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第七节 发绀
发绀(cyanosis)是指血液中还原性血红蛋白(deoxyhemoglobin)增多(> 50g/L),使皮肤、黏膜呈现青紫色的现象。发绀也可因血液中硫化血红蛋白(sulfhemoglobin,SHb)、高铁血红蛋白(methemoglobin,MetHb)、碳氧血红蛋白(carboxyhemoglobin,HbCO)浓度增高所致。发绀多表现在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位,如舌、口唇、鼻尖、耳垂、颊部及指(趾)甲床等处最为明显。
【病因与发生机制】
1.真性发绀
(1)血液还原血红蛋白增多(真性发绀):
其分类、病因和发生机制见表1-24。
表1-24 真性发绀的分类、病因和发生机制
(2)血液存在异常血红蛋白衍化物
1)高铁血红蛋白血症(methemoglobinemia):
药物或化学物质中毒所致高铁血红蛋白症,如伯氨喹、亚硝酸盐、氯酸盐、磺胺类、非那西丁、苯丙矾、硝基苯、苯胺等中毒,当血液中高铁血红蛋白含量达30g/L时,即可出现发绀。由于大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜,而引起的中毒性高铁血红蛋白血症,也可出现发绀,称为“肠源性青紫症”。
2)硫化血红蛋白血症(sulfhemoglobinemia):
患者便秘或服用硫化物后,在肠内形成硫化氢,作用于血红蛋白形成硫化血红蛋白。当血液硫化血红蛋白含量达5g/L时,即可出现发绀。
2.假性发绀
外源性物质(如银、金、砷等)在体内沉积,可使皮肤黏膜颜色发生变化,称为假性发绀。
【临床表现】
发绀主要表现为皮肤黏膜青紫,但也可有其他临床表现。
1.中心性发绀
除四肢与面颊外,亦可见于舌及口腔黏膜与躯干皮肤,且发绀的皮肤温暖。
2.周围性发绀
发绀常出现于肢体下垂部分及周围部位(如肢端、耳垂及颜面),皮肤冰冷,经按摩或加温发绀可消失。
3.高铁血红蛋白血症
急骤、暂时性发绀,病情严重,若静脉注射亚甲蓝溶液或大量维生素C,发绀可消退。
4.硫化血红蛋白血症
持续时间长,可达数月以上,血液呈蓝褐色。
5.特发性高铁血红蛋白血症
见于女性,发绀与月经周期有关,为阵发性,发生机制未明。
【伴随症状】
①呼吸困难:重症心、肺疾病,急性呼吸道阻塞、气胸等;先天性高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症虽有明显发绀,但一般无呼吸困难或不明显。②杵状指(趾):病程较长,主要见于发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病。③意识障碍和衰弱:某些药物或化学物质急性中毒、休克、急性肺部感染等。
【问诊要点】
1.发生年龄
喘鸣性喉痉挛、喉气管炎及急性声门下喉炎所致发绀多见于儿童;幼年有蹲踞史,出生后即出现发绀者提示先天性心脏病;自幼发绀、无心肺病史及异常血红蛋白则见于先天性高铁血红蛋白血症。
2.症状特点
急性还是慢性发病、发绀的部位、有无相关病史等。
3.伴随症状
有无伴发的呼吸困难、有无心脏杂音或心脏增大等。