第四节 补体系统异常与疾病

正常人血清中补体含量相对稳定，补体系统异常可导致某些疾病的产生。补体异常主要包括遗传性补体缺陷、含量增高或降低。

一、遗传性补体缺陷

几乎所有补体组分都可发生遗传缺陷，使补体系统不能激活，导致患者对病原体易感，并因体内IC清除障碍而出现IC相关的自身免疫病。CP成分缺陷易发生严重的细菌感染和自身免疫病；AP和末端通路C5～C9成分缺陷患者易反复感染奈瑟球菌属细菌；LP成分缺陷者对各种病原体易感，其自身免疫病发病率增高。补体调节蛋白缺陷可导致补体激活异常而引起某些疾病的发生，如C1INH缺陷可引起遗传性血管神经性水肿，该病属常染色体显性遗传病；I因子或H因子缺陷，导致C3耗竭循环，IC清除障碍，出现肾小球肾炎；红细胞表面补体受体CRl缺陷，导致循环IC清除障碍，引发自身免疫病，如SLE（系统性红斑狼疮）。

二、补体含量降低

继发性补体降低常见于：①消耗增多，如血清病、类风湿关节炎及移植排斥反应等；②补体大量丢失，见于大面积烧伤患者、失血过多及肾脏病患者；③补体合成不足，见于肝脏疾病患者或营养不良患者。

三、补体含量增高

急性病毒性肝炎、心肌梗死及糖尿病，甚至正常妊娠时，可观察到补体值的增高，如C2、C3、C4的升高。