内科疾病鉴别诊断学(第6版)
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40.1 肾原性高血压

40.1.1 肾实质性高血压
肾实质性高血压是最常见的继发性高血压,所有肾脏疾病终末期肾病阶段80%~90%以上均有高血压,其诊断要点:①肾脏实质性疾病病史;蛋白尿、血尿及肾功能异常多发生在高血压之前或同时出现;②体格检查往往有贫血貌、肾区肿块等;③常用的实验室检查包括:血、尿常规;血电解质(钠、钾、氯)、肌酐、尿酸、血糖、血脂的测定;24小时尿蛋白定量或尿白蛋白/肌酐比值(ACR)、12小时尿沉渣检查,如发现蛋白尿、血尿及尿白细胞增加,则需进一步行中段尿细菌培养、尿蛋白电泳、尿相差显微镜检查,明确尿蛋白、红细胞来源及排除感染;肾脏B超:了解肾脏大小、形态及有无肿瘤;如发现肾脏体积及形态异常,或发现肿物,则需进一步做肾脏CT/MRI以确诊并查病因;必要时应行肾脏穿刺及病理学检查,这是诊断肾实质性疾病的“金标准”。肾实质性高血压与原发性高血压鉴别见表12-4。
表12-4 肾实质性高血压与原发性高血压鉴别诊断
一、肾小球肾炎
(一)急性肾小球肾炎
本病诊断:①链球菌感染病史及证据,血清链球菌溶血素“O”抗体阳性。②链球菌感染1~3周内出现三大症状:尿改变(血尿、蛋白尿、少尿、管型尿)、水肿和高血压,是诊断本病的重要依据。其中高血压为混合型(收缩压和舒张压均增高),80%是一过性的轻、中度高血压,少数可出现严重高血压,甚至高血压脑病。③肾功能改变:少数患者可有少尿及一过性轻度氮质血症。④血清C3及总补体下降,8周内逐渐恢复正常。
(二)急进性肾小球肾炎
本病诊断:①急性肾炎综合征(急性起病,出现严重尿少、水肿、高血压、蛋白尿、血尿)伴肾功能急剧恶化,无论是否达到少尿性急性肾衰竭,应疑及本病。②肾活检:新月体肾小球肾炎。
(三)慢性肾小球肾炎
本病诊断:①多发生于青中年男性;②多数起病缓慢、隐袭,病史长达一年以上,肾功能逐步减退,后期出现贫血、电解质紊乱,血尿素氮、血肌酐升高;③临床表现多样性,但仍有三大基本临床表现:尿液异常(蛋白质、血尿、管型尿)、水肿和高血压,血压可轻度增高,也可持续中度程度以上升高(特别是舒张压)。
二、慢性肾盂肾炎
少部分慢性肾盂肾炎患者可发生高血压。本病诊断:肾盂肾炎病程超过半年,同时伴有下列情况之一者:①在静脉肾盂造影片上可见肾盂肾盏变形、缩窄;②肾外形凹凸不平,且两肾大小不等;③肾小管功能有持续性损害。
常见有下列五型:
1.复发型
常多次急性发作,发病时可有全身感染症状、尿路局部表现及尿液变化等,类似急性肾盂肾炎。
2.低热型
以长期低热为主要表现,可伴乏力、腰酸、纳差、体重减轻等。
3.血尿型
可以血尿为主要表现,呈镜下或肉眼血尿,发病时伴腰痛、腰酸和尿路刺激症状。
4.隐匿型
无任何全身或局部症状,仅有尿液变化,尿菌培养可阳性,又称无症状性菌尿。
5.高血压型
在病程中出现高血压,偶可发展为急进性高血压,常伴贫血,但无明显蛋白尿和水肿等。
三、肾脏囊性疾病
多囊肾目前病因分类为两类:①遗传性:包括常染色体隐/显性遗传多囊性肾病,伴有多种畸形疾病的肾囊肿、青年肾髓质囊性疾病等;②非遗传性:包括多囊性肾脏(发育异常)、多房或单纯性囊肿性肾病、髓质海绵肾、获得性肾囊性疾病、肾盂囊肿等。
(一)先天性肾脏囊性疾病(多囊肾)
