Case 16 颈部外周T细胞淋巴瘤伴大片坏死

简要病史

患者，男性，47岁。因“发现左侧颈部肿块2个月，术后1个月再发”入院。

2个多月前，患者在无明显诱因下发现左侧颈部上方有一较大肿块，约鸡蛋大小，伴压痛，偶有咳嗽、咳痰（白痰），伴左侧咽部异物感，无声音嘶哑，行PET/CT检查。给予口咽部肿块切除活检术。

术后1个月，患者再次发现左侧颈部肿块，并逐渐增大而来就诊，无发热、畏寒。体格检查：左侧颈部下颌角周围可及一大小为50mm×60mm的肿块，边界不清，轻压痛，无活动，无红热表现。

实验室检查

血常规：白细胞计数3.4×109/L（中性粒细胞百分比为88.7%），CRP 10mg/L，余指标正常。尿常规、大便常规、肿瘤标志物、血生化、凝血功能均在正常范围内。

其他影像检查资料

颈部MR平扫+增强影像见图16-1。

PET/CT影像

PET/CT影像见图16-2。

影像解读

颈部MR平扫+增强影像（见图16-1）示：两侧咽旁间隙、两侧颌下及两侧颈部见多发肿大淋巴结影，尤以左侧为甚；病灶T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，DWI呈高信号，增强扫描大部分病灶可见强化，部分囊变病灶边缘强化，考虑炎性病变坏死脓肿。

PET/CT影像（见图16-2）示：双侧口咽侧壁软组织密度肿块影，SUVmax为10.8；双侧颈部及锁骨区多发淋巴结肿大，18F-FDG代谢异常增高，SUVmax为13.8。PET/CT诊断考虑淋巴瘤。

最终诊断

第一次颈部术后病理提示：（左侧扁桃体）淋巴组织活跃增生伴肉芽肿性炎，CD3、CD20、CD21（示正常免疫结构尚存），Bcl-2（-），Ki-67（35%+），PAS（-），六胺银（-），抗酸（-）。

第二次颈部术后病理提示：（左颈部）淋巴组织异常增生伴肉芽肿性炎，并见大片坏死，CD3（+），CD15（-），CD20（残留细胞+），CD30（个别+），Ki-67（50%+），CD21（-），Bcl-6（散在+），ALK（-），Bcl-2（散在+），EBER（散在+），PAS（-），AB（-），六胺银（-），抗酸（-）。

结合免疫组化，考虑外周T细胞性淋巴瘤（注：可能与EB病毒感染相关）。

鉴别诊断

1．颈部脓肿

此例患者术后1个月再发颈部肿块，虽然MR影像提示肿块伴坏死，需要考虑脓肿，但是患者无发热、畏寒，无明显局部红肿热痛，血常规血象升高不明显。

2．组织细胞性坏死性淋巴结炎

组织细胞性坏死性淋巴结炎与恶性淋巴瘤有相似的临床症状，发热、淋巴结肿大，临床及影像学鉴别诊断较为困难，依赖于病理。组织细胞性坏死性淋巴结炎镜下在凝固性坏死基础上可见大量核碎片和吞噬有核碎片的吞噬细胞，坏死周边淋巴组织增生活跃，并可见增生的淋巴滤泡；而恶性淋巴瘤内坏死为贫血性，无核碎片，淋巴细胞为单一型弥漫增生，细胞有异型性。

3．猫抓性淋巴结炎

猫抓性淋巴结炎早期淋巴组织增生活跃，并可见坏死灶，可与恶性淋巴瘤混淆，但只要注意患者有无猫抓史，并是否伴随皮肤病变，一般不难识别。

教学要点

该病例系中年男性患者，PET/CT扫描显示左侧扁桃体肿大以及左侧颈部明显肿大团块影，伴18F-FDG代谢异常增高。虽然首先考虑淋巴瘤的可能性高，但也需要鉴别诊断以排除其他原因引起的相同表现，如应与坏死增生淋巴结良性病变或脓肿及组织细胞性坏死性淋巴结炎相鉴别。

第一次病理结果：淋巴组织活跃增生伴肉芽肿性炎。但病变进展迅速，再行MR检查见坏死出现。最终病理结果和免疫组化提示：T细胞性恶性淋巴瘤。该淋巴瘤在临床上不少见，侵袭性较高，肿瘤生长迅速，淋巴结异常肿大，局部缺血而形成大片坏死。

参考文献

[1]莫居容．伴大片坏死T细胞性淋巴瘤一例[J]．海南医学，2001,12（6）:100.

（赵葵 陈冬河）