中枢神经系统脱髓鞘疾病影像学
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一、MS的影像学诊断标准

(一)空间多发
根据MS诊断McDonald标准2010修订版,空间多发的定义是在4个特征部位(近皮质、脑室旁、幕下和脊髓)中至少累及2个部位,且每个受累部位出现至少1个病灶。2010年诊断标准提高了诊断的敏感性,但特异性显著下降。2016年MAGNIMS标准改进了2010年的标准,将脑室旁病灶数目从1个增加至3个及以上,并且增加了一个关键部位即视神经,将空间多发的病灶部位从4个增加为5个,满足5个部位(皮层/近皮层、脑室旁、幕下、脊髓和视神经)中的2个及以上即满足空间多发标准。专家组建议应用2016年MAGNIMS标准诊断MS的MRI空间多发(图3-1-1)。空间多发性标准需满足CNS以下5个区域中的2个区域:①3个以上脑室旁病灶;②1个以上幕下病灶;③1个以上脊髓病灶;④1个以上视神经病灶;⑤1个以上皮层或近皮层病灶。
图3-1-1 MS的MRI空间多发性标准
MS的MRI空间多发性需满足5个部位中3个部位受累:近皮层、脑室旁、幕下、脊髓和视神经(箭头所示)
1.脑室旁病灶
单一的脑室旁病灶不能作为脑室旁区域受累的特异性病灶,而且单个脑室旁病灶作为空间多发的证据也并未得到验证。健康人或其他神经系统疾病的患者如偏头痛患者也会偶发脑室旁病灶。Barkhof团队的经典研究发现≥3个以上脑室旁病灶是诊断MS的最佳标准(即Barkhof标准),应用在2001和2005年Mcdonald标准中。对625例临床孤立综合征(clinical isolated syndromes,CIS)患者大样本的研究显示,在不符合MS空间多发标准的患者中,出现3个以上脑室旁病灶,加上年龄或寡克隆区带(oligoclonal bands,OB)阳性,高度提示发展为MS的可能性。一项对CIS脊髓受累患者的回顾性研究显示,年龄≤40岁、≥3个脑室旁病灶及24小时鞘内IgG合成率升高或OB阳性等因素预测CIS患者进展为MS的准确率为78%。对468例CIS患者的多中心研究中,至少3个脑室旁病灶对患者3年内进展为MS有很高的预测价值。因此3个以上脑室旁病灶被推荐作为空间多发标准的条件之一。
2.视神经病灶
20%~31%的CIS患者表现为急性视神经炎(optical neuritis,ON),对1058例CIS患者的研究发现:与其他部位的急性脱髓鞘发作症状相比,成年ON患者更有可能呈现单时相病程,但ON患者如果合并脑脊液OB阳性或脑MRI无症状病灶则高度提示发展为MS的可能(1~3个病灶的风险比为5.1,≥10个病灶的风险比为11.3)。
CIS患者视神经受累的依据包括:视神经炎的临床表现(视力下降、视野缺损、红绿色觉障碍和眼痛)和视神经炎症的MRI证据(T 2信号增高,钆对比增强和视神经增粗)。支持MS的视神经病灶特点包括范围较短,一般不累及视交叉(区别于NMOSD患者),视神经萎缩(或既往视神经炎病史)、神经生理检测出的视神经功能障碍(如传导减慢)或无症状的视神经炎性特征性影像(MRI病灶或视神经纤维层变薄)均可作为空间多发的条件之一。
3.皮层/近皮层病灶
病理学研究结果显示在MS患者大脑皮层广泛受累,根据病灶在皮层位置不同,可分为软脑膜下、皮层内、灰-白质交界处的混合病灶。常规MRI的序列很难显示皮层病变。新的MRI像技术应用于检测皮层/近皮层病变,包括DIR、PSIR及磁化准备快速采集梯度回波序列(magnetization-prepared rapid acquisition with gradient echo sequences,MP-RAGE)等可显示皮层病灶。即使应用以上技术,病理上的皮层病灶仅少数能在MRI上显示,尤其是常规的MRI(1.5T和3.0T)。
应用DIR成像显示,超过30%的CIS患者存在皮层病变。对一组80例CIS患者随访4年的研究发现,在初始的MRI扫描中存在一个以上皮层病灶增加了MS诊断标准的准确性。皮层病变的评估可能有助于MS和与其他相似疾病鉴别诊断,如有脑白质病灶的偏头痛或NMO患者一般无皮层病灶,此外健康对照组皮层病灶也非常罕见。
由于皮层内及近皮层病灶不能在临床常规MRI中准确区分,且这些病灶均代表皮层受累,2016年MAGNIMS专家共识认为这些病灶应该统一描述为皮层/近皮层病灶,这一改变拓展了2010年McDonald标准中近皮层病灶(juxtacortical lesion)的概念,作为空间多发性诊断的标准之一。
4.幕下病灶
MS的幕下病灶主要指脑干和小脑病灶,最常见的位置在桥臂,幕下病灶和MS患者残疾程度尤其是运动障碍显著相关。
5.脊髓病灶
随着MRI技术的发展,检测脊髓病灶更加敏感和准确,脊髓病灶是MS的特征性病灶之一,在健康人或其他疾病如脑血管病等患者罕有脊髓病灶。2005年McDonald标准中正式将脊髓病灶作为MS影像诊断的重要部分。MS脊髓病灶的特点包括病灶>3mm而<2个椎体节段,横断面上<1/2脊髓面积,水肿一般较轻。亚洲和拉丁美洲MS患者的脊髓病灶长度可能≥2个椎体节段,而APQ4抗体的检测有助于鉴别NMO。
(二)时间多发
时间多发标准专家组推荐应用2010年的McDonald标准中的时间多发标准:①和基线MRI比较在随访中出现一个以上新的T 2或增强病灶,对于随访时间无特殊要求;②在任何时间同时存在增强和非增强病灶(图3-1-2)。
图3-1-2 MS的MRI时间多发性标准
A和B为同一患者,随访中出现新病灶(图B箭头)提示时间多发;C和D为同一患者,同时存在非强化(图C箭头)和强化病灶(图D箭头)也提示时间多发
依据时间多发标准,单次强化的MRI可提示时间多发,并且对于新病灶出现的随访时间并无特殊要求,但中国MS影像诊断专家协作组推荐在1~3个月对CIS患者进行首次随访,判断新增病灶以证实时间多发。