1.常染色体显性遗传多囊性肾病诊断依据 ①绝大多数30岁后方出现症状,有人称为成人型多囊肾,最常见;②临床“三联症”:血尿、高血压(占50%~70%,多为中重度)、腹部包块;③其他并发症:腹胀、腹痛、肾结石(占20%),肾绞痛、尿路感染、肾功能不全,部分患者合并肝、脾、胰等器官囊肿;④影像学:B超和CT诊断最为准确。
2.常染色体隐性遗传多囊性肾病旧称婴儿型 较少见,多靠B超显像及(或)CT确诊。
3.肾髓质囊性疾病罕见遗传病 诊断靠家族病史及各种影像学检查。
4.先天性肾病综合征 又称婴儿型微囊性肾病,为罕见小儿先天性肾病。
(二)获得性肾脏囊性疾病
1.单纯性肾囊肿
单纯性肾囊肿可能为肾小管憩室发展而致。可单或双侧肾脏出现,多无症状和体征,可能因做健康体检发现,也有少数合并囊内感染,查体腹部可扪及包块。影像学、CT、静脉肾盂造影可诊断。
2.髓质海绵肾
髓质海绵肾囊肿呈不规则球形或卵圆形,使肾脏酷似一团多孔的海绵故得名。诊断要点:①出生时已存在,但无症状,仅体检发现;②多在30岁后发现症状,或偶然得以诊断;③临床可合并结石、囊性感染、血尿、肾功能不全等;④B超显像、CT有助于检查确诊。
3.获得性肾囊性疾病
多为持续性血液透析所致。
四、梗阻性肾病
梗阻性肾病的病因可分为:①先天性泌尿系统畸形;②炎症:如输尿管结核,淋病性尿道炎所致尿道狭窄;③结石:肾输尿管、膀胱、前列腺及尿道等结石;④肿瘤:原发性泌尿系统肿瘤,子宫或盆腔恶性肿瘤浸润或转移、压迫输尿管;⑤其他:包括神经源性或医源性。梗阻性肾病晚期可发生高血压。临床常见的梗阻性肾病有:
1.肾结核
肾结核其诊断要点:①多见于青壮年,20~40岁,男性稍多于女性。②有肺或其他肾外结核临床表现或病史。③泌尿系统症状:膀胱刺激症状占75%、血尿63%,肾绞痛或排尿失禁等。④实验室检查:尿常规呈酸性反应、蛋白尿(±)~(+),白、红细胞;24小时尿沉渣找抗酸杆菌阳性率70%。抗结核前晨尿培养结核菌,阳性率80%~90%;结核的尿聚合酶链式反应(PCR-TB-DNA),阳性率高。X线、超声波、CT检查均有重要诊断意义。⑤肾结核后期可出现肾功能不全,伴高血压,个别为重度高血压。
2.肾肿瘤
肾肿瘤发生率较低,仅占全身肿瘤的~4%左右,但近年有明显上升趋势,且90%的肾肿瘤是恶性。目前肾肿瘤分为:①良性:包括肾腺瘤、错构瘤、嗜铬细胞瘤、血管肌肉脂肪瘤;②恶性:肾细胞瘤、肾母细胞瘤、肾盂瘤等;③继发性恶性肿瘤等。
诊断要点:①部分患者有血尿、腰或腹痛、肿块的“三联症”;②肾外症状如发热、消瘦、血液或其他内分泌功能改变;③高血压,占25%左右;④实验室检查、尿细胞学、X线、B超、CT、逆行尿路造影有助于诊断。
3.肾结石肾结石诊断要点
①病史及家族史:患者及家族成员中有无肾绞痛、发热、排石史等;②临床症状、肾绞痛、血尿、急性梗阻性少/无尿、慢性肾衰竭;③体征:相应患侧肾区叩痛、触痛,及尿毒症相应体征;④实验室检查:血尿、脓尿,腹部平片、静脉肾盂造影、核素肾图/扫描、超声扫描、逆行肾盂造影、CT、磁共振均有诊断意义。有时可引起高血压,但较少见。
4.巨大肾盂积水
肾盂积水肾积水系指肾盂腔内积尿而扩张,巨大肾盂积水常于患侧腰部可触及光滑的囊样肿块,由于尿从肾脏排出受到障碍,引起肾内压力增高,肾盂扩张,肾实质受压而萎缩,形成肾积水。急性单侧巨大肾盂积水梗阻可引起高血压,可能与血浆肾素增高有关。慢性单侧梗阻发生高血压比例不多,占5%~6%左右,其高血压可能和肾素活性无关,有学者认为可能由于巨大肾积水牵引肾蒂血管,使其扭转造成肾缺血,于晚期致高血压,但少见。双侧巨大肾盂积水引起高血压,通常系体内水钠潴留引起体液容量扩张所致。
