,这类患者有较高的复发率。而抗体阴性的LETM患者很少诊断为NMOSD,更可能诊断为单时相疾病,比如ADEM。LETM在儿童中的特异性较成人低。LETM常见于儿童ADEM患者,但是17%的儿童LETM是MS,并且67%~88%的LETM患者是单时相横贯性脊髓炎。
NMOSD患者急性期表现为水肿的、沿脊髓长轴蔓延的长节段脊髓病灶(longitudinally extensive spinal cord lesions,LESCLs),55%~82%的患者AQP4-IgG阳性,脊髓病灶纵向可达到或超过3个椎体节段,通常颈髓、上段胸髓受累,而下段胸髓少见(图3-2-11 A~C)。血清AQP4-IgG阳性的NMOSD患者几乎都有长节段脊髓病灶,范围累及4.5~8.7个脊髓节段。而MS患者几乎没有脊髓长节段病灶,MS患者的脊髓病灶短,且通常位于颈髓。由于AQP4富含于脊髓灰质及毗邻脊髓中央管室管膜的神经胶质细胞树突中,而在脊髓白质中AQP4较少,因此在脊髓MRI横断位上,NMOSD患者病灶位于脊髓中央,累及中央管周围灰质(图3-2-11 F、G),而MS脊髓病灶位于周边偏后部、非对称性,累及脊髓外周白质,并且以脊髓后索与侧索为主。
图3-2-11 NMOSD患者脊髓病灶
A.脊髓矢状面T 1长节段低信号病灶,累及颈髓和胸髓(箭头);B.脊髓矢状面T 2长节段高信号病灶,累及颈髓和胸髓(箭头);C.脊髓矢状面增强T 1见小斑片状强化(箭头);D.另一个患者脊髓矢状面T 2高信号病灶,“线样征”(箭头);E.脊髓横断面T 2见高信号病灶,中央管周围灰质受累,“亮点状”(箭头);F、G.脊髓横断面中央灰质高信号病灶(箭头)
NMOSD急性期常规MRI序列扫描上脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗,矢状面上病灶呈条状,横断面上病灶往往占据受累节段横断面,为T 2高信号及相应T 1低信号,50%的患者增强扫描会有明显强化,为不规则斑片样强化或完全强化。NMOSD急性脊髓炎复发时,脊髓病灶出现强化的比例低,少于MS患者,限制了用脊髓MRI来判断NMOSD是新复发还是假性复发。
随病情演变和临床干预(如大剂量激素冲击治疗)后,NMOSD长节段横贯性脊髓病灶可能“裂解”为多个短病灶,表现为小于3个椎体节段、不对称分布、脊髓白质受累,出现脊髓空洞、局灶性或大范围脊髓萎缩。脊髓萎缩与神经功能缺损相关。因此,脊髓MRI检查的时间选择对于LETM非常重要。
脊髓“亮点病灶”(bright spotty lesions)是NMOSD脊髓病灶的特点之一(图3-2-11 E),可与特发性横贯性脊髓炎或MS鉴别。长节段脊髓炎合并亮点病灶在诊断NMOSD上敏感性达88%,特异性大于97%。亮点状病灶表现为T 2加权图像上与周围脑脊液信号强度一致的高信号病灶,T 1加权为等信号或低信号。亮点状病灶提示非永久性组织损伤。
“线性病灶”最初由日本学者报道,他们报道2.8%(6/47)的NMOSD患者出现线性病灶,并认为这是一个区别于MS的显著特征(图3-2-11 D)。我国学者陆正齐等报道线性病灶见于48%的NMO患者,对诊断NMO的敏感性达100%,他们认为线性病灶有助于早期诊断NMOSD。参考Misu等提出的定义,线性病灶根据T 2WI定义为:①矢状位上呈连续性线形外观;②横断位上病灶对称分布,主要累及脊髓中央区域。因此,线性病灶诊断必须同时依靠矢状及横断MRI。线形病灶可以进一步根据病灶位置划分为线性延髓病灶(34.5%)、线性脊髓病灶(13.8%)及线性延髓-脊髓病灶(10.3%)。线性延髓病灶通常累及延髓背盖部,并延伸至基底部,线性脊髓病灶及线性延髓-脊髓病灶通常累及脊髓中央管及周围部分。所有线性病灶在T 1WI上均显示等信号或低信号,无强化。