Case 11 原发性进行性失语症

简要病史

患者，女性，65岁。2年前逐渐出现言语障碍，表现为说话缓慢，断断续续，找词困难，反应迟钝，不愿与他人交流，性格变内向，固执，易激动，能从事日常家务活动，无精神异常，无头痛、头晕，无耳聋、耳鸣，无意识障碍，无肢体瘫痪，无恶心、呕吐，当时未予以重视。1个月前，家属发现患者上述症状加重，出现说话中断，不能说长句，复述困难。患者自发病以来神志清，精神可，食欲正常，睡眠可，大小便如常，体重未见明显增减。既往有糖尿病病史5年，血糖水平控制可；患有高脂血症，但未服用过药物。

实验室检查

血脂高，其余无殊。

2013年1月11日，应用老年认知功能量表对患者进行评估：在本次测试过程中，患者领悟及沟通能力欠佳，注意力尚集中，提示认知功能水平在1%。

2013年1月11日，患者Hamilton抑郁量表评分19分，可能有抑郁症状；Hamilton焦虑量表评分7分，可能有焦虑症状。

汉语失语症检查量表提示非流利型，复述50%，词命名、反应命名及列名障碍。

韦氏记忆量表评分33分，对应MQ 53。根据韦氏记忆测验，患者记忆尚正常。

其他影像检查资料

脑部MR影像见图11-1。

PET/CT影像

PET/CT影像见图11-2～图11-4。

影像解读

MR影像（见图11-1）示：左侧额叶脑沟池显示增宽、加深，左侧海马萎缩，相邻侧脑室颞角扩大。

18F-FDG PET/CT影像（见图11-2～图11-4）示：左侧额、顶、颞叶部分皮质代谢较对侧明显减低，以颞顶叶为著，左额脑沟显示略增宽、加深；左侧海马明显萎缩，相应区域代谢明显减低。

最终诊断

最终诊断为原发性进行性失语症。

鉴别诊断

1． AD。

2．边缘性脑炎。

教学要点

原发性进行性失语症（PPA）是以语言功能进行性减退为唯一或突出特征的痴呆综合征。晚期患者可出现认知功能障碍、日常生活能力丧失，但记忆功能可相对保留，可进展为额颞叶痴呆。PPA有3个亚型：词义性痴呆、进行性非流利性失语（PNFA）和非流利性/语音失语。对PPA的报道较少，且影像学特征少有。目前，仍依据Mesulam提出的诊断标准对PPA进行诊断：①隐袭起病，自发口语表达或神经心理学检查呈逐渐进展的找词困难、命名不能和语言理解障碍；②发病2年内，只出现与语言障碍相关的日常生活行为问题；③发病前，语言功能正常；④病史、日常生活能力检查或神经心理检查显示，起病2年内，无神情淡漠、脱抑制、近事遗忘、视空间功能障碍、视觉辨认缺陷或感觉运动功能障碍；⑤起病初2年内，可有失算、观念运用性失用，可有轻度结构性障碍和持续症，但视空间功能障碍及脱抑制不影响日常生活；⑥其他认知功能障碍可在发病2年后出现，语言功能障碍在整个病程中最突出且进展最快；⑦影像学检查无脑卒中及脑肿瘤等特殊表现。

18F-FDG PET/CT以18F-FDG在脑内的分布来判断脑代谢异常部位，被认为是诊断PPA的最灵敏检查手段。例如，本例患者脑PET显示代谢减低范围较CT、MRI形态异常范围明显增加，说明PET对该病进展的程度、范围判断更为灵敏、准确。通常，PPA的病变部位主要在优势半球的颞叶、额叶，当病情发展到一定阶段时，与对侧相应区域对比，患侧可呈现低代谢状态。随着病情的进展，低代谢区域可逐渐向同侧发展，尤以左侧半球多见。目前，对PPA和额颞叶痴呆尚无有效的治疗方法。

参考文献

[1]Kempler D, Metter E J, Riege W H, et al. Slowly progressive aphasia: three cases with language, memory, CT and PET data[J]. Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry,1990,53（11）:987-993.

[2] Gorno-Tempini M L, Hillis A E, Weintraub S, et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants[J]. Neurology,2011,76（11）:1006-1014.

[3]Mesulam M. Primary progressive aphasia[J]. Annals of Neurology, 2001,49（4）:425-432.

[4]戴东方，李旭，姚稚明．以原发性进行性非流利性失语症起病的额颞叶痴呆18F-FDG PET/CT显像一例[J]．中华核医学与分子影像杂志，2012,32（6）:469-470.

（唐坤 郑祥武 林洁 殷薇薇）