五、糖尿病肾病
是常见的继发性肾小球病之一,也称为糖尿病微血管病变之一。糖尿病肾病发生发展分为五期:①Ⅰ期:糖尿病初期,以肾小球滤过率增高和肾体积增大为特征;②Ⅱ期:肾小球毛细血管基底膜增厚和系膜基质增加;③Ⅲ期:早期肾病,微量白蛋白尿,尿白蛋白排泄率(UAER)在20~200μg/min(正常人<10μg/min);④Ⅳ期:临床肾病,UAER>200μg/min,这一期的特点是大量白蛋白尿,水肿和高血压,肾功能逐渐减退;⑤Ⅴ期:尿毒症,肾脏滤过功能进行性下降,导致肾功能衰竭。Ⅰ、Ⅱ期患者GFR增高,UAER正常,故此二期不能称为糖尿病肾病。Ⅳ及Ⅴ期临床出现明显高血压。
六、风湿性疾病肾损害
1.狼疮性肾炎(LN)
狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。SLE致肾损害有临床症状占70%~75%,而肾活检有肾病理学改变占90%以上,临床表现除SLE全身表现外,有:①尿成分改变,蛋白尿、血尿、管型尿;②肾性高血压,多出现在肾病综合征或慢性肾衰竭期;③肾功能不全等。
2.结节性多动脉炎
结节性多动脉炎(PAN)是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎。PAN肾脏受累最多见。以肾脏血管损害为主,急性肾衰竭多为肾脏多发梗死的结果,可致肾性恶性高血压,收缩压可高达≥190mmHg,但波动较大。疾病的急性阶段可有少尿和尿闭,也可于数月或数年后发生。肾血管造影常显示多发性小动脉瘤及梗死。由于输尿管周围血管炎和继发性纤维化,可出现单侧或双侧输尿管狭窄。
3.系统性硬化病
系统性硬化病是进行性系统硬化,旧称硬化病。系统性硬化病的肾脏病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为最显著,其中最主要的是小叶间动脉。血管内膜有成纤维细胞增殖、黏液样变、酸性黏多糖沉积及水肿,血管平滑肌细胞发生透明变性。血管外膜及周围间质均有纤维化,肾小球基底膜不规则增厚及劈裂。临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害的临床现象;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压、急进性肾衰竭。实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿及(或)镜下血尿,可有微血管溶血性贫血和血小板减少。
4.多发性大动脉炎
多发性大动脉炎系指主动脉任何部位及其分支的慢性非特异性类症引起不同部位的狭窄或闭塞。临床上根据临床表现分为五型:①脑缺血型;②高血压型;③肢体缺血型;④动脉瘤型;⑤心肺血管和内脏血管受累型。其中高血压型主要为肾血管性高血压,以舒张压升高为著,且伴下肢收缩压较上肢高20~40mmHg,80%患者腹部或肾区可闻及血管性杂音(收缩期或收缩期及舒张期血管性杂音)。如若有以下情况需考虑本病:①年轻女性,血压时高时低;②双侧上下肢血压收缩压差>20mmHg;③无脉症,有特异性眼底改变(约占14%);④近期发生高血压或顽固性高血压,上腹有2级以上高调血管性杂音;⑤原因不明的低热,伴有血管性杂音、四肢脉搏异常改变者;⑥超声、MRI、CT发现血管壁厚度变化。
七、肾淀粉样变
肾淀粉样变往往是全身性淀粉样病变的部分表现,可发生高血压,但很少有重症高血压。遇有下列情况时,应考虑肾脏淀粉样变的可能:①40岁以上,新近发生蛋白尿或肾病综合征,尤其是同时出现其他器官受累时;②慢性感染性疾病或类风湿关节炎的患者发生蛋白尿或肾病综合征;③多发骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者发生大量蛋白尿。肾组织学检查是诊断淀粉样变性最可靠的手段之一。
八、放射性肾病
放射性肾病系由于接受或进行放射线过量照射所致,临床上表现为急性、缓慢性、慢性肾病型三种。急性型患者在接受较大剂量放射线后0.5~1年内出现急进型高血压。缓慢性患者接受较大放射线后数年,逐渐出现中等度血压升高,且伴轻度蛋白尿,也可由良性高血压基础上突然发展为急进型高血压。慢性肾病型临床表现通常与慢性肾小球肾炎相似。
九、先天性肾发育不良
先天性肾发育不良可为遗传或家族性,临床较少见。可为单侧,也有双侧性,症状出现较早,有血尿、高血压及肾功能受损,高血压以轻、中度为多,可行超声波或腹部CT等检查,得以诊断。
40.1.2 肾血管性高血压
肾血管性高血压约占全部高血压患者的1%~10%,在恶性高血压合并肾功能不全者其发病率升至30%~40%。尸检发现27%的50岁以上者肾动脉狭窄程度超过50%。欧美等国家的肾动脉狭窄患者中60%~70%是由动脉粥样硬化所致(尤其在老年人)。纤维肌性发育不良约占25%以上,是年轻患者最主要的原因。在我国,大动脉炎是年轻患者肾动脉狭窄(renal artery stenosis,RAS)的重要原因之一,约占40.5%~66.6%。近期国内有研究资料显示我国肾血管性高血压病因已和欧美国家类似:动脉粥样硬化成为第一病因,而大动脉炎次之。大动脉炎是一种世界性疾病,东亚、南亚及拉丁美洲的发病率要高于其他地区;在我国多见于北方农村寒冷地区。纤维肌性发育不良在我国较少见。吸烟和高胆固醇是动脉粥样硬化造成肾动脉狭窄的重要诱因。
肾血管性高血压有如下临床特点:①多见于青壮年(<30岁),女性为多,肾动脉粥样硬化则多见于45~55岁以上,男性多于女性;②发病突然、病程短(<2年);③较少见高血压家族史;④血压特点,高血压发展迅速,难以控制,以舒张压增高为主(>110mmHg)或原发性高血压近期急剧恶化,或发生高血压危象;⑤既往有肾或周围组织外伤或手术史,查体腰背或胁腹部疼痛;⑥眼视网膜病变,视力常迅速减退,常发生视乳头水肿、渗出、出血;⑦肾功能损害:高血压的出现不能解释肾功能损害及严重蛋白尿,而用ACEI治疗可使氮质血症改善;⑧高血压伴低钾血症(25%),由继发性醛固酮增多所致;⑨查体腹部或肋脊角可听到高音调收缩期或连续性血管杂音(50%)。
如有上述临床特征,为得以确诊,可做进一步辅助检查,其辅助检查分筛选性与确诊性两大类:
筛选检查包括:腹部X线平片、快速连续静脉肾盂造影、放射性核素肾显像、周围血浆肾素活性(PRA)测定,转化酶抑制试验(captopril试验)等,其检查目的是为了检测由肾动脉狭窄引起的双侧肾功能差异,但由于假阳性率较高,为了更好确诊,需用下述的新方法。
确诊性检查:①肾动脉造影:是诊断肾血管性高血压最可靠的方法,能确定病变部位、范围、程度,确定手术方法,估计介入或手术治疗效果;②多普勒超声肾扫描:非创伤性,其敏感性及特异性高达85%~95%;③磁共振血管显像术(MRA),无创伤性,无禁忌证,其确诊准确性与肾动脉造影相